鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤是一种EBV阳性的结外淋巴瘤，' G; U. [) V3 j; g7 I8 O+ b1 e9 Y3 ^可以是小细胞、中等细胞或大细胞，' G; U. [) V3 j; g7 I8 O+ b1 e9 Y3 ^通常具有NK细胞表型，' G; U. [) V3 j; g7 I8 O+ b1 e9 Y3 ^少数可以具有细胞毒性T细胞亚型。4 N+ I* @5 s) o* r. ~1 `2 z* M1 ]' C: R* t+ |3 v0 s5 |皮肤是第二常见部位，' G; U. [) V3 j; g7 I8 O+ b1 e9 Y3 ^位居鼻腔／鼻咽之后，' G; U. [) V3 j; g7 I8 O+ b1 e9 Y3 ^皮肤受累可以是疾病的原发或继发表现。4 N+ I* @5 s) o* r. ~1 `2 z* M1 ]' C: R* t+ |3 v0 s5 |

多数病例累及多处皮肤，' G; U. [) V3 j; g7 I8 O+ b1 e9 Y3 ^最常见的是躯干和肢端。4 N+ I* @5 s) o* r. ~1 `2 z* M1 ]' C: R* t+ |3 v0 s5 |

皮肤病变由肿瘤结节和斑块组成。4 N+ I* @5 s) o* r. ~1 `2 z* M1 ]' C: R* t+ |3 v0 s5 |常出现系统性症状，' G; U. [) V3 j; g7 I8 O+ b1 e9 Y3 ^如发热、不适和体重减轻。4 N+ I* @5 s) o* r. ~1 `2 z* M1 ]' C: R* t+ |3 v0 s5 |有些病例伴有吞噬血细胞综合征。4 N+ I* @5 s) o* r. ~1 `2 z* M1 ]' C: R* t+ |3 v0 s5 |此病与侵袭性NK细胞白血病有关，' G; U. [) V3 j; g7 I8 O+ b1 e9 Y3 ^后者也可以出现皮肤表现，' G; U. [) V3 j; g7 I8 O+ b1 e9 Y3 ^也与EBV有关。4 N+ I* @5 s) o* r. ~1 `2 z* M1 ]' C: R* t+ |3 v0 s5 |

致密的真皮浸润常以皮肤附属器和血管为中心，' G; U. [) V3 j; g7 I8 O+ b1 e9 Y3 ^低倍镜下形成圆柱状。4 N+ I* @5 s) o* r. ~1 `2 z* M1 ]' C: R* t+ |3 v0 s5 |明显的血管中心性和血管破坏常伴有广泛坏死。4 N+ I* @5 s) o* r. ~1 `2 z* M1 ]' C: R* t+ |3 v0 s5 |常延伸到皮下组织。4 N+ I* @5 s) o* r. ~1 `2 z* M1 ]' C: R* t+ |3 v0 s5 |大约30％的病例至少有局灶的亲表皮性。4 N+ I* @5 s) o* r. ~1 `2 z* M1 ]' C: R* t+ |3 v0 s5 |常见核分裂象和凋亡小体。4 N+ I* @5 s) o* r. ~1 `2 z* M1 ]' C: R* t+ |3 v0 s5 |NK／T细胞淋巴瘤具有宽泛的细胞学谱系，' G; U. [) V3 j; g7 I8 O+ b1 e9 Y3 ^细胞可大可小，' G; U. [) V3 j; g7 I8 O+ b1 e9 Y3 ^多数由中等大的细胞组成。4 N+ I* @5 s) o* r. ~1 `2 z* M1 ]' C: R* t+ |3 v0 s5 |细胞常显示不规则核皱褶、中等密度的染色质和浅染的细胞浆。4 N+ I* @5 s) o* r. ~1 `2 z* M1 ]' C: R* t+ |3 v0 s5 |

〖免疫表型〗

最常见的免疫表型是：CD2+，' G; U. [) V3 j; g7 I8 O+ b1 e9 Y3 ^CD56+，' G; U. [) V3 j; g7 I8 O+ b1 e9 Y3 ^表面CD3-，' G; U. [) V3 j; g7 I8 O+ b1 e9 Y3 ^胞浆CD3e+，' G; U. [) V3 j; g7 I8 O+ b1 e9 Y3 ^CD43+，' G; U. [) V3 j; g7 I8 O+ b1 e9 Y3 ^细胞毒性颗粒+(TIA-1，' G; U. [) V3 j; g7 I8 O+ b1 e9 Y3 ^粒酶B，' G; U. [) V3 j; g7 I8 O+ b1 e9 Y3 ^穿孔素)。4 N+ I* @5 s) o* r. ~1 `2 z* M1 ]' C: R* t+ |3 v0 s5 |个别病例CD56-，' G; U. [) V3 j; g7 I8 O+ b1 e9 Y3 ^需要EBV阳性或存在细胞毒性颗粒来诊断。4 N+ I* @5 s) o* r. ~1 `2 z* M1 ]' C: R* t+ |3 v0 s5 |否则，' G; U. [) V3 j; g7 I8 O+ b1 e9 Y3 ^归类为外周T细胞淋巴瘤，' G; U. [) V3 j; g7 I8 O+ b1 e9 Y3 ^非特定型。4 N+ I* @5 s) o* r. ~1 `2 z* M1 ]' C: R* t+ |3 v0 s5 |LMP-1的表达不一致，' G; U. [) V3 j; g7 I8 O+ b1 e9 Y3 ^建议用EBER原位杂交辅助诊断。4 N+ I* @5 s) o* r. ~1 `2 z* M1 ]' C: R* t+ |3 v0 s5 |

