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外毛根鞘瘤
开放分类：
【定 义】
外毛根鞘瘤是毛囊漏斗部的良性增生性病变，2 e( O2 M4 X6 V* M1 w) `- X5 \8 a0 H( S3 ?8 G常见于成年人面部。6 s1 N5 w0 Q+ t9 w( e3 E) o2 u. k: s多发性外毛根鞘瘤可能与Cowden病有关。6 s1 N5 w0 Q+ t9 w( e3 E) o2 u. k: s
【部 位】
外毛根鞘瘤起于头颈部，2 e( O2 M4 X6 V* M1 w) `- X5 \8 a0 H( S3 ?8 G几乎都位于面部，2 e( O2 M4 X6 V* M1 w) `- X5 \8 a0 H( S3 ?8 G尤其是面部中央区。6 s1 N5 w0 Q+ t9 w( e3 E) o2 u. k: s偶尔起于皮脂腺痣。6 s1 N5 w0 Q+ t9 w( e3 E) o2 u. k: s
【临床特点】
常表现为孤立性、无症状性、外生性面部中央区病变，2 e( O2 M4 X6 V* M1 w) `- X5 \8 a0 H( S3 ?8 G表面可呈疣状和角化病样增生而似“疣”，2 e( O2 M4 X6 V* M1 w) `- X5 \8 a0 H( S3 ?8 G也可光滑而呈半球形。6 s1 N5 w0 Q+ t9 w( e3 E) o2 u. k: s病变较小，2 e( O2 M4 X6 V* M1 w) `- X5 \8 a0 H( S3 ?8 G直径从3mm到8mm。6 s1 N5 w0 Q+ t9 w( e3 E) o2 u. k: s面部多发性外毛根鞘瘤几乎总是伴发于Cowden病。6 s1 N5 w0 Q+ t9 w( e3 E) o2 u. k: s
【组织病理学】
外毛根鞘瘤大多数为表浅部位、境界清楚、表面呈乳头状的外生性—内生性肿物，2 e( O2 M4 X6 V* M1 w) `- X5 \8 a0 H( S3 ?8 G有显著角化不全、角化亢进以及楔形毛囊漏斗部颗粒层增厚，2 e( O2 M4 X6 V* M1 w) `- X5 \8 a0 H( S3 ?8 G毛囊周边上皮呈衣领状环抱，2 e( O2 M4 X6 V* M1 w) `- X5 \8 a0 H( S3 ?8 G外毛根鞘瘤不累及毛囊之间的表皮。6 s1 N5 w0 Q+ t9 w( e3 E) o2 u. k: s其主要组织学特点是漏斗部球状增生伴毛根鞘分化，2 e( O2 M4 X6 V* M1 w) `- X5 \8 a0 H( S3 ?8 G相似于毛囊的外毛根鞘。6 s1 N5 w0 Q+ t9 w( e3 E) o2 u. k: s病变内可见一个或多个与表皮相连的球状小叶，2 e( O2 M4 X6 V* M1 w) `- X5 \8 a0 H( S3 ?8 G小叶由大量一致的浅染和透明细胞构成，2 e( O2 M4 X6 V* M1 w) `- X5 \8 a0 H( S3 ?8 G这些细胞大多为PAS阳性，2 e( O2 M4 X6 V* M1 w) `- X5 \8 a0 H( S3 ?8 G小叶周边细胞呈栅栏状排列，2 e( O2 M4 X6 V* M1 w) `- X5 \8 a0 H( S3 ?8 G小叶周围有显著PAS阳性和Ⅳ型胶原阳性的基底膜包绕，2 e( O2 M4 X6 V* M1 w) `- X5 \8 a0 H( S3 ?8 G小叶中央呈表皮型或毛囊漏斗部角化，2 e( O2 M4 X6 V* M1 w) `- X5 \8 a0 H( S3 ?8 G偶见小而不显著的鳞状上皮漩涡，2 e( O2 M4 X6 V* M1 w) `- X5 \8 a0 H( S3 ?8 G病变较大者偶尔可见微小角质囊肿，2 e( O2 M4 X6 V* M1 w) `- X5 \8 a0 H( S3 ?8 G没有核分裂象。6 s1 N5 w0 Q+ t9 w( e3 E) o2 u. k: s
硬化性外毛根鞘瘤是一种特殊类型的外毛根鞘瘤，2 e( O2 M4 X6 V* M1 w) `- X5 \8 a0 H( S3 ?8 G其特点是间质高度硬化，2 e( O2 M4 X6 V* M1 w) `- X5 \8 a0 H( S3 ?8 G形成宽的硬化带及人工裂隙，2 e( O2 M4 X6 V* M1 w) `- X5 \8 a0 H( S3 ?8 G小叶边缘与一般外毛根鞘瘤较圆润的“推进性”边缘不同，2 e( O2 M4 X6 V* M1 w) `- X5 \8 a0 H( S3 ?8 G呈浸润性，2 e( O2 M4 X6 V* M1 w) `- X5 \8 a0 H( S3 ?8 G似假上皮瘤样增生，2 e( O2 M4 X6 V* M1 w) `- X5 \8 a0 H( S3 ?8 G与癌性增生很相像。6 s1 N5 w0 Q+ t9 w( e3 E) o2 u. k: s
【鉴别诊断】
疣、基底细胞癌、鳞状细胞癌、毛母细胞瘤、脂溢性角化病和翻转性毛囊角化病都可以有外毛根鞘分化区。6 s1 N5 w0 Q+ t9 w( e3 E) o2 u. k: s毛囊漏斗部肿瘤呈扁盘状，2 e( O2 M4 X6 V* M1 w) `- X5 \8 a0 H( S3 ?8 G互相交错的上皮条索沿水平方向分布。6 s1 N5 w0 Q+ t9 w( e3 E) o2 u. k: s翻转性毛囊角化病由基底细胞样细胞和鳞状上皮构成，2 e( O2 M4 X6 V* M1 w) `- X5 \8 a0 H( S3 ?8 G伴有大量鳞状上皮漩涡形成(即鳞状上皮细胞呈同心圆排列形成漩涡状，2 e( O2 M4 X6 V* M1 w) `- X5 \8 a0 H( S3 ?8 G有时伴角化)。6 s1 N5 w0 Q+ t9 w( e3 E) o2 u. k: s
【预后及预测因素】
外毛根鞘瘤是一种完全良性的皮肤肿瘤。6 s1 N5 w0 Q+ t9 w( e3 E) o2 u. k: s多发性外毛根鞘瘤是Cowden病的重要标志，2 e( O2 M4 X6 V* M1 w) `- X5 \8 a0 H( S3 ?8 G应注意检查患者是否伴有内脏器官恶性肿瘤。6 s1 N5 w0 Q+ t9 w( e3 E) o2 u. k: s
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