Sézary综合征是一种少见类型的皮肤T细胞淋巴瘤，) Y2 h, w1 m* L9 h, m8 q6 D6 m以红皮病、血液受累和预后差为特征。4 |0 ]+ B) A/ z8 O. M/ N( a6 U肿瘤性淋巴细胞为典型的成熟T辅助细胞，) Y2 h, w1 m* L9 h, m8 q6 D6 m具有脑回状细胞核。4 |0 ]+ B) A/ z8 O. M/ N( a6 USézary综合征的诊断标准包括使用分子学或细胞遗传学方法显示外周血中有T细胞克隆；CD4+细胞扩增，) Y2 h, w1 m* L9 h, m8 q6 D6 m导致CD4与CD8的比值>10；免疫表型异常，) Y2 h, w1 m* L9 h, m8 q6 D6 m缺少T细胞抗原(CD2，) Y2 h, w1 m* L9 h, m8 q6 D6 mCD3，) Y2 h, w1 m* L9 h, m8 q6 D6 mCD4和／或CD5)表达。4 |0 ]+ B) A/ z8 O. M/ N( a6 USézary综合征是一种红皮病性皮肤T细胞淋巴瘤。4 |0 ]+ B) A/ z8 O. M/ N( a6 U外周血中克隆性T细胞的存在，) Y2 h, w1 m* L9 h, m8 q6 D6 m可以区分Sézary综合征和反应性疾病，) Y2 h, w1 m* L9 h, m8 q6 D6 m后者也可以显示红皮病以及可以出现脑回状核的血循环细胞(假Sézary综合征)。4 |0 ]+ B) A/ z8 O. M/ N( a6 U

Sézary综合征的临床三联症是瘙痒、红皮病和淋巴结肿大。4 |0 ]+ B) A/ z8 O. M/ N( a6 U瘙痒常很顽固，) Y2 h, w1 m* L9 h, m8 q6 D6 m足以影响患者的睡眠和正常生活。4 |0 ]+ B) A/ z8 O. M/ N( a6 U其他的临床特点包括秃头症、睑外翻、指甲发育不良、掌跖角皮病和狮面。4 |0 ]+ B) A/ z8 O. M/ N( a6 USézary综合征患者常有细菌性皮肤感染，) Y2 h, w1 m* L9 h, m8 q6 D6 m可以使皮肤病变恶化。4 |0 ]+ B) A/ z8 O. M/ N( a6 U容易继发皮肤或系统性恶性肿瘤，) Y2 h, w1 m* L9 h, m8 q6 D6 m可能与循环中正常CD4细胞的缺失造成的免疫麻痹有关。4 |0 ]+ B) A/ z8 O. M/ N( a6 U

TNM分类所定义的蕈样霉菌病累及血液是指非典型循环淋巴细胞超过5％(U1)，) Y2 h, w1 m* L9 h, m8 q6 D6 m但是Bunn Lamberg分期系统不包括这部分内容。4 |0 ]+ B) A/ z8 O. M/ N( a6 USézary患者均为T4／B1(红皮病伴有血液受累)，) Y2 h, w1 m* L9 h, m8 q6 D6 m然而如果没有淋巴结受累，) Y2 h, w1 m* L9 h, m8 q6 D6 m分期属于Ⅲ期，) Y2 h, w1 m* L9 h, m8 q6 D6 m如果有骨髓受累，) Y2 h, w1 m* L9 h, m8 q6 D6 m分期属于ⅣB期。4 |0 ]+ B) A/ z8 O. M/ N( a6 U事实上，) Y2 h, w1 m* L9 h, m8 q6 D6 m多数S~zary综合征病例属于ⅣA期。4 |0 ]+ B) A/ z8 O. M/ N( a6 U在1988年，) Y2 h, w1 m* L9 h, m8 q6 D6 m趴的定义标准从5％上升到20％，) Y2 h, w1 m* L9 h, m8 q6 D6 m但是仍然没有包括在分期系统内。4 |0 ]+ B) A/ z8 O. M/ N( a6 U

问题是红皮病型皮肤T细胞淋巴瘤代表一个系列，) Y2 h, w1 m* L9 h, m8 q6 D6 m试图区分Sézary综合征与较低程度血液受累病例的做法是随意的。4 |0 ]+ B) A/ z8 O. M/ N( a6 U一种可替代的做法是发展一种分期系统包括淋巴结情况和血液学分期。4 |0 ]+ B) A/ z8 O. M/ N( a6 U

由Russell-Jones和Whittaker提出的一种血液学分期系统包含了5个类别(H0-H4)，) Y2 h, w1 m* L9 h, m8 q6 D6 m随后的数据显示，) Y2 h, w1 m* L9 h, m8 q6 D6 m疾病特异性死亡率的改变在H2最显著。4 |0 ]+ B) A/ z8 O. M/ N( a6 UH2的定义为PCR显示5％的Sézary细胞具有T细胞克隆，) Y2 h, w1 m* L9 h, m8 q6 D6 m或者是Southern杂交分析显示T细胞克隆。4 |0 ]+ B) A/ z8 O. M/ N( a6 U皮肤淋巴瘤国际协会也认识到需要一个血液学分期系统。4 |0 ]+ B) A/ z8 O. M/ N( a6 U目前这种做法正在皮肤淋巴瘤国际协会主办下，) Y2 h, w1 m* L9 h, m8 q6 D6 m进行较大规模的多中心研究。4 |0 ]+ B) A/ z8 O. M/ N( a6 U

