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纤维毛囊瘤/毛囊瘤

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【定义】2 W9 O) z2 v+ o9 K8 E+ H* P: G9 q( ?) l

纤维毛囊瘤与毛盘瘤是一种向毛囊外套层分化的良性附属器错构瘤在不同阶段的表现，纤维毛囊瘤代表病变的早期阶段，而毛盘瘤为病变发展的晚期阶段。

【流行病学】2 W9 O) z2 v+ o9 K8 E+ H* P: G9 q( ?) l

纤维毛囊瘤／毛盘瘤是少见的附属器肿瘤，无性别差异，30岁以前少见。

【部位】2 W9 O) z2 v+ o9 K8 E+ H* P: G9 q( ?) l

好发于面部、颈部和胸部。

【临床特点】2 W9 O) z2 v+ o9 K8 E+ H* P: G9 q( ?) l

纤维毛囊瘤与毛盘瘤在临床上无法区分。发病年龄大多在三、四十岁。病变为肉色、光滑、半球形丘疹，直径为2~4mm，无自觉症状。

【组织病理学】2 W9 O) z2 v+ o9 K8 E+ H* P: G9 q( ?) l

纤维毛囊瘤与毛盘瘤之间有一个连续的组织形态学变化谱。很多实际上应该是纤维毛囊瘤的病例，只是由于采用了非常规切片技术，而被错误地诊断为毛囊周纤维瘤。

〖纤维毛囊瘤〗2 W9 O) z2 v+ o9 K8 E+ H* P: G9 q( ?) l

纤维毛囊瘤由数量相当的上皮和间叶两种成分构成。低倍镜下扫视可见一个或数个邻近的、小的、垂直取向的毛囊漏斗部囊肿结构，周围有显著的间质包绕，病变与周围正常网状层真皮之间形成裂隙而界清。从扩张的漏斗部囊壁上伸出一些互相吻合的上皮索条，索条内上皮细胞常伴明显皮脂腺分化。细胞索周围有显著间质围绕，间质由纤细的缎带样胶原纤维构成，这些胶原束平行排列，与上皮索互相垂直，间质内含有大量梭形纤维细胞以及小静脉和毛细血管，弹力纤维显著减少，与毛囊外套层相似，常呈黏液样。

〖毛盘瘤〗2 W9 O) z2 v+ o9 K8 E+ H* P: G9 q( ?) l

毛盘瘤为半球形，沿水平方向分布，间叶成分比上皮成分多。肿瘤性间质很醒目，外观呈椭圆形，具有与纤维毛囊瘤相同的细胞学特点，间质周边可见小团状皮脂腺小叶，外套层样上皮结构不常见。曾有文献报道过由多个病变融合形成直径达数厘米的斑块型纤维毛囊瘤／毛盘瘤。

纤维毛囊瘤的鉴别诊断包括毛囊瘤后期。毛囊瘤后期一般会出现脂肪组织，而纤维毛囊瘤则没有。毛囊周纤维瘤／纤维性丘疹也与纤维毛囊瘤相似，但一般没有黏液，也无外套层样上皮增生。毛盘瘤要与神经纤维瘤和皮肤黏液瘤相鉴别，后两者均无典型毛盘瘤所具有的皮脂腺上皮成分。

〖免疫表型〗2 W9 O) z2 v+ o9 K8 E+ H* P: G9 q( ?) l

一般免疫组化染色显示上皮和间叶成分分别为CK和vimentin阳性，肿瘤性间质CD34强阳性，提示其呈毛囊外套层分化。

【预后及预测因素】2 W9 O) z2 v+ o9 K8 E+ H* P: G9 q( ?) l

纤维毛囊瘤／毛盘瘤是一种良性病变，主要是基于美容原因而作切除，但也是Birt-Hogg-Dubé 综合征的重要标志和合并症。皮脂腺癌均为无痛性肿物，可呈多灶性。发生在眼附属器的皮脂腺癌有可能被误诊为霰粒肿、眼睑炎、瘢痕样类天疱疮或结膜炎。发生在眼外的皮脂腺癌常与基底细胞癌和鳞状细胞癌相混淆。

大多数眼外的皮脂腺癌位于头颈部皮肤，其次为躯干和四肢，少数见于口、涎腺、肺和乳腺。

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