【定 义】- X5 |0 V- W3 e, t0 E3 j, A9 L+ I8 ]7 g* ~3 ]0 T* ]) }6 Y- l/ q+ f6 m1 ]( X4 _; x
成人T细胞白血病／淋巴瘤(ATLL)是由I型人类T细胞白血病病毒(HTLV-1)引起的成熟性CD4阳性T细胞恶性肿瘤。4 W5 A, ?, N9 E3 S( _3 o) R6 |
【部 位】- X5 |0 V- W3 e, t0 E3 j, A9 L+ I8 ]7 g* ~3 ]0 T* ]) }6 Y- l/ q+ f6 m1 ]( X4 _; x
根据受累器官和严重程度，/ I6 ]5 j. Q3 N8 P, n) D* G; u6 ?6 P. s9 WATIL可以有4种临床分类：急性、慢性、淋巴瘤性和淤积(smoldering)型。4 W5 A, ?, N9 E3 S( _3 o) R6 |高达50％的患者有皮肤受累。4 W5 A, ?, N9 E3 S( _3 o) R6 |淋巴结、肝和脾常有累及。4 W5 A, ?, N9 E3 S( _3 o) R6 |
【临床特点】- X5 |0 V- W3 e, t0 E3 j, A9 L+ I8 ]7 g* ~3 ]0 T* ]) }6 Y- l/ q+ f6 m1 ]( X4 _; x
ATLL患者显示多种皮肤表现。4 W5 A, ?, N9 E3 S( _3 o) R6 |最常见的表现是结节／瘤块(33．9％)，/ I6 ]5 j. Q3 N8 P, n) D* G; u6 ?6 P. s9 W其次是红色丘疹(22．6％)、红斑样斑块(19．4％)和斑疹(6。4 W5 A, ?, N9 E3 S( _3 o) R6 |5％)。4 W5 A, ?, N9 E3 S( _3 o) R6 |结节／瘤块通常表现为局部的单个或数个病变，/ I6 ]5 j. Q3 N8 P, n) D* G; u6 ?6 P. s9 W而多发性丘疹倾向于分布在躯体较大区域。4 W5 A, ?, N9 E3 S( _3 o) R6 |皮下肿瘤(4．8％)、红皮病(3．5％)和紫癜(1．6％)相对少见，/ I6 ]5 j. Q3 N8 P, n) D* G; u6 ?6 P. s9 W很少出现秃头症、毛囊炎、多形性红斑和痒疹。4 W5 A, ?, N9 E3 S( _3 o) R6 |
除临床4种类型外，/ I6 ]5 j. Q3 N8 P, n) D* G; u6 ?6 P. s9 W皮肤型ATLL用来专指局限于皮肤的病变，/ I6 ]5 j. Q3 N8 P, n) D* G; u6 ?6 P. s9 W没有淋巴结受累或白血病。4 W5 A, ?, N9 E3 S( _3 o) R6 |局限于皮肤的ATLL可以看做是淤积型。4 W5 A, ?, N9 E3 S( _3 o) R6 |常见两种皮肤受累形态，/ I6 ]5 j. Q3 N8 P, n) D* G; u6 ?6 P. s9 W即瘤块型和红斑丘疹型。4 W5 A, ?, N9 E3 S( _3 o) R6 |瘤块型比红斑丘疹型预后差。4 W5 A, ?, N9 E3 S( _3 o) R6 |
【组织病理学】- X5 |0 V- W3 e, t0 E3 j, A9 L+ I8 ]7 g* ~3 ]0 T* ]) }6 Y- l/ q+ f6 m1 ]( X4 _; x
ATLL的单个皮肤病变显示不同程度的肿瘤细胞浸润，/ I6 ]5 j. Q3 N8 P, n) D* G; u6 ?6 P. s9 W从表皮到皮下组织。4 W5 A, ?, N9 E3 S( _3 o) R6 |大多数病例／出现恶性T细胞亲表皮性，/ I6 ]5 j. Q3 N8 P, n) D* G; u6 ?6 P. s9 W甚至出现Pautrier微脓肿，/ I6 ]5 j. Q3 N8 P, n) D* G; u6 ?6 P. s9 W与蕈样霉菌病和Seézary综合征无法鉴别。4 W5 A, ?, N9 E3 S( _3 o) R6 |细胞具有中等—偏大的多形性细胞核，/ I6 ]5 j. Q3 N8 P, n) D* G; u6 ?6 P. s9 W偶尔显示核分裂象。4 W5 A, ?, N9 E3 S( _3 o) R6 |核不规则性可以很明显，/ I6 ]5 j. Q3 N8 P, n) D* G; u6 ?6 P. s9 W血和组织中常常见到分叶状细胞。4 W5 A, ?, N9 E3 S( _3 o) R6 |嗜酸性粒细胞可以和淋巴细胞混杂。4 W5 A, ?, N9 E3 S( _3 o) R6 |有些病例，/ I6 ]5 j. Q3 N8 P, n) D* G; u6 ?6 P. s9 W肿瘤细胞浸润主要在皮下组织中。4 W5 A, ?, N9 E3 S( _3 o) R6 |
〖免疫组织化学〗- X5 |0 V- W3 e, t0 E3 j, A9 L+ I8 ]7 g* ~3 ]0 T* ]) }6 Y- l/ q+ f6 m1 ]( X4 _; x
通常，/ I6 ]5 j. Q3 N8 P, n) D* G; u6 ?6 P. s9 W恶性T细胞表达CD3、CD4、CD25、CD45RO，/ I6 ]5 j. Q3 N8 P, n) D* G; u6 ?6 P. s9 W不表达CD7、CD8、CDl9、CD20。4 W5 A, ?, N9 E3 S( _3 o) R6 |大的转化细胞可以表达CD30。4 W5 A, ?, N9 E3 S( _3 o) R6 |
【预后和预测因素】- X5 |0 V- W3 e, t0 E3 j, A9 L+ I8 ]7 g* ~3 ]0 T* ]) }6 Y- l/ q+ f6 m1 ]( X4 _; x
具有皮肤病变ATLL患者的预后，/ I6 ]5 j. Q3 N8 P, n) D* G; u6 ?6 P. s9 W取决于临床和组织学因素，/ I6 ]5 j. Q3 N8 P, n) D* G; u6 ?6 P. s9 W与4个主要临床亚型相关。4 W5 A, ?, N9 E3 S( _3 o) R6 |有人认为淤积型ATLL，/ I6 ]5 j. Q3 N8 P, n) D* G; u6 ?6 P. s9 W如果出现真皮深层和皮下组织浸润，/ I6 ]5 j. Q3 N8 P, n) D* G; u6 ?6 P. s9 W预后明显不如没有皮肤表现或仅有表浅浸润的病例。4 W5 A, ?, N9 E3 S( _3 o) R6 |
