毛母细胞瘤是向毛母细胞即毛一皮脂腺一大汗腺胚芽或简而言之为毛胚芽分化的良性肿瘤，0 @, {, A: h8 R) C5 c1 ^1 L, \0 u6 C3 T6 ?很多病例还可见较成熟的毛囊分化。' u, E6 i7 J5 [: x8 l; q5 x9 k2 [. J4 T

毛母细胞瘤通常为孤立性小丘疹，0 @, {, A: h8 R) C5 c1 ^1 L, \0 u6 C3 T6 ?发生于附有毛发的任何部位(头颈部常见)，0 @, {, A: h8 R) C5 c1 ^1 L, \0 u6 C3 T6 ?见于任何年龄，0 @, {, A: h8 R) C5 c1 ^1 L, \0 u6 C3 T6 ?无性别差异。' u, E6 i7 J5 [: x8 l; q5 x9 k2 [. J4 T也可以表现为面部中央区的多发性丘疹或结节，0 @, {, A: h8 R) C5 c1 ^1 L, \0 u6 C3 T6 ?尤其是在Brooke-Fordyce病和Brooke-Spiegler病。' u, E6 i7 J5 [: x8 l; q5 x9 k2 [. J4 T各例肿瘤大小相差悬殊，0 @, {, A: h8 R) C5 c1 ^1 L, \0 u6 C3 T6 ?从数毫米到数厘米，0 @, {, A: h8 R) C5 c1 ^1 L, \0 u6 C3 T6 ?但大多直径小于1cm。' u, E6 i7 J5 [: x8 l; q5 x9 k2 [. J4 T多数病变为肉色，0 @, {, A: h8 R) C5 c1 ^1 L, \0 u6 C3 T6 ?很少形成溃疡。' u, E6 i7 J5 [: x8 l; q5 x9 k2 [. J4 T鉴别诊断对于单发性病变没有什么特殊性，0 @, {, A: h8 R) C5 c1 ^1 L, \0 u6 C3 T6 ?但在多发性病变要与结节性硬化性“血管纤维瘤”鉴别。' u, E6 i7 J5 [: x8 l; q5 x9 k2 [. J4 T

确诊需要见到毛母细胞上皮成分以及与其形影不离的相关间质，0 @, {, A: h8 R) C5 c1 ^1 L, \0 u6 C3 T6 ?主要是毛乳头。' u, E6 i7 J5 [: x8 l; q5 x9 k2 [. J4 T毛母细胞瘤可以表现为5种不同的组织结构，0 @, {, A: h8 R) C5 c1 ^1 L, \0 u6 C3 T6 ?各种结构可以混合存在。' u, E6 i7 J5 [: x8 l; q5 x9 k2 [. J4 T

大结节和小结节性毛母细胞瘤一般境界清楚，0 @, {, A: h8 R) C5 c1 ^1 L, \0 u6 C3 T6 ?多位于真皮，0 @, {, A: h8 R) C5 c1 ^1 L, \0 u6 C3 T6 ?也可位于皮下，0 @, {, A: h8 R) C5 c1 ^1 L, \0 u6 C3 T6 ?由均匀分布的伴有毛乳头的实性毛母细胞团构成，0 @, {, A: h8 R) C5 c1 ^1 L, \0 u6 C3 T6 ?有时毛“乳头”并不呈乳头状，0 @, {, A: h8 R) C5 c1 ^1 L, \0 u6 C3 T6 ?这是由于其未能入毛胚芽的上皮团内。' u, E6 i7 J5 [: x8 l; q5 x9 k2 [. J4 T上皮细胞呈强嗜碱性，0 @, {, A: h8 R) C5 c1 ^1 L, \0 u6 C3 T6 ?大小一致，0 @, {, A: h8 R) C5 c1 ^1 L, \0 u6 C3 T6 ?常互相重叠，0 @, {, A: h8 R) C5 c1 ^1 L, \0 u6 C3 T6 ?有时上皮团内有大量黑色素细胞。' u, E6 i7 J5 [: x8 l; q5 x9 k2 [. J4 T有些病例病变内可见富于淋巴细胞的结节，0 @, {, A: h8 R) C5 c1 ^1 L, \0 u6 C3 T6 ?故而曾称之为淋巴腺瘤。' u, E6 i7 J5 [: x8 l; q5 x9 k2 [. J4 T

