皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)是一种T细胞淋巴瘤，/ u1 {5 ^) r, [: t; l: I* B9 Y, q: ^, z/ s+ P' I各种大小的非典型淋巴细胞选择性地侵犯皮下组织，/ u1 {5 ^) r, [: t; l: I* B9 Y, q: ^, z/ s+ P' I常有明显的肿瘤坏死和核碎。5 o8 `( N* ~6 G* }- P6 V+ {, b- z6 a' B

患者表现为多发皮下结节，/ u1 {5 ^) r, [: t; l: I* B9 Y, q: ^, z/ s+ P' I通常不伴有其他部位的病变。5 o8 `( N* ~6 G* }- P6 V+ {, b- z6 a' B最常见的部位是肢端和躯干。5 o8 `( N* ~6 G* }- P6 V+ {, b- z6 a' B

临床症状主要与皮下结节有关。5 o8 `( N* ~6 G* }- P6 V+ {, b- z6 a' B结节大小从0.5到几厘米。5 o8 `( N* ~6 G* }- P6 V+ {, b- z6 a' B大结节可以出现坏死，/ u1 {5 ^) r, [: t; l: I* B9 Y, q: ^, z/ s+ P' I但是很少形成皮肤溃疡。5 o8 `( N* ~6 G* }- P6 V+ {, b- z6 a' B最常见的系统性症状是发热。5 o8 `( N* ~6 G* }- P6 V+ {, b- z6 a' B某些患者可以出现噬血细胞综合征伴全血减少、发热和肝脾肿大。5 o8 `( N* ~6 G* }- P6 V+ {, b- z6 a' B通常没有淋巴结肿大。5 o8 `( N* ~6 G* }- P6 V+ {, b- z6 a' B

肿瘤细胞弥漫浸润皮下组织，/ u1 {5 ^) r, [: t; l: I* B9 Y, q: ^, z/ s+ P' I小叶间隔也会受累，/ u1 {5 ^) r, [: t; l: I* B9 Y, q: ^, z/ s+ P' I其上真皮和表皮通常不受累。5 o8 `( N* ~6 G* }- P6 V+ {, b- z6 a' B肿瘤细胞大小可以是具有圆形核和不明显核仁的小细胞，/ u1 {5 ^) r, [: t; l: I* B9 Y, q: ^, z/ s+ P' I也可以是核深染的转化性细胞。5 o8 `( N* ~6 G* }- P6 V+ {, b- z6 a' B淋巴细胞具有中等量的浅染胞浆。5 o8 `( N* ~6 G* }- P6 V+ {, b- z6 a' B诊断特征之一是肿瘤细胞沿单个的脂肪细胞排列。5 o8 `( N* ~6 G* }- P6 V+ {, b- z6 a' B常常混杂有反应性组织细胞，/ u1 {5 ^) r, [: t; l: I* B9 Y, q: ^, z/ s+ P' I尤其是在脂肪受累和破坏区域。5 o8 `( N* ~6 G* }- P6 V+ {, b- z6 a' B组织细胞因吞噬脂质常呈空泡状。5 o8 `( N* ~6 G* }- P6 V+ {, b- z6 a' B有些病例可见血管侵犯，/ u1 {5 ^) r, [: t; l: I* B9 Y, q: ^, z/ s+ P' I常见坏死和核碎。5 o8 `( N* ~6 G* }- P6 V+ {, b- z6 a' B然而，/ u1 {5 ^) r, [: t; l: I* B9 Y, q: ^, z/ s+ P' I肿瘤浸润常局限在皮下组织，/ u1 {5 ^) r, [: t; l: I* B9 Y, q: ^, z/ s+ P' I真皮不受累。5 o8 `( N* ~6 G* }- P6 V+ {, b- z6 a' B这种特征可用于区分累及皮肤和皮下组织的其他淋巴瘤。5 o8 `( N* ~6 G* }- P6 V+ {, b- z6 a' B坏死主要表现为凋亡，/ u1 {5 ^) r, [: t; l: I* B9 Y, q: ^, z/ s+ P' I可能与细胞毒性分子的释放有关。5 o8 `( N* ~6 G* }- P6 V+ {, b- z6 a' B皮肤γδT细胞淋巴瘤可以具有脂膜炎样成分，/ u1 {5 ^) r, [: t; l: I* B9 Y, q: ^, z/ s+ P' I常合并有表皮和真皮受累。5 o8 `( N* ~6 G* }- P6 V+ {, b- z6 a' B与狼疮性深在脂膜炎和其他小叶性脂膜炎不同，/ u1 {5 ^) r, [: t; l: I* B9 Y, q: ^, z/ s+ P' ISPTCL通常不具有浆细胞和反应性淋巴滤泡。5 o8 `( N* ~6 G* }- P6 V+ {, b- z6 a' B