出现在皮肤的结外NK／T细胞淋巴瘤具有高度侵袭性，' G; U. [) V3 j; g7 I8 O+ b1 e9 Y3 ^平均存活不足15个月。4 N+ I* @5 s) o* r. ~1 `2 z* M1 ]' C: R* t+ |3 v0 s5 |最重要的预后不良因素是出现皮肤外浸润。4 N+ I* @5 s) o* r. ~1 `2 z* M1 ]' C: R* t+ |3 v0 s5 |初步资料显示，' G; U. [) V3 j; g7 I8 O+ b1 e9 Y3 ^CD56和CD30的共同表达提示预后较好。4 N+ I* @5 s) o* r. ~1 `2 z* M1 ]' C: R* t+ |3 v0 s5 |

牛痘样水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤是一种少见的累及儿童的EBV相关性淋巴瘤，' G; U. [) V3 j; g7 I8 O+ b1 e9 Y3 ^来源于细胞毒性T细胞或NK细胞。4 N+ I* @5 s) o* r. ~1 `2 z* M1 ]' C: R* t+ |3 v0 s5 |以皮肤水疱丘疹为特征，' G; U. [) V3 j; g7 I8 O+ b1 e9 Y3 ^临床类似牛痘水疱。4 N+ I* @5 s) o* r. ~1 `2 z* M1 ]' C: R* t+ |3 v0 s5 |

病变主要发生在日光曝露部位，' G; U. [) V3 j; g7 I8 O+ b1 e9 Y3 ^尤其是面部和四肢。4 N+ I* @5 s) o* r. ~1 `2 z* M1 ]' C: R* t+ |3 v0 s5 |

患者表现为面部和手部水肿，' G; U. [) V3 j; g7 I8 O+ b1 e9 Y3 ^丘疹水疱主要累及日晒部位。4 N+ I* @5 s) o* r. ~1 `2 z* M1 ]' C: R* t+ |3 v0 s5 |起初，' G; U. [) V3 j; g7 I8 O+ b1 e9 Y3 ^病变出现水肿和红斑，' G; U. [) V3 j; g7 I8 O+ b1 e9 Y3 ^之后进展成水疱、坏死、溃疡、结痂、愈合，' G; U. [) V3 j; g7 I8 O+ b1 e9 Y3 ^形成水痘样瘢痕。4 N+ I* @5 s) o* r. ~1 `2 z* M1 ]' C: R* t+ |3 v0 s5 |常伴有发热、消瘦、肝脾肿大、淋巴结肿大和虫咬后过敏。4 N+ I* @5 s) o* r. ~1 `2 z* M1 ]' C: R* t+ |3 v0 s5 |有些病例伴有噬血细胞综合征。4 N+ I* @5 s) o* r. ~1 `2 z* M1 ]' C: R* t+ |3 v0 s5 |疾病可以进展累及淋巴结和内脏。4 N+ I* @5 s) o* r. ~1 `2 z* M1 ]' C: R* t+ |3 v0 s5 |

表现为炎症背景中由中等大的非典型淋巴细胞组成的病变。4 N+ I* @5 s) o* r. ~1 `2 z* M1 ]' C: R* t+ |3 v0 s5 |浸润深度与病变的成熟度有关。4 N+ I* @5 s) o* r. ~1 `2 z* M1 ]' C: R* t+ |3 v0 s5 |完全发育的病变显示致密的真皮浸润和亲表皮性，' G; U. [) V3 j; g7 I8 O+ b1 e9 Y3 ^可以呈叶状延伸到脂肪。4 N+ I* @5 s) o* r. ~1 `2 z* M1 ]' C: R* t+ |3 v0 s5 |常见溃疡。4 N+ I* @5 s) o* r. ~1 `2 z* M1 ]' C: R* t+ |3 v0 s5 |病变常有亲血管性／血管浸润，' G; U. [) V3 j; g7 I8 O+ b1 e9 Y3 ^此外可以围绕皮肤附属器和神经生长。4 N+ I* @5 s) o* r. ~1 `2 z* M1 ]' C: R* t+ |3 v0 s5 |

〖免疫表型〗

肿瘤细胞是细胞毒性T细胞，' G; U. [) V3 j; g7 I8 O+ b1 e9 Y3 ^经常丢失某些广谱T细胞标记物。4 N+ I* @5 s) o* r. ~1 `2 z* M1 ]' C: R* t+ |3 v0 s5 |最常见的表型是：CD2+、CD3+、CD8+、CD43+、CD45RO+、TIA-1+、粒酶B+；CD4-、CD5-、CDT-。4 N+ I* @5 s) o* r. ~1 `2 z* M1 ]' C: R* t+ |3 v0 s5 |CD56阳性率不恒定，' G; U. [) V3 j; g7 I8 O+ b1 e9 Y3 ^CD57阴性。4 N+ I* @5 s) o* r. ~1 `2 z* M1 ]' C: R* t+ |3 v0 s5 |一小部分细胞(<30％)表达CD30。4 N+ I* @5 s) o* r. ~1 `2 z* M1 ]' C: R* t+ |3 v0 s5 |

预后差，' G; U. [) V3 j; g7 I8 O+ b1 e9 Y3 ^2年存活率为36％。4 N+ I* @5 s) o* r. ~1 `2 z* M1 ]' C: R* t+ |3 v0 s5 |