值得注意的是，0 @, {, A: h8 R) C5 c1 ^1 L, \0 u6 C3 T6 ?少数似结节性毛母细胞瘤的病例实际上是像毛母细胞瘤的毛母细胞(基底细胞)癌。' u, E6 i7 J5 [: x8 l; q5 x9 k2 [. J4 T尽管目前对于这两者的鉴别点还不完全清楚，0 @, {, A: h8 R) C5 c1 ^1 L, \0 u6 C3 T6 ?但其中一条似乎是只有癌才可以浸润骨骼肌或其他深部组织，0 @, {, A: h8 R) C5 c1 ^1 L, \0 u6 C3 T6 ?而典型的毛母细胞瘤中只有特化性间质，0 @, {, A: h8 R) C5 c1 ^1 L, \0 u6 C3 T6 ?没有一般性间质，0 @, {, A: h8 R) C5 c1 ^1 L, \0 u6 C3 T6 ?也就不可能有问质浸润。' u, E6 i7 J5 [: x8 l; q5 x9 k2 [. J4 T这型(结节型)有少数发生转移。' u, E6 i7 J5 [: x8 l; q5 x9 k2 [. J4 T

网状毛母细胞瘤表现为上皮连接成网，0 @, {, A: h8 R) C5 c1 ^1 L, \0 u6 C3 T6 ?形成大的窗孔，0 @, {, A: h8 R) C5 c1 ^1 L, \0 u6 C3 T6 ?窗孔内为毛间质。' u, E6 i7 J5 [: x8 l; q5 x9 k2 [. J4 T

筛状毛母细胞瘤是多发性病变最常见的组织学类型，0 @, {, A: h8 R) C5 c1 ^1 L, \0 u6 C3 T6 ?是Brooke-F0rdyce病的特点。' u, E6 i7 J5 [: x8 l; q5 x9 k2 [. J4 T也常形成窗孔，0 @, {, A: h8 R) C5 c1 ^1 L, \0 u6 C3 T6 ?但比网状型小。' u, E6 i7 J5 [: x8 l; q5 x9 k2 [. J4 T

蕾丝样毛母细胞瘤的上皮巢排列成“葡萄串”，0 @, {, A: h8 R) C5 c1 ^1 L, \0 u6 C3 T6 ?其毛问质成分与周围的一般性间质相连，0 @, {, A: h8 R) C5 c1 ^1 L, \0 u6 C3 T6 ?而网状型的毛间质与一般性间质是不相连的。' u, E6 i7 J5 [: x8 l; q5 x9 k2 [. J4 T

柱状毛母细胞瘤(促纤维增生性“毛上皮瘤”)最常表现为年轻妇女面部的孤立性凹陷。' u, E6 i7 J5 [: x8 l; q5 x9 k2 [. J4 T病变一般局限于真皮浅层，0 @, {, A: h8 R) C5 c1 ^1 L, \0 u6 C3 T6 ?由受周围致密间质挤压的窄条状上皮构成，0 @, {, A: h8 R) C5 c1 ^1 L, \0 u6 C3 T6 ?有时可见小的毛球，0 @, {, A: h8 R) C5 c1 ^1 L, \0 u6 C3 T6 ?但比一般毛母细胞瘤少。' u, E6 i7 J5 [: x8 l; q5 x9 k2 [. J4 T鉴别诊断包括硬斑病样基底细胞癌和微囊性附属器癌，0 @, {, A: h8 R) C5 c1 ^1 L, \0 u6 C3 T6 ?少数情况下还要与转移性乳腺癌相鉴别，0 @, {, A: h8 R) C5 c1 ^1 L, \0 u6 C3 T6 ?因此表浅活检标本需要作彻底检查，0 @, {, A: h8 R) C5 c1 ^1 L, \0 u6 C3 T6 ?对于诊断不确定的病例需要再次活检或切除送检。' u, E6 i7 J5 [: x8 l; q5 x9 k2 [. J4 T

〖免疫表型〗9 K+ D; ~6 D+ G( t. d4 D7 L5 k) Y( Z* L/ W' ~+ B9 y7 @) F, S' ^/ u4 v: s9 O