尽管有少许差异，) Y2 h, w1 m* L9 h, m8 q6 D6 mSézary综合征的组织学变化范围与蕈样霉菌病相似。4 |0 ]+ B) A/ z8 O. M/ N( a6 U亲表皮性是一个可变特征，) Y2 h, w1 m* L9 h, m8 q6 D6 mSézary细胞大小在皮肤和血液中可以不同。4 |0 ]+ B) A/ z8 O. M/ N( a6 U只有2／3的皮肤活检和73％的患者具有诊断性皮肤活检改变。4 |0 ]+ B) A/ z8 O. M/ N( a6 U

其他能引起红皮病的因素也需要和Sézary综合征鉴别，) Y2 h, w1 m* L9 h, m8 q6 D6 m尤其是药物导致的红皮病以及慢性日光性类网状细胞增生症。4 |0 ]+ B) A/ z8 O. M/ N( a6 U二者均可以有高比例的脑回状核活化淋巴细胞。4 |0 ]+ B) A/ z8 O. M/ N( a6 U对于没有特异性组织学的病例，) Y2 h, w1 m* L9 h, m8 q6 D6 m鉴别诊断应当包括能引起红皮病的其他原因，) Y2 h, w1 m* L9 h, m8 q6 D6 m例如湿疹、银屑病。4 |0 ]+ B) A/ z8 O. M/ N( a6 U

〖免疫表型〗+ ]( z' y2 r) j3 k. n3 e2 v' K( w: g; K0 }. u7 w+ V3 L* w' _* K0 n2 O* n

典型的Sézary细胞是具有记忆功能的辅助性成熟T细胞。4 |0 ]+ B) A/ z8 O. M/ N( a6 U典型的免疫表型是CD2、CD3、CD4、CD5、CD45RO阳性，) Y2 h, w1 m* L9 h, m8 q6 D6 m而CD8阴性。4 |0 ]+ B) A/ z8 O. M/ N( a6 U多数Sézary细胞也表达皮肤淋巴细胞抗原，) Y2 h, w1 m* L9 h, m8 q6 D6 m而不表达CD7，) Y2 h, w1 m* L9 h, m8 q6 D6 m后者可以鉴别Sézary细胞和正常淋巴细胞。4 |0 ]+ B) A/ z8 O. M/ N( a6 U然而，) Y2 h, w1 m* L9 h, m8 q6 D6 m进一步的研究显示，) Y2 h, w1 m* L9 h, m8 q6 D6 m同一患者肿瘤细胞中既有CD7阴性亚群，) Y2 h, w1 m* L9 h, m8 q6 D6 m又有CD7阳性亚群。4 |0 ]+ B) A/ z8 O. M/ N( a6 U最近，) Y2 h, w1 m* L9 h, m8 q6 D6 mBernengo等人发现S~zary细胞通常丢失了CD26，) Y2 h, w1 m* L9 h, m8 q6 D6 m因此，) Y2 h, w1 m* L9 h, m8 q6 D6 m当CD26阴性亚群占CD4阳性细胞的比例超过30％时，) Y2 h, w1 m* L9 h, m8 q6 D6 m可以诊断Sézary综合征或蕈样霉菌病累及血液。4 |0 ]+ B) A/ z8 O. M/ N( a6 U

近2／3的Sézary综合征患者完全丢失T细胞抗原(CD2、CD3、CD4和CD5)。4 |0 ]+ B) A/ z8 O. M/ N( a6 U替代方法是识别肿瘤特异性抗原6(j。4 |0 ]+ B) A/ z8 O. M/ N( a6 U最近发现血循环中的Sezary细胞具有鉴别性抗原P140和SCS，) Y2 h, w1 m* L9 h, m8 q6 D6 mP140也见于Sézary综合征患者皮肤浸润细胞中。4 |0 ]+ B) A/ z8 O. M/ N( a6 U

Sézary综合征预后差，) Y2 h, w1 m* L9 h, m8 q6 D6 m平均生存2-4年，) Y2 h, w1 m* L9 h, m8 q6 D6 m取决于所用定义的准确性。4 |0 ]+ B) A/ z8 O. M/ N( a6 U完全的Sézary细胞计数和淋巴结受累是独立的预后因素。4 |0 ]+ B) A/ z8 O. M/ N( a6 U此外，) Y2 h, w1 m* L9 h, m8 q6 D6 m大细胞转化和红皮病基础上发生皮肤肿瘤是预后差的指征。4 |0 ]+ B) A/ z8 O. M/ N( a6 U