是一组不能归入现有T细胞淋巴瘤／白血病亚型的T细胞淋巴瘤。- M2 `, s* k* W8 g) F- ]1 B( p* D' i有三种暂定的类型：皮肤γδT细胞淋巴瘤，' u+ P: v6 M' o7 Z- X. k0 z, Z9 @+ Z1 l皮肤原发侵袭性亲表皮CD8阳性细胞毒性T细胞淋巴瘤和皮肤原发小-中等CD4阳性T细胞淋巴瘤。- M2 `, s* k* W8 g) F- ]1 B( p* D' i

皮肤γδT细胞淋巴瘤(CGD-TCL)是由成熟活化的细胞毒性γδT细胞克隆性增生形成的淋巴瘤。- M2 `, s* k* W8 g) F- ]1 B( p* D' i这一组病例包括具有γ/δ表型的皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)。- M2 `, s* k* W8 g) F- ]1 B( p* D' i在2001年WH0分类，' u+ P: v6 M' o7 Z- X. k0 z, Z9 @+ Z1 l把它和γδ来源的SPTCL合并成一组，' u+ P: v6 M' o7 Z- X. k0 z, Z9 @+ Z1 l然而其特征与其他CCD-TCL更接近。- M2 `, s* k* W8 g) F- ]1 B( p* D' i一种相似的、可能是相关的病变可以原发于黏膜部位。- M2 `, s* k* W8 g) F- ]1 B( p* D' i尚不清楚黏膜和皮肤γδTCL是否属于同一疾病(即，' u+ P: v6 M' o7 Z- X. k0 z, Z9 @+ Z1 l黏膜皮肤γδTCL)的不同部分。- M2 `, s* k* W8 g) F- ]1 B( p* D' i

CCD-TCL是少见病变，' u+ P: v6 M' o7 Z- X. k0 z, Z9 @+ Z1 l大约有50例报道。- M2 `, s* k* W8 g) F- ]1 B( p* D' i在一个系列报道中，' u+ P: v6 M' o7 Z- X. k0 z, Z9 @+ Z1 l它所占皮肤T细胞淋巴瘤的比例不足5％。- M2 `, s* k* W8 g) F- ]1 B( p* D' i多数病例发生在成人。- M2 `, s* k* W8 g) F- ]1 B( p* D' i没有性别倾向。- M2 `, s* k* W8 g) F- ]1 B( p* D' i

临床表现不恒定。- M2 `, s* k* W8 g) F- ]1 B( p* D' i疾病可以以亲表皮为主，' u+ P: v6 M' o7 Z- X. k0 z, Z9 @+ Z1 l表现为斑片／斑块； 可以主要位于真皮深层／皮下，' u+ P: v6 M' o7 Z- X. k0 z, Z9 @+ Z1 l成为坏死性瘤块或结节，' u+ P: v6 M' o7 Z- X. k0 z, Z9 @+ Z1 l类似αβ型皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤，' u+ P: v6 M' o7 Z- X. k0 z, Z9 @+ Z1 l病变常出现在肢端，' u+ P: v6 M' o7 Z- X. k0 z, Z9 @+ Z1 l也可以累及其他部位，' u+ P: v6 M' o7 Z- X. k0 z, Z9 @+ Z1 lCCD-TCL通常不累及淋巴结、脾、骨髓，' u+ P: v6 M' o7 Z- X. k0 z, Z9 @+ Z1 l但是疾病可以播散到淋巴结外/黏膜部位。- M2 `, s* k* W8 g) F- ]1 B( p* D' i脂膜炎样肿瘤患者可以发生噬红细胞组织细胞增生综合征。- M2 `, s* k* W8 g) F- ]1 B( p* D' i

