【定 义】7 }3 M8 L: E9 S5 ^/ u9 ^8 ~. v/ T0 P, }2 C+ T5 n) B9 C8 Z' u1 {1 }2 X+ n2 T
皮脂腺癌是指细胞学和组织学上只有皮脂腺分化的恶性肿瘤。3 t1 G: k+ x1 h' }3 D+ S4 z7 y7 `) B* S/ m
【流行病学】7 }3 M8 L: E9 S5 ^/ u9 ^8 ~. v/ T0 P, }2 C+ T5 n) B9 C8 Z' u1 {1 }2 X+ n2 T
皮脂腺癌一般见于成年人，3 s* `( ?. W* O2 Z. Q1 V9 C: i. e( ]4 ~2 _患者平均年龄为62岁，3 s* `( ?. W* O2 Z. Q1 V9 C: i. e( ]4 ~2 _女性更为多见，3 s* `( ?. W* O2 Z. Q1 V9 C: i. e( ]4 ~2 _男女之比约为2：1。3 t1 G: k+ x1 h' }3 D+ S4 z7 y7 `) B* S/ m眼睑肿瘤在亚洲人种更觉常见。3 t1 G: k+ x1 h' }3 D+ S4 z7 y7 `) B* S/ m
【临床特点】7 }3 M8 L: E9 S5 ^/ u9 ^8 ~. v/ T0 P, }2 C+ T5 n) B9 C8 Z' u1 {1 }2 X+ n2 T
皮脂腺癌均为无痛性肿物，3 s* `( ?. W* O2 Z. Q1 V9 C: i. e( ]4 ~2 _可呈多灶性。3 t1 G: k+ x1 h' }3 D+ S4 z7 y7 `) B* S/ m发生在眼附属器的皮脂腺癌有可能被误诊为霰粒肿、眼睑炎、瘢痕样类天疱疮或结膜炎。3 t1 G: k+ x1 h' }3 D+ S4 z7 y7 `) B* S/ m发生在眼外的皮脂腺癌常与基底
细胞癌和鳞状细胞癌相混淆。3 t1 G: k+ x1 h' }3 D+ S4 z7 y7 `) B* S/ m
大多数眼外的皮脂腺癌位于头颈部皮肤，3 s* `( ?. W* O2 Z. Q1 V9 C: i. e( ]4 ~2 _其次为躯干和四肢，3 s* `( ?. W* O2 Z. Q1 V9 C: i. e( ]4 ~2 _少数见于口、涎腺、肺和乳腺。3 t1 G: k+ x1 h' }3 D+ S4 z7 y7 `) B* S/ m
【大体检查】7 }3 M8 L: E9 S5 ^/ u9 ^8 ~. v/ T0 P, }2 C+ T5 n) B9 C8 Z' u1 {1 }2 X+ n2 T
典型的皮脂腺癌为缓慢增大的结节，3 s* `( ?. W* O2 Z. Q1 V9 C: i. e( ]4 ~2 _偶尔生长较快，3 s* `( ?. W* O2 Z. Q1 V9 C: i. e( ]4 ~2 _有些可形成溃疡。3 t1 G: k+ x1 h' }3 D+ S4 z7 y7 `) B* S/ m少数患者伴有MuirTorre综合征。3 t1 G: k+ x1 h' }3 D+ S4 z7 y7 `) B* S/ m
【组织病理学】7 }3 M8 L: E9 S5 ^/ u9 ^8 ~. v/ T0 P, }2 C+ T5 n) B9 C8 Z' u1 {1 }2 X+ n2 T
皮脂腺细胞分化的特征是多泡性和空泡状透明胞浆，3 s* `( ?. W* O2 Z. Q1 V9 C: i. e( ]4 ~2 _这是诊断包括皮脂腺癌在内的皮脂腺肿瘤的必要条件，3 s* `( ?. W* O2 Z. Q1 V9 C: i. e( ]4 ~2 _这个特点需要与单纯胞浆透亮相区别，3 s* `( ?. W* O2 Z. Q1 V9 C: i. e( ]4 ~2 _而后者是很多其
他分化类型皮肤肿瘤相对比较常见的镜下表现。3 t1 G: k+ x1 h' }3 D+ S4 z7 y7 `) B* S/ m皮脂腺癌位于真皮，3 s* `( ?. W* O2 Z. Q1 V9 C: i. e( ]4 ~2 _由不同程度非典型性多角形细胞构成分叶状器官样结构，3 s* `( ?. W* O2 Z. Q1 V9 C: i. e( ]4 ~2 _其间为纤维血管性间质，3 s* `( ?. W* O2 Z. Q1 V9 C: i. e( ]4 ~2 _一般无纤维组织明显增生。3 t1 G: k+ x1 h' }3 D+ S4 z7 y7 `) B* S/ m肿瘤中央细胞坏死
