肉芽肿性皮肤松弛症(CSS)临床特征性地表现为大的皮肤皱褶区域发生的松弛性皮肤病变，6 n: A) r4 J4 d) U* L, Q1 U3 s组织学表现为小淋巴细胞和散在多核巨细胞形成的肉芽肿性病变，6 n: A) r4 J4 d) U* L, Q1 U3 s巨细胞的核呈花环状排列。2 f8 V* d: ~6 U' C' ~* X* e1 c+ Z) S, j4 N

进行性萎缩性慢性肉芽肿性真皮皮下炎。2 f8 V* d: ~6 U' C' ~* X* e1 c+ Z) S, j4 N

CSS是一种少见类型的原发性皮肤T细胞淋巴瘤。2 f8 V* d: ~6 U' C' ~* X* e1 c+ Z) S, j4 N常出现在20-40岁，6 n: A) r4 J4 d) U* L, Q1 U3 s也可以累及儿童。2 f8 V* d: ~6 U' C' ~* X* e1 c+ Z) S, j4 NCSS几乎仅限于白种人。2 f8 V* d: ~6 U' C' ~* X* e1 c+ Z) S, j4 N男女比例为2:1～3:1。2 f8 V* d: ~6 U' C' ~* X* e1 c+ Z) S, j4 N

GSS开始于轻微的、界限较清楚的皮肤异色病性斑片和斑块。2 f8 V* d: ~6 U' C' ~* X* e1 c+ Z) S, j4 N好发部位为受摩擦的区域，6 n: A) r4 J4 d) U* L, Q1 U3 s尤其是腋窝和腹股沟。2 f8 V* d: ~6 U' C' ~* X* e1 c+ Z) S, j4 N数年后，6 n: A) r4 J4 d) U* L, Q1 U3 s因弹力纤维进行性受损，6 n: A) r4 J4 d) U* L, Q1 U3 s发展成特定的大块下垂的皮肤皱褶。2 f8 V* d: ~6 U' C' ~* X* e1 c+ Z) S, j4 N病变类似于皮肤松弛症。2 f8 V* d: ~6 U' C' ~* X* e1 c+ Z) S, j4 N可以出现局部淋巴结肿大。2 f8 V* d: ~6 U' C' ~* X* e1 c+ Z) S, j4 N与肉芽肿性蕈样霉菌病不同，6 n: A) r4 J4 d) U* L, Q1 U3 s几乎所有的GSS病例均局限于受摩擦区域，6 n: A) r4 J4 d) U* L, Q1 U3 s临床过程比经典的蕈样霉菌病更好。2 f8 V* d: ~6 U' C' ~* X* e1 c+ Z) S, j4 N

GSS早期病变表现为小淋巴细胞带状浸润，6 n: A) r4 J4 d) U* L, Q1 U3 s没有明显核异型性。2 f8 V* d: ~6 U' C' ~* X* e1 c+ Z) S, j4 N进展期病变显示致密淋巴细胞浸润皮肤全层。2 f8 V* d: ~6 U' C' ~* X* e1 c+ Z) S, j4 N核异型性也不及肉芽肿性蕈样霉菌病明显。2 f8 V* d: ~6 U' C' ~* X* e1 c+ Z) S, j4 N诊断特点是具有许多组织细胞性多核巨细胞，6 n: A) r4 J4 d) U* L, Q1 U3 s散布在致密淋巴细胞背景中。2 f8 V* d: ~6 U' C' ~* X* e1 c+ Z) S, j4 N这些巨细胞含有20-30个位于胞浆外围的细胞核。2 f8 V* d: ~6 U' C' ~* X* e1 c+ Z) S, j4 N可见吞噬弹力纤维和淋巴细胞现象。2 f8 V* d: ~6 U' C' ~* X* e1 c+ Z) S, j4 N弹力纤维染色显示受累皮肤缺乏弹力纤维。2 f8 V* d: ~6 U' C' ~* X* e1 c+ Z) S, j4 N偶尔，6 n: A) r4 J4 d) U* L, Q1 U3 s可以侵犯大血管。2 f8 V* d: ~6 U' C' ~* X* e1 c+ Z) S, j4 N超微结构显示淋巴细胞具有深染的脑回状细胞核，6 n: A) r4 J4 d) U* L, Q1 U3 s类似于蕈样霉菌病和Sézary综合征。2 f8 V* d: ~6 U' C' ~* X* e1 c+ Z) S, j4 N少数病例可见局部淋巴结或内脏浸润。2 f8 V* d: ~6 U' C' ~* X* e1 c+ Z) S, j4 N

〖免疫表型〗6 M. t, V8 H2 R+ H0 m8 k, p1 O) p- w9 D/ M3 e0 q1 E2 B( c5 `( x/ |( j0 s1 T: ]2 L

肿瘤性淋巴细胞显示辅助性T细胞表型，6 n: A) r4 J4 d) U* L, Q1 U3 s表达CD3、CD4、CD45RO。2 f8 V* d: ~6 U' C' ~* X* e1 c+ Z) S, j4 N可以丢失其他T细胞标记物，6 n: A) r4 J4 d) U* L, Q1 U3 s例如CD5或CD7。2 f8 V* d: ~6 U' C' ~* X* e1 c+ Z) S, j4 N少数病例，6 n: A) r4 J4 d) U* L, Q1 U3 s肿瘤细胞表达CD30。2 f8 V* d: ~6 U' C' ~* X* e1 c+ Z) S, j4 N

该病自然病史长，6 n: A) r4 J4 d) U* L, Q1 U3 s缓慢进展可达数十年。2 f8 V* d: ~6 U' C' ~* X* e1 c+ Z) S, j4 N偶尔可见局部淋巴结受累，6 n: A) r4 J4 d) U* L, Q1 U3 s但是不影响生存。2 f8 V* d: ~6 U' C' ~* X* e1 c+ Z) S, j4 N虽然CSS本身并不会使寿命缩短，6 n: A) r4 J4 d) U* L, Q1 U3 s大约20％~50％的患者伴发其他的皮肤和淋巴结淋巴瘤，6 n: A) r4 J4 d) U* L, Q1 U3 s例如蕈样霉菌病、霍奇金淋巴瘤和外周T细胞淋巴瘤。2 f8 V* d: ~6 U' C' ~* X* e1 c+ Z) S, j4 N常常是在CSS出现后数年或数十年。2 f8 V* d: ~6 U' C' ~* X* e1 c+ Z) S, j4 N