一般而言，0 @, {, A: h8 R) C5 c1 ^1 L, \0 u6 C3 T6 ?仅根据特异性CK表达不能鉴别毛母细胞瘤和基底细胞(毛母细胞)癌，0 @, {, A: h8 R) C5 c1 ^1 L, \0 u6 C3 T6 ?肿瘤内出现所谓的Merkel细胞似乎更支持毛母细胞瘤的诊断。' u, E6 i7 J5 [: x8 l; q5 x9 k2 [. J4 T有些毛母细胞瘤有灶状导管分化，0 @, {, A: h8 R) C5 c1 ^1 L, \0 u6 C3 T6 ?CEA可以勾勒出这些区域，0 @, {, A: h8 R) C5 c1 ^1 L, \0 u6 C3 T6 ?但对诊断没什么帮助。' u, E6 i7 J5 [: x8 l; q5 x9 k2 [. J4 T少数情况下，0 @, {, A: h8 R) C5 c1 ^1 L, \0 u6 C3 T6 ?结节性毛母细胞瘤内有广泛色素沉着，0 @, {, A: h8 R) C5 c1 ^1 L, \0 u6 C3 T6 ?黑色素细胞标记为阳性，0 @, {, A: h8 R) C5 c1 ^1 L, \0 u6 C3 T6 ?但这并没有特异性，0 @, {, A: h8 R) C5 c1 ^1 L, \0 u6 C3 T6 ?因为基底细胞(毛母细胞)癌中也有类似现象。' u, E6 i7 J5 [: x8 l; q5 x9 k2 [. J4 T

促纤维增生性毛上皮瘤为AEl4、EMA和Leu-M1(CDl．5)局灶阳性，0 @, {, A: h8 R) C5 c1 ^1 L, \0 u6 C3 T6 ?CEA和S100阴性，0 @, {, A: h8 R) C5 c1 ^1 L, \0 u6 C3 T6 ?有些病例表达CK5，0 @, {, A: h8 R) C5 c1 ^1 L, \0 u6 C3 T6 ?8，0 @, {, A: h8 R) C5 c1 ^1 L, \0 u6 C3 T6 ?14和15。' u, E6 i7 J5 [: x8 l; q5 x9 k2 [. J4 T大多数情况下，0 @, {, A: h8 R) C5 c1 ^1 L, \0 u6 C3 T6 ?用CK20可以将促纤维增生性毛母细胞瘤与硬斑病样基底细胞癌和微囊性附属器癌鉴别开，0 @, {, A: h8 R) C5 c1 ^1 L, \0 u6 C3 T6 ? 因为促纤维增生性毛母细胞瘤中有CK20阳性的神经内分泌细胞，0 @, {, A: h8 R) C5 c1 ^1 L, \0 u6 C3 T6 ?而后两者却没有。' u, E6 i7 J5 [: x8 l; q5 x9 k2 [. J4 T转移到皮肤的乳腺癌和皮肤微囊性附属器癌常为CK7阳性，0 @, {, A: h8 R) C5 c1 ^1 L, \0 u6 C3 T6 ?而促纤维增生性毛上皮瘤为阴性。' u, E6 i7 J5 [: x8 l; q5 x9 k2 [. J4 TStromelysin 3在硬斑病样基底细胞癌间质中有表达，0 @, {, A: h8 R) C5 c1 ^1 L, \0 u6 C3 T6 ?而促纤维增生性毛上皮瘤间质却不表达。' u, E6 i7 J5 [: x8 l; q5 x9 k2 [. J4 T

毛母细胞瘤为良性肿瘤，0 @, {, A: h8 R) C5 c1 ^1 L, \0 u6 C3 T6 ?如果诊断确切，0 @, {, A: h8 R) C5 c1 ^1 L, \0 u6 C3 T6 ?大多数病例无需治疗。' u, E6 i7 J5 [: x8 l; q5 x9 k2 [. J4 T由于少数毛母细胞瘤可伴有基底细胞(毛母细胞)癌，0 @, {, A: h8 R) C5 c1 ^1 L, \0 u6 C3 T6 ?而且表浅活检对毛母细胞瘤确诊有困难，0 @, {, A: h8 R) C5 c1 ^1 L, \0 u6 C3 T6 ?因此对于有些诊断不确凿的病例需要再次活检或切除送检。' u, E6 i7 J5 [: x8 l; q5 x9 k2 [. J4 T