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毛母质瘤
开放分类：
【定 义】
毛母质瘤是一种相对比较常见的良性皮肤附属器肿瘤，7 u7 y5 |3 [' r9 |9 o/ U0 @3 Z+ [向毛母质、正常毛囊的内根鞘和毛皮质分化。4 i' ]+ m/ }0 [6 Y0 z6 B6 ]7 J4 D/ l9 x' I4 B
【部 位】
常见于附有毛发部位皮肤，7 u7 y5 |3 [' r9 |9 o/ U0 @3 Z+ [大多起于头颈部和上肢。4 i' ]+ m/ }0 [6 Y0 z6 B6 ]7 J4 D/ l9 x' I4 B
【临床特点】
为孤立性、不对称性、生长缓慢的囊性或实性结节，7 u7 y5 |3 [' r9 |9 o/ U0 @3 Z+ [直径为0.5-3cm。4 i' ]+ m/ }0 [6 Y0 z6 B6 ]7 J4 D/ l9 x' I4 B常为肉色，7 u7 y5 |3 [' r9 |9 o/ U0 @3 Z+ [也可呈蓝紫色、红色或发黑。4 i' ]+ m/ }0 [6 Y0 z6 B6 ]7 J4 D/ l9 x' I4 B少数病例生长迅速或瘤体巨大(直径达15cm)，7 u7 y5 |3 [' r9 |9 o/ U0 @3 Z+ [出现皮纹或皮肤松弛，7 u7 y5 |3 [' r9 |9 o/ U0 @3 Z+ [或病变为多发性。4 i' ]+ m/ }0 [6 Y0 z6 B6 ]7 J4 D/ l9 x' I4 B多发性毛母质瘤相当罕见，7 u7 y5 |3 [' r9 |9 o/ U0 @3 Z+ [是肌紧张性营养不良的标志，7 u7 y5 |3 [' r9 |9 o/ U0 @3 Z+ [偶尔伴发于其他一些疾病如Rubinstein-Taybi综合征、Turner综合征、Goldenhar综合征、胸骨裂缺损、凝血障碍以及结节病。4 i' ]+ m/ }0 [6 Y0 z6 B6 ]7 J4 D/ l9 x' I4 BGardner综合征患者切除的皮肤囊肿有时呈毛母质瘤样特点。4 i' ]+ m/ }0 [6 Y0 z6 B6 ]7 J4 D/ l9 x' I4 B
【大体检查】
大体上，7 u7 y5 |3 [' r9 |9 o/ U0 @3 Z+ [毛母质瘤一般为分叶状肿瘤，7 u7 y5 |3 [' r9 |9 o/ U0 @3 Z+ [切面可见多少不等的灰白或灰黄色角化物质，7 u7 y5 |3 [' r9 |9 o/ U0 @3 Z+ [有时伴有骨化。4 i' ]+ m/ }0 [6 Y0 z6 B6 ]7 J4 D/ l9 x' I4 B
【组织病理学】
常位于真皮深部或皮下，7 u7 y5 |3 [' r9 |9 o/ U0 @3 Z+ [为境界相对清楚的囊性肿瘤，7 u7 y5 |3 [' r9 |9 o/ U0 @3 Z+ [周围包绕多少不等的结缔组织间质。4 i' ]+ m/ }0 [6 Y0 z6 B6 ]7 J4 D/ l9 x' I4 B不同发展阶段的病变在组织学上有不同特点。4 i' ]+ m/ }0 [6 Y0 z6 B6 ]7 J4 D/ l9 x' I4 B早期和极期毛母质瘤病变特点是由大小不一的囊腔构成，7 u7 y5 |3 [' r9 |9 o/ U0 @3 Z+ [局灶囊壁衬覆基底细胞样细胞团(母质和前母质细胞)和少量鳞状细胞，7 u7 y5 |3 [' r9 |9 o/ U0 @3 Z+ [囊内充满大的团块状嗜酸性角化物质(不完美的毛母质)，7 u7 y5 |3 [' r9 |9 o/ U0 @3 Z+ [其中可见影细胞和角质微丝。