可形成“粉刺样”结构。3 t1 G: k+ x1 h' }3 D+ S4 z7 y7 `) B* S/ m分化好的肿瘤细胞胞浆丰富，3 s* `( ?. W* O2 Z. Q1 V9 C: i. e( ]4 ~2 _核呈卵圆形、空泡状，3 s* `( ?. W* O2 Z. Q1 V9 C: i. e( ]4 ~2 _核仁清晰，3 s* `( ?. W* O2 Z. Q1 V9 C: i. e( ]4 ~2 _有多少不等的核分裂象；而分化差的皮脂腺癌显示核浆比高、核有多形性、核仁显著、分裂活性高，3 s* `( ?. W* O2 Z. Q1 V9 C: i. e( ]4 ~2 _有时有
病理性核分裂，3 s* `( ?. W* O2 Z. Q1 V9 C: i. e( ]4 ~2 _胞浆嗜双色性或嗜碱性，3 s* `( ?. W* O2 Z. Q1 V9 C: i. e( ]4 ~2 _细胞内空泡有时不易见到，3 s* `( ?. W* O2 Z. Q1 V9 C: i. e( ]4 ~2 _需要用特殊组织化学染色如油红O或苏丹Ⅳ显示。3 t1 G: k+ x1 h' }3 D+ S4 z7 y7 `) B* S/ m
皮脂腺癌分成I～Ⅲ级，3 s* `( ?. W* O2 Z. Q1 V9 C: i. e( ]4 ~2 _其分级是根据肿瘤生长方式而非细胞学特点。3 t1 G: k+ x1 h' }3 D+ S4 z7 y7 `) B* S/ mI级皮脂腺癌境界清楚，3 s* `( ?. W* O2 Z. Q1 V9 C: i. e( ]4 ~2 _肿瘤性小叶大小比较一致；Ⅱ级皮脂腺癌的肿瘤性小叶境界清楚，3 s* `( ?. W* O2 Z. Q1 V9 C: i. e( ]4 ~2 _但
呈浸润性外观或互相之间有融合；Ⅲ级皮脂腺癌呈高度浸润性生长或弥漫成片似髓样癌。3 t1 G: k+ x1 h' }3 D+ S4 z7 y7 `) B* S/ m
所有皮脂腺癌都可能伴有表面上皮和其他附属器(尤其是毛皮脂腺单位)上皮原位癌(CIS)或皮脂腺型乳腺外派杰病(EPD)，3 s* `( ?. W* O2 Z. Q1 V9 C: i. e( ]4 ~2 _或同时伴有上述两种病变。3 t1 G: k+ x1 h' }3 D+ S4 z7 y7 `) B* S/ m这两种病变可
能是体现局部皮肤“土壤”缺陷的标志性病变，3 s* `( ?. W* O2 Z. Q1 V9 C: i. e( ]4 ~2 _并非下方浸润性皮脂腺癌的前驱病变或播散性病变。3 t1 G: k+ x1 h' }3 D+ S4 z7 y7 `) B* S/ m少数病例仅有表皮内皮脂腺癌而真皮内无浸润癌，3 s* `( ?. W* O2 Z. Q1 V9 C: i. e( ]4 ~2 _这也支持上述观点，3 s* `( ?. W* O2 Z. Q1 V9 C: i. e( ]4 ~2 _但在实际工作中，3 s* `( ?. W* O2 Z. Q1 V9 C: i. e( ]4 ~2 _只要活
检时发现有EPD或CIS，3 s* `( ?. W* O2 Z. Q1 V9 C: i. e( ]4 ~2 _就应该想到皮脂腺癌的可能性。3 t1 G: k+ x1 h' }3 D+ S4 z7 y7 `) B* S/ m
【变异型】7 }3 M8 L: E9 S5 ^/ u9 ^8 ~. v/ T0 P, }2 C+ T5 n) B9 C8 Z' u1 {1 }2 X+ n2 T
这儿专门讲述几个容易与其他皮肤肿瘤相混淆的、重要的皮脂腺癌亚型。3 t1 G: k+ x1 h' }3 D+ S4 z7 y7 `) B* S/ m