一些早期的SPTCL病例貌似良性，/ u1 {5 ^) r, [: t; l: I* B9 Y, q: ^, z/ s+ P' I与良性脂膜炎很难鉴别。5 o8 `( N* ~6 G* }- P6 V+ {, b- z6 a' B

〖免疫表型〗7 D0 p* N0 y: Q* G. k9 l4 y, I0 _) z2 h- g6 x6 n1 k: Z) T- f4 O: a: K/ g: C* M6 }

SPTCL起源于γδ细胞，/ u1 {5 ^) r, [: t; l: I* B9 Y, q: ^, z/ s+ P' I具有细胞毒性T细胞表型。5 o8 `( N* ~6 G* }- P6 V+ {, b- z6 a' B细胞常为CD8阳性，/ u1 {5 ^) r, [: t; l: I* B9 Y, q: ^, z/ s+ P' I表达细胞毒性分子，/ u1 {5 ^) r, [: t; l: I* B9 Y, q: ^, z/ s+ P' I包括粒酶B、穿孔素和TIA-1。5 o8 `( N* ~6 G* }- P6 V+ {, b- z6 a' B然而，/ u1 {5 ^) r, [: t; l: I* B9 Y, q: ^, z/ s+ P' I与其他先天性免疫系统相关的细胞毒性T细胞淋巴瘤(例如，/ u1 {5 ^) r, [: t; l: I* B9 Y, q: ^, z/ s+ P' I肠病型T细胞淋巴瘤，/ u1 {5 ^) r, [: t; l: I* B9 Y, q: ^, z/ s+ P' I淋巴结外NK／T细胞淋巴瘤)不同，/ u1 {5 ^) r, [: t; l: I* B9 Y, q: ^, z/ s+ P' I细胞不表达粒酶M(metase)。5 o8 `( N* ~6 G* }- P6 V+ {, b- z6 a' B肿瘤细胞能够表达多种细胞因子和化学因子，/ u1 {5 ^) r, [: t; l: I* B9 Y, q: ^, z/ s+ P' I与系统性症状的发生和噬血综合征有关。5 o8 `( N* ~6 G* }- P6 V+ {, b- z6 a' B皮肤γδT细胞淋巴瘤不同于SPTCL，/ u1 {5 ^) r, [: t; l: I* B9 Y, q: ^, z/ s+ P' I即使存在脂膜炎样成分。5 o8 `( N* ~6 G* }- P6 V+ {, b- z6 a' B

很少播散到淋巴结和其他器官，/ u1 {5 ^) r, [: t; l: I* B9 Y, q: ^, z/ s+ P' I即便发生也出现在晚期。5 o8 `( N* ~6 G* }- P6 V+ {, b- z6 a' B自然病史常为侵袭性。5 o8 `( N* ~6 G* }- P6 V+ {, b- z6 a' B噬血综合征为γβ病例的常见并发症，/ u1 {5 ^) r, [: t; l: I* B9 Y, q: ^, z/ s+ P' I引起病程急剧恶化。5 o8 `( N* ~6 G* }- P6 V+ {, b- z6 a' B然而，/ u1 {5 ^) r, [: t; l: I* B9 Y, q: ^, z/ s+ P' I如果淋巴瘤的治疗奏效，/ u1 {5 ^) r, [: t; l: I* B9 Y, q: ^, z/ s+ P' I噬血综合征也会缓解。5 o8 `( N* ~6 G* }- P6 V+ {, b- z6 a' B