蕈样霉菌病 - 外科病理 >> 皮肤

蕈样霉菌病

开放分类：

【定义】

蕈样霉菌病(mycosis fungoides，MF)是皮肤T细胞淋巴瘤，可定义为最初出现在皮肤的外周亲表皮性低度恶性非霍奇金T细胞淋巴瘤，临床逐步从斑片进展成斑块，再进展为瘤块，具有独特的组织学(早期除外)、表型和基因型特征。

【部位】

任何部位的皮肤均可受累。

【临床特点】

蕈样霉菌病的临床特点呈现为逐步、依次进展，从斑片到斑块再到瘤块。斑片是限局性病变，可见退色，有时略呈鳞片状，没有可触及的皮肤浸润。斑块常来自于斑片，表现为可触及的不同程度的浸润(薄斑块和厚斑块)。肿块则多为外生型，有形成溃疡的趋势。晚期病变可以扩散到周围血管，累及淋巴结、骨髓和内脏。除体检，包括圈定皮肤病变和照相之外，还要多点皮肤活检进行石蜡包埋和冰冻保存。其他研究还包括血细胞计数，PAS染色寻找S~zary细胞，胸部X线检查和CT扫描腹部和外周淋巴结。早期斑片和外周血中没有非典型细胞的斑块期蕈样霉菌病不需要进行骨髓活检。活检肿大的淋巴结是必需的。

目前的皮肤T细胞淋巴瘤TNM分期系统参考受累体表面积是<10％(T1)还是>10％(T2)，皮肤表现是斑片／斑块，还是瘤块(T3)或红皮症(T4)，有没有累及淋巴结(N0-N3)，有没有累及内脏器官(M0-M1)。

【肿瘤扩散和分期】

与其他皮肤淋巴瘤相以，蕈样霉菌病是一种系统性疾病，肿瘤性淋巴细胞偏好于回归到皮肤并在其中增生。因此，皮肤病变可以向整个体表扩散。晚期病变可以向皮肤外扩散，原因是回归性受体丢失或发生改变。这些改变常伴有肿瘤细胞形态学改变，从小的脑回状转变成中等大小的多形性或大的母细胞样细胞。

【组织病理学】

蕈样霉菌病的组织学诊断基于许多细微的改变，多数改变在某种程度上可以存在于许多炎症性和肿瘤性皮肤病变。最重要的诊断标准是PauLrier微脓肿、淋巴细胞向表皮凝聚(exocytosis)、不均衡的亲表皮现象，这些特征在早期病变中常被遗漏或仅存在部分病变中。表皮中出现较大的、有脑回状细胞核的淋巴细胞，真皮中出现成簇的淋巴细胞，以及淋巴细胞沿基底层排列却不伴有明显棘细胞层水肿和表皮真皮交界空泡变，这些都是典型而不特异的征象。有空晕的淋巴细胞被证实是区分蕈样霉菌病和非蕈样霉菌病最有力的鉴别点。

〖斑片期〗

诊断通常依靠特异的组织学标准来综合判断，不需要免疫表型证实。在非常早期的“淋巴瘤前”斑片期，组织学图像常缺少特异性，而在薄斑块期，当淋巴细胞浸润较致密且沿基底层排列，尤其是上皮脚尖端／七现亲表皮的单个细胞时，组织学所见具有诊断性。大多数细胞是小的分化淋巴细胞，具有圆形或略呈脑回状的细胞核。对于进展期病人，空晕细胞主要出现在早期斑片病变的表皮中。此外，可以有轻度棘皮症、角化过度、基底层破坏(色素失禁)、真皮乳头层水肿或纤维化。毛细血管后静脉增生，内皮细胞明显，类似巨细胞。浸润细胞中可以混杂嗜酸性粒细胞、浆细胞、巨噬细胞和真皮树状突细胞。

〖厚斑块期〗

典型表现为致密的、表皮下带状浸润，含有许多脑回状细胞。亲表皮性更明显，形成表皮内淋巴细胞小团灶(2～3个细胞)。典型的Pautrier微脓肿仅见于大约1／3的病例。角质层下、表皮内和表皮下的大疱形成来自于Pauturier微脓肿的融合。