基底细胞样皮脂腺癌由胞浆很少的小细胞构成，3 s* `( ?. W* O2 Z. Q1 V9 C: i. e( ]4 ~2 _肿瘤细胞巢周边常有栅栏状排列，3 s* `( ?. W* O2 Z. Q1 V9 C: i. e( ]4 ~2 _一般呈Ⅲ级皮脂腺癌的生长方式，3 s* `( ?. W* O2 Z. Q1 V9 C: i. e( ]4 ~2 _明显的皮脂腺细胞成分很少或不易辨认。3 t1 G: k+ x1 h' }3 D+ S4 z7 y7 `) B* S/ m
鳞状细胞样皮脂腺癌表现为突出的鳞状上皮化生，3 s* `( ?. W* O2 Z. Q1 V9 C: i. e( ]4 ~2 _常伴角化珠形成：有些病例还有梭形细胞区，3 s* `( ?. W* O2 Z. Q1 V9 C: i. e( ]4 ~2 _似肉瘤组织像。3 t1 G: k+ x1 h' }3 D+ S4 z7 y7 `) B* S/ m
还有一些皮脂腺癌中可见假性神经内分泌器官样结构，3 s* `( ?. W* O2 Z. Q1 V9 C: i. e( ]4 ~2 _局灶很像“类癌”。3 t1 G: k+ x1 h' }3 D+ S4 z7 y7 `) B* S/ m根据上述简短的描述，3 s* `( ?. W* O2 Z. Q1 V9 C: i. e( ]4 ~2 _不难想象发生于皮肤的基底细胞癌、鳞状细胞癌、神经内分泌肿
瘤、伴有梭形细胞分化的恶性上皮性肿瘤以及一些透明细胞肿瘤，3 s* `( ?. W* O2 Z. Q1 V9 C: i. e( ]4 ~2 _在皮脂腺癌的鉴别诊断中都要考虑到。3 t1 G: k+ x1 h' }3 D+ S4 z7 y7 `) B* S/ m
〖免疫表型〗7 }3 M8 L: E9 S5 ^/ u9 ^8 ~. v/ T0 P, }2 C+ T5 n) B9 C8 Z' u1 {1 }2 X+ n2 T
一般的上皮性标记如广谱CK、EMA、CDl5、CU8、CAl5.3以及Thomson-Friedenreich抗原等均为阳性。3 t1 G: k+ x1 h' }3 D+ S4 z7 y7 `) B* S/ mEMA标记可以增强肿瘤细胞胞浆的“泡沫感”，3 s* `( ?. W* O2 Z. Q1 V9 C: i. e( ]4 ~2 _这种表现很独特
，3 s* `( ?. W* O2 Z. Q1 V9 C: i. e( ]4 ~2 _但并非见于所有的皮脂腺癌。3 t1 G: k+ x1 h' }3 D+ S4 z7 y7 `) B* S/ m皮脂腺癌也表达雄激素受体蛋白(A11)和人乳脂球蛋白-2(HMFGP-2)，3 s* `( ?. W* O2 Z. Q1 V9 C: i. e( ]4 ~2 _但这两种标记对于在诊断中除外其他透明细胞肿瘤是否有帮助还不清楚。3 t1 G: k+ x1 h' }3 D+ S4 z7 y7 `) B* S/ m
【预后及预测因素】7 }3 M8 L: E9 S5 ^/ u9 ^8 ~. v/ T0 P, }2 C+ T5 n) B9 C8 Z' u1 {1 }2 X+ n2 T
发生于眼和眼外的皮脂腺癌局部复发率均为30％-40％，3 s* `( ?. W* O2 Z. Q1 V9 C: i. e( ]4 ~2 _转移率为20％-25％，3 s* `( ?. W* O2 Z. Q1 V9 C: i. e( ]4 ~2 _肿瘤相关死亡率为10％-20％。3 t1 G: k+ x1 h' }3 D+ S4 z7 y7 `) B* S/ m有些报道似乎支持这样一种论断，3 s* `( ?. W* O2 Z. Q1 V9 C: i. e( ]4 ~2 _即突变p53蛋白免疫
组化阳性指数>10％，3 s* `( ?. W* O2 Z. Q1 V9 C: i. e( ]4 ~2 _增生细胞核抗原(PCNA)阳性指数>25％提示预后不好，3 s* `( ?. W* O2 Z. Q1 V9 C: i. e( ]4 ~2 _还有报道称c-erbB-2／HER2／neu蛋白的过表达也有类似的预后意义。3 t1 G: k+ x1 h' }3 D+ S4 z7 y7 `) B* S/ m
