皮脂瘤是一种呈皮脂腺分化的良性附属器肿瘤，; w) r: u8 J, B2 e, o/ k8 V: @) S7 o' f+ N特点是由多个边缘光滑的小叶和囊腔构成，; w) r: u8 J, B2 e, o/ k8 V: @) S7 o' f+ N其中主要成分为未成熟的皮脂腺细胞，; w) r: u8 J, B2 e, o/ k8 V: @) S7 o' f+ N并杂乱散布有成熟的皮脂腺细胞 。6 o2 k* Z- f+ ~4 b/ B' w- P3 t) I; l1 c4 S( Y7 l

主要位于头面部，; w) r: u8 J, B2 e, o/ k8 V: @) S7 o' f+ N少数位于躯干。6 o2 k* Z- f+ ~4 b/ B' w- P3 t) I; l1 c4 S( Y7 l

临床上，; w) r: u8 J, B2 e, o/ k8 V: @) S7 o' f+ N皮脂瘤为黄色或橙色孤立性丘疹，; w) r: u8 J, B2 e, o/ k8 V: @) S7 o' f+ N位于头颈部。6 o2 k* Z- f+ ~4 b/ B' w- P3 t) I; l1 c4 S( Y7 l伴发于Muir-Torre综合征时病变可为多发。6 o2 k* Z- f+ ~4 b/ B' w- P3 t) I; l1 c4 S( Y7 l本瘤生长缓慢，; w) r: u8 J, B2 e, o/ k8 V: @) S7 o' f+ N切除后不复发。6 o2 k* Z- f+ ~4 b/ B' w- P3 t) I; l1 c4 S( Y7 l

组织学上，; w) r: u8 J, B2 e, o/ k8 V: @) S7 o' f+ N皮脂瘤位于真皮中部，; w) r: u8 J, B2 e, o/ k8 V: @) S7 o' f+ N由多个大小不等、境界清楚的小叶构成，; w) r: u8 J, B2 e, o/ k8 V: @) S7 o' f+ N小叶内常有导管形成和含有分泌物的囊腔，; w) r: u8 J, B2 e, o/ k8 V: @) S7 o' f+ N病变很少与上方表皮相连。6 o2 k* Z- f+ ~4 b/ B' w- P3 t) I; l1 c4 S( Y7 l导管和囊内壁均 衬覆强嗜酸性角化物，; w) r: u8 J, B2 e, o/ k8 V: @) S7 o' f+ N与正常皮脂腺导管很相似。6 o2 k* Z- f+ ~4 b/ B' w- P3 t) I; l1 c4 S( Y7 l

细胞学上，; w) r: u8 J, B2 e, o/ k8 V: @) S7 o' f+ N肿瘤主要由小而一致、细胞核呈良性特点的基底细胞样细胞构成，; w) r: u8 J, B2 e, o/ k8 V: @) S7 o' f+ N其中杂乱散布一些成熟的皮脂腺细胞，; w) r: u8 J, B2 e, o/ k8 V: @) S7 o' f+ N这些成熟的皮脂腺细胞有丰富的空泡状胞浆，; w) r: u8 J, B2 e, o/ k8 V: @) S7 o' f+ N 核呈卵圆形，; w) r: u8 J, B2 e, o/ k8 V: @) S7 o' f+ N核膜常呈扇贝形。6 o2 k* Z- f+ ~4 b/ B' w- P3 t) I; l1 c4 S( Y7 l虽然偶尔可见正常核分裂象，; w) r: u8 J, B2 e, o/ k8 V: @) S7 o' f+ N但没有非典型性分裂象和坏死。6 o2 k* Z- f+ ~4 b/ B' w- P3 t) I; l1 c4 S( Y7 l上皮团周围间质为致密的嗜酸性结缔组织，; w) r: u8 J, B2 e, o/ k8 V: @) S7 o' f+ N上皮与间质之间没有基底细胞癌中所见到的裂隙。6 o2 k* Z- f+ ~4 b/ B' w- P3 t) I; l1 c4 S( Y7 l

皮脂瘤有多种组织学类型，; w) r: u8 J, B2 e, o/ k8 V: @) S7 o' f+ N不同类型可以出现于同一肿瘤内。6 o2 k* Z- f+ ~4 b/ B' w- P3 t) I; l1 c4 S( Y7 l其组织学亚型有网状型、筛状型和腺样型，; w) r: u8 J, B2 e, o/ k8 V: @) S7 o' f+ N还报道过伴小汗腺分化型、色素型以及起于脂溢性角化病 的皮脂瘤。6 o2 k* Z- f+ ~4 b/ B' w- P3 t) I; l1 c4 S( Y7 l发生于Muir-Torre综合征的病变可呈角化棘皮瘤样。6 o2 k* Z- f+ ~4 b/ B' w- P3 t) I; l1 c4 S( Y7 l

〖免疫表型〗- e; D4 u4 e) t1 E7 ?+ ]9 k- R' D, b0 I' J/ R: m) a- V2 H) ?6 C* ?7 U' I6 {1 W

免疫组化显示肿瘤细胞为高分子量CK阳性。6 o2 k* Z- f+ ~4 b/ B' w- P3 t) I; l1 c4 S( Y7 l成熟的皮脂腺细胞表达EMA，; w) r: u8 J, B2 e, o/ k8 V: @) S7 o' f+ N因此只有那些散在分布于肿瘤内的成熟的空泡状皮脂腺细胞为EMA阳性，; w) r: u8 J, B2 e, o/ k8 V: @) S7 o' f+ N而基底细胞样细胞 为EMA阴性。6 o2 k* Z- f+ ~4 b/ B' w- P3 t) I; l1 c4 S( Y7 l一些文献报道，; w) r: u8 J, B2 e, o/ k8 V: @) S7 o' f+ N伴有Muir-Torre综合征的皮脂瘤患者，; w) r: u8 J, B2 e, o/ k8 V: @) S7 o' f+ N有标志基因hMSH2的杂合性缺失和微卫星不稳定性，; w) r: u8 J, B2 e, o/ k8 V: @) S7 o' f+ N用免疫组化法可以检测有无MSH-2和MLH-1修复蛋白的缺失。6 o2 k* Z- f+ ~4 b/ B' w- P3 t) I; l1 c4 S( Y7 l

皮脂瘤是一种良性肿瘤，; w) r: u8 J, B2 e, o/ k8 V: @) S7 o' f+ N治疗后不复发或转移。6 o2 k* Z- f+ ~4 b/ B' w- P3 t) I; l1 c4 S( Y7 l它可以是Muir-Torre综合征的标志，; w) r: u8 J, B2 e, o/ k8 V: @) S7 o' f+ N在这种情况下患者发生内脏恶性肿瘤的危险性很高。6 o2 k* Z- f+ ~4 b/ B' w- P3 t) I; l1 c4 S( Y7 l