4 i' ]+ m/ }0 [6 Y0 z6 B6 ]7 J4 D/ l9 x' I4 B在有核的基底细胞和含有影细胞的嗜酸性角化物质之间，7 u7 y5 |3 [' r9 |9 o/ U0 @3 Z+ [局灶可见移行区。4 i' ]+ m/ }0 [6 Y0 z6 B6 ]7 J4 D/ l9 x' I4 B基底细胞样细胞胞核深染、圆形或卵圆形，7 u7 y5 |3 [' r9 |9 o/ U0 @3 Z+ [有多少不等的分裂象。4 i' ]+ m/ }0 [6 Y0 z6 B6 ]7 J4 D/ l9 x' I4 B炎症性或退化期毛母质瘤为相对较大的囊性肿瘤，7 u7 y5 |3 [' r9 |9 o/ U0 @3 Z+ [有显著影细胞区及灶状基底细胞样或鳞状细胞样细胞区，7 u7 y5 |3 [' r9 |9 o/ U0 @3 Z+ [有多少不等、常较致密的炎症细胞浸润，7 u7 y5 |3 [' r9 |9 o/ U0 @3 Z+ [其中有组织细胞性巨细胞，7 u7 y5 |3 [' r9 |9 o/ U0 @3 Z+ [偶尔可见含铁血黄素细胞和／或噬色素细胞，7 u7 y5 |3 [' r9 |9 o/ U0 @3 Z+ [局灶可见肉芽组织增生。4 i' ]+ m/ }0 [6 Y0 z6 B6 ]7 J4 D/ l9 x' I4 B偶尔可见影细胞穿透表皮排出现象(穿通性毛母质瘤)或似角化棘皮瘤样。4 i' ]+ m/ }0 [6 Y0 z6 B6 ]7 J4 D/ l9 x' I4 B老化的毛母质瘤没有上皮成分，7 u7 y5 |3 [' r9 |9 o/ U0 @3 Z+ [只是在硬化性间质中可见不规则形、部分融合的、局灶钙化或骨化的影细胞区，7 u7 y5 |3 [' r9 |9 o/ U0 @3 Z+ [炎症细胞很少或无。4 i' ]+ m/ }0 [6 Y0 z6 B6 ]7 J4 D/ l9 x' I4 B退化期或老化的毛母质瘤病变中有时可见髓外造血。4 i' ]+ m/ }0 [6 Y0 z6 B6 ]7 J4 D/ l9 x' I4 B
有一类毛母质瘤称为“增生性毛母质瘤”，7 u7 y5 |3 [' r9 |9 o/ U0 @3 Z+ [其特点是出现相对较大范围的实性或囊实性基底细胞样细胞区，7 u7 y5 |3 [' r9 |9 o/ U0 @3 Z+ [而影细胞区相对较小，7 u7 y5 |3 [' r9 |9 o/ U0 @3 Z+ [这种类型主要见于中老年人。4 i' ]+ m/ }0 [6 Y0 z6 B6 ]7 J4 D/ l9 x' I4 B“母质瘤”为另一种特殊类型的毛母质瘤，7 u7 y5 |3 [' r9 |9 o/ U0 @3 Z+ [其特点是互相独立的小的实性基底细胞样细胞团分别与毛囊漏斗部多处相连。4 i' ]+ m/ }0 [6 Y0 z6 B6 ]7 J4 D/ l9 x' I4 B
【预后及预测因素】
治疗主要是为了避免肿瘤引起异物反应及炎症而导致最终形成瘢痕。4 i' ]+ m/ }0 [6 Y0 z6 B6 ]7 J4 D/ l9 x' I4 B外科切除即可治愈，7 u7 y5 |3 [' r9 |9 o/ U0 @3 Z+ [偶见复发。4 i' ]+ m/ }0 [6 Y0 z6 B6 ]7 J4 D/ l9 x' I4 B有少数自发消退的病例报道。4 i' ]+ m/ }0 [6 Y0 z6 B6 ]7 J4 D/ l9 x' I4 B只有一例毛母质癌被疑为恶变所致。4 i' ]+ m/ }0 [6 Y0 z6 B6 ]7 J4 D/ l9 x' I4 B
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