肿瘤细胞通常为中等或大细胞，' u+ P: v6 M' o7 Z- X. k0 z, Z9 @+ Z1 l具有粗糙、团块状染色质。- M2 `, s* k* W8 g) F- ]1 B( p* D' i很少见到具有泡状核和突出核仁的母细胞。- M2 `, s* k* W8 g) F- ]1 B( p* D' i常见凋亡和坏死，' u+ P: v6 M' o7 Z- X. k0 z, Z9 @+ Z1 l常有血管侵犯。- M2 `, s* k* W8 g) F- ]1 B( p* D' i存在三种主要的组织学受累形态：亲表皮、真皮和皮下。- M2 `, s* k* W8 g) F- ]1 B( p* D' i然而，' u+ P: v6 M' o7 Z- X. k0 z, Z9 @+ Z1 l同一病人同一次活检或不同次活检标本中，' u+ P: v6 M' o7 Z- X. k0 z, Z9 @+ Z1 l可以见到不止一种组织学形态。- M2 `, s* k* W8 g) F- ]1 B( p* D' i表皮浸润可以表现为轻度嗜表皮或明显派杰样网状细胞增生样浸润。- M2 `, s* k* W8 g) F- ]1 B( p* D' i皮下结节可以是脂膜炎样或更加实性的形态，' u+ P: v6 M' o7 Z- X. k0 z, Z9 @+ Z1 l围绕脂肪细胞排列，' u+ P: v6 M' o7 Z- X. k0 z, Z9 @+ Z1 l类似αβ源性SPTCL。- M2 `, s* k* W8 g) F- ]1 B( p* D' i皮下病变常与真皮和表皮受累并存，' u+ P: v6 M' o7 Z- X. k0 z, Z9 @+ Z1 l不同于主要或仅累及皮下组织的αβ源性SPTCL。- M2 `, s* k* W8 g) F- ]1 B( p* D' i

〖免疫表型〗

细胞呈CD3+，' u+ P: v6 M' o7 Z- X. k0 z, Z9 @+ Z1 lCD2+，' u+ P: v6 M' o7 Z- X. k0 z, Z9 @+ Z1 lCD7+／-，' u+ P: v6 M' o7 Z- X. k0 z, Z9 @+ Z1 l但是CD5常为阴性。- M2 `, s* k* W8 g) F- ]1 B( p* D' i多数CGD-TCL缺少CD4和CD8，' u+ P: v6 M' o7 Z- X. k0 z, Z9 @+ Z1 l但是有些病例CD8+。- M2 `, s* k* W8 g) F- ]1 B( p* D' i细胞呈TCR-δ阳性，' u+ P: v6 M' o7 Z- X. k0 z, Z9 @+ Z1 l但是缺少αβT细胞受体βF1。- M2 `, s* k* W8 g) F- ]1 B( p* D' i适当情况下，' u+ P: v6 M' o7 Z- X. k0 z, Z9 @+ Z1 lpFl的缺失可以预示γδ来源。- M2 `, s* k* W8 g) F- ]1 B( p* D' i细胞表达TIA-1和细胞毒性蛋白粒酶B、粒酶M和穿孔素。- M2 `, s* k* W8 g) F- ]1 B( p* D' iCD56常有表达。- M2 `, s* k* W8 g) F- ]1 B( p* D' i

侵袭性病例耐受综合化疗和／或放疗。- M2 `, s* k* W8 g) F- ]1 B( p* D' i新近的33个病例，' u+ P: v6 M' o7 Z- X. k0 z, Z9 @+ Z1 l22例(66％)在5年内死亡，' u+ P: v6 M' o7 Z- X. k0 z, Z9 @+ Z1 lTCRgl的表达是独立的预后因素。- M2 `, s* k* W8 g) F- ]1 B( p* D' i生存率低的患者，' u+ P: v6 M' o7 Z- X. k0 z, Z9 @+ Z1 l倾向于累及皮下脂肪，' u+ P: v6 M' o7 Z- X. k0 z, Z9 @+ Z1 l而不是仅累及表皮或真皮。- M2 `, s* k* W8 g) F- ]1 B( p* D' i年龄、性别、淋巴结肿大没有明确的预后意义。- M2 `, s* k* W8 g) F- ]1 B( p* D' i