〖进展成瘤块期〗

随着病变从斑块期向瘤块期进展，真皮浸润更加弥漫，亲表皮现象可以消失。肿瘤细胞的大小和数量都有增加，细胞可以具有小的、中等大的或大的脑回状细胞核，甚至是有突出核仁的母细胞，伴有反应性T细胞和树状突细胞减少。大约25％的进展期病例可以转化成CD30阳性或阴性的大T细胞淋巴瘤，其定义是母细胞数量超过25％。

〖免疫表型〗

蕈样霉菌病免疫表型为CD2+，CD3+，CD4+， CD5十， CD45RO+， CD8-，TCRp+，CD30-。当疾病进展时，可以丢失CD7、CD2和CD5。亲表皮脑回状细胞中CD7、CD2、CD5或CD4的丢失有助于诊断。当疾病进展，尤其是发生转化时，CD4阳性亲表皮细胞可以具有细胞毒性表型(TIA-1，粒酶B)。在转化期，母细胞可以表达CD30。除CD4阳性病例外，少数蕈样霉菌病病例具有细胞毒性表型(TIA-1，粒酶B)。这些病例的临床行为与CD4阳性病例相同。

【预后和预测因素】

多数蕈样霉菌病患者显示缓慢的临床进程。疾病预后取决于分期。早期患者，即具有斑片或薄斑块，没有累及淋巴结、外周血或其他皮肤外器官者，预后非常好，生存率类似于年龄、性别、种族相称的正常群体。

晚期患者或年龄超过60岁的患者，预后差。如果累及皮肤外或转化为高级别淋巴瘤，估计生存期不超过1年。

【亚型】

除经典型蕈样霉菌病外，有几种亚型具有不寻常或不典型病程和(或)组织病理学特征。这些包括囊泡型、大疱型、汗疱型、肉芽肿型、色素减少型、皮肤异色病型、色素过多型、色素性紫癜样、单一病变型、掌跖型、角化过度型／疣状、菜花状/乳头状、鱼鳞癣型、脓疱型和其他类型。

派杰样网状细胞增生症、亲汗腺型蕈样霉菌病、亲毛囊型蕈样霉菌病和肉芽肿型蕈样霉菌病也是值得强调的亚型。

派杰样网状细胞增生症 (pageroid reticulosis)

派杰样网状细胞增生症，其局限性也称为Woringer-Kolopp病(WKI)，临床表现为孤立的、缓慢的牛皮癣样痂皮或角化过度型班片或斑块，通常位于肢体远端。

中组织学特点是由小-中等淋巴细胞(派杰样)浸润造成的表皮海绵状解离，淋巴细胞免疫表型与多数蕈样霉菌病相同，然而，WKD中的肿瘤细胞常显示高增殖率(>30%)，高于蕈样霉菌病的淋巴细胞增殖率(<10％) 行些WKD病例含有较多的CD30+细胞，也见过CD8+的病例报道，存在一种具有相同的派杰样浸润形态的播散型病例，现在被看做是一种独立的疾病，称为原发性侵袭性亲表皮性CD8+细胞毒性T细胞淋巴瘤。

亲汗腺型蕈样霉菌病（syringotropic）

亲汗腺型蕈样霉菌病代表—种少见类型的蕈样霉菌病，显示孤立的界限清楚的红褐色班块，伴有受累区域毛发脱失，组织学显示小的脑回样淋巴细胞主要受累及不规则增生的小汗腺。

亲毛囊型蕈样霉菌病 (folliculotropic MF)

亲毛囊型蕈样土穰细流菌病是一种少见的亚型、组织学特征为非典型T淋巴细胞围绕或侵入毛囊上皮。而毛囊间的皮肤没有受累，毛囊显示囊性扩张和(或)角栓，伴有或不伴有黏液增多当存在时，毛囊上皮黏液变性可以是局灶黏液沉积，也可以是黏液变，甚至黏液湖形成，完全破坏毛囊，亲毛囊的原因可能是毛囊上皮过多表达皮肤选择性归巢受体和黏附分子，新近研究显示亲毛囊型蕈样霉菌病比典型的簟样霉菌病更具侵袭性，预后更差。

肉芽肿型蕈样霉病

以组织出现肉芽肿反应为特征，有时呈现结节病样或环状肉芽肿样形态，可以出现多核巨细胞。

蕈样霉菌病中肉芽肿反应的顶后和临床意义尚不清楚。

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