以αβ源性、CD8阳性、细胞毒性T细胞侵袭表皮为特征的皮肤T细胞淋巴瘤。- M2 `, s* k* W8 g) F- ]1 B( p* D' i多数病例具有侵袭性行为。- M2 `, s* k* W8 g) F- ]1 B( p* D' i

主要发生在成人，' u+ P: v6 M' o7 Z- X. k0 z, Z9 @+ Z1 l大约有30例病例报道。- M2 `, s* k* W8 g) F- ]1 B( p* D' i

临床特点为急性暴发的局限性或播散性丘疹、结节和瘤块，' u+ P: v6 M' o7 Z- X. k0 z, Z9 @+ Z1 l常有中心溃疡和坏死。- M2 `, s* k* W8 g) F- ]1 B( p* D' i也可以表现为表浅、角化过度的斑片和斑块。- M2 `, s* k* W8 g) F- ]1 B( p* D' i疾病可以类似于其他亲表皮性皮肤T细胞淋巴瘤，' u+ P: v6 M' o7 Z- X. k0 z, Z9 @+ Z1 l或类似于Ketron-Goodman型广泛的派杰样网状细胞增生症。- M2 `, s* k* W8 g) F- ]1 B( p* D' i少数典型的蕈样霉菌病也可以表达CD8，' u+ P: v6 M' o7 Z- X. k0 z, Z9 @+ Z1 l通常不显示明显破坏和坏死，' u+ P: v6 M' o7 Z- X. k0 z, Z9 @+ Z1 l病程长，' u+ P: v6 M' o7 Z- X. k0 z, Z9 @+ Z1 l从斑片到斑块再到瘤块要经过数年。- M2 `, s* k* W8 g) F- ]1 B( p* D' i该病可以播散到内脏器官(肺、睾丸、中枢神经系统、口腔黏膜)，' u+ P: v6 M' o7 Z- X. k0 z, Z9 @+ Z1 l但是一般不累及淋巴结。- M2 `, s* k* W8 g) F- ]1 B( p* D' i

组织学和细胞学形态表现不一，' u+ P: v6 M' o7 Z- X. k0 z, Z9 @+ Z1 l从明显的苔藓状、派杰样表皮浸润和表皮下水肿，' u+ P: v6 M' o7 Z- X. k0 z, Z9 @+ Z1 l到深层结节状浸润。- M2 `, s* k* W8 g) F- ]1 B( p* D' i表皮萎缩或呈棘皮症，' u+ P: v6 M' o7 Z- X. k0 z, Z9 @+ Z1 l常有坏死、溃疡和水疱形成。- M2 `, s* k* W8 g) F- ]1 B( p* D' i常见皮肤附属器受侵犯和破坏。- M2 `, s* k* W8 g) F- ]1 B( p* D' i可以出现血管中心性和血管侵犯。- M2 `, s* k* W8 g) F- ]1 B( p* D' i肿瘤细胞小—中等，' u+ P: v6 M' o7 Z- X. k0 z, Z9 @+ Z1 l或者是具有多形性或母细胞核的中-大细胞。- M2 `, s* k* W8 g) F- ]1 B( p* D' i

〖免疫表型〗

肿瘤细胞βpFl+，' u+ P: v6 M' o7 Z- X. k0 z, Z9 @+ Z1 lCD3+，' u+ P: v6 M' o7 Z- X. k0 z, Z9 @+ Z1 lCD8+，' u+ P: v6 M' o7 Z- X. k0 z, Z9 @+ Z1 l粒酶B十，' u+ P: v6 M' o7 Z- X. k0 z, Z9 @+ Z1 l穿孔素+，' u+ P: v6 M' o7 Z- X. k0 z, Z9 @+ Z1 lTIA-1＋，' u+ P: v6 M' o7 Z- X. k0 z, Z9 @+ Z1 lCD2-，' u+ P: v6 M' o7 Z- X. k0 z, Z9 @+ Z1 lCD4-，' u+ P: v6 M' o7 Z- X. k0 z, Z9 @+ Z1 lCD5-，' u+ P: v6 M' o7 Z- X. k0 z, Z9 @+ Z1 lCD7-／+。- M2 `, s* k* W8 g) F- ]1 B( p* D' iEBV通常阴性。- M2 `, s* k* W8 g) F- ]1 B( p* D' i

这种淋巴瘤具有侵袭性临床经过，' u+ P: v6 M' o7 Z- X. k0 z, Z9 @+ Z1 l平均存活32个月。- M2 `, s* k* W8 g) F- ]1 B( p* D' i

主要由小—中等大CD4阳性多形性T细胞组成的皮肤T细胞淋巴瘤，' u+ P: v6 M' o7 Z- X. k0 z, Z9 @+ Z1 l临床特点不同于蕈样霉菌病，' u+ P: v6 M' o7 Z- X. k0 z, Z9 @+ Z1 l多数病例预后好。- M2 `, s* k* W8 g) F- ]1 B( p* D' i

是一种少见病，' u+ P: v6 M' o7 Z- X. k0 z, Z9 @+ Z1 l占皮肤淋巴瘤的5％-10％。- M2 `, s* k* W8 g) F- ]1 B( p* D' i

这些淋巴瘤表现为孤立斑块或瘤块，' u+ P: v6 M' o7 Z- X. k0 z, Z9 @+ Z1 l通常位于面部、颈部、上肢。- M2 `, s* k* W8 g) F- ]1 B( p* D' i少数情况表现为一个或几个斑块、结节或瘤块，' u+ P: v6 M' o7 Z- X. k0 z, Z9 @+ Z1 l但是通常不具有蕈样霉菌病典型的斑片。- M2 `, s* k* W8 g) F- ]1 B( p* D' i

这些淋巴瘤显示真皮内致密弥漫性或结节状浸润，' u+ P: v6 M' o7 Z- X. k0 z, Z9 @+ Z1 l有浸润到皮下的趋势。- M2 `, s* k* W8 g) F- ]1 B( p* D' i局灶可见表皮浸润。- M2 `, s* k* W8 g) F- ]1 B( p* D' i主要为小／中等大多形性T细胞。- M2 `, s* k* W8 g) F- ]1 B( p* D' i可以出现少部分(<30％)多形性大细胞。- M2 `, s* k* W8 g) F- ]1 B( p* D' i有时混杂有相当多的反应性小淋巴细胞和组织细胞。- M2 `, s* k* W8 g) F- ]1 B( p* D' i

〖免疫表型〗

根据定义，' u+ P: v6 M' o7 Z- X. k0 z, Z9 @+ Z1 l这些淋巴细胞具有CD3+，' u+ P: v6 M' o7 Z- X. k0 z, Z9 @+ Z1 lCD4+，' u+ P: v6 M' o7 Z- X. k0 z, Z9 @+ Z1 lCD8-，' u+ P: v6 M' o7 Z- X. k0 z, Z9 @+ Z1 lCD30-表型；有时丢失广谱T细胞标记物。- M2 `, s* k* W8 g) F- ]1 B( p* D' i通常不表达细胞毒性蛋白。- M2 `, s* k* W8 g) F- ]1 B( p* D' i

这些淋巴瘤预后相当好，' u+ P: v6 M' o7 Z- X. k0 z, Z9 @+ Z1 l估计五年存活率为60％～80％。- M2 `, s* k* W8 g) F- ]1 B( p* D' i表现为孤立性或局限性皮肤病变的病例，' u+ P: v6 M' o7 Z- X. k0 z, Z9 @+ Z1 l预后特别好。- M2 `, s* k* W8 g) F- ]1 B( p* D' i

非特定型PTL专指来源于成熟转化的T细胞而不能归人现有类型的皮肤T细胞淋巴瘤。- M2 `, s* k* W8 g) F- ]1 B( p* D' i因此，' u+ P: v6 M' o7 Z- X. k0 z, Z9 @+ Z1 l该病的诊断要除外其他类型的T细胞淋巴瘤。- M2 `, s* k* W8 g) F- ]1 B( p* D' i包括上述三种暂定类型。- M2 `, s* k* W8 g) F- ]1 B( p* D' i此外，' u+ P: v6 M' o7 Z- X. k0 z, Z9 @+ Z1 l由于瘤块期蕈样霉菌病组织学形态变异很大，' u+ P: v6 M' o7 Z- X. k0 z, Z9 @+ Z1 l要通过完整的临床检查和准确的临床病史除外蕈样霉菌病。- M2 `, s* k* W8 g) F- ]1 B( p* D' i

多数淋巴瘤表现为迅速生长的瘤块或结节，' u+ P: v6 M' o7 Z- X. k0 z, Z9 @+ Z1 l可以多发、单发(少见)或局限。- M2 `, s* k* W8 g) F- ]1 B( p* D' i没有好发部位。- M2 `, s* k* W8 g) F- ]1 B( p* D' i

皮肤浸润常呈弥漫性，' u+ P: v6 M' o7 Z- X. k0 z, Z9 @+ Z1 l也可以见到结节状或带状形态。- M2 `, s* k* W8 g) F- ]1 B( p* D' i多数病例不出现表皮浸润，' u+ P: v6 M' o7 Z- X. k0 z, Z9 @+ Z1 l或浸润很轻微。- M2 `, s* k* W8 g) F- ]1 B( p* D' i肿瘤细胞常为中等或偏大，' u+ P: v6 M' o7 Z- X. k0 z, Z9 @+ Z1 l常有明显的多形性细胞核。- M2 `, s* k* W8 g) F- ]1 B( p* D' i少数病例以免疫母细胞样细胞为主。- M2 `, s* k* W8 g) F- ]1 B( p* D' i可以存在反应性小淋巴细胞、嗜酸性粒细胞和浆细胞，' u+ P: v6 M' o7 Z- X. k0 z, Z9 @+ Z1 l但是炎症背景不如淋巴结恶性病变中明显。- M2 `, s* k* W8 g) F- ]1 B( p* D' i

〖免疫表型〗

肿瘤细胞表达T细胞相关抗原(CD2、CD3、CD5)，' u+ P: v6 M' o7 Z- X. k0 z, Z9 @+ Z1 l通常不表达CD7。- M2 `, s* k* W8 g) F- ]1 B( p* D' i多数病例CD4+，' u+ P: v6 M' o7 Z- X. k0 z, Z9 @+ Z1 l少数病例可以CD8+，' u+ P: v6 M' o7 Z- X. k0 z, Z9 @+ Z1 l或呈现CD4、CD8双阳性、双阴性。- M2 `, s* k* W8 g) F- ]1 B( p* D' i通常不表达细胞毒性抗原(TIA-1，' u+ P: v6 M' o7 Z- X. k0 z, Z9 @+ Z1 l粒酶B)。- M2 `, s* k* W8 g) F- ]1 B( p* D' i偶尔，' u+ P: v6 M' o7 Z- X. k0 z, Z9 @+ Z1 l肿瘤细胞CD30阳性。- M2 `, s* k* W8 g) F- ]1 B( p* D' i

预后差，' u+ P: v6 M' o7 Z- X. k0 z, Z9 @+ Z1 l5年存活率<20％。- M2 `, s* k* W8 g) F- ]1 B( p* D' i具有免疫母细胞形态的病例，' u+ P: v6 M' o7 Z- X. k0 z, Z9 @+ Z1 l行为更具侵袭性。- M2 `, s* k* W8 g) F- ]1 B( p* D' i病变孤立／局限的病例与多发性病变一样具有侵袭性。- M2 `, s* k* W8 g) F- ]1 B( p* D' i