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皮肤外原发T细胞淋巴瘤累及皮肤
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大约20％-30％的非特定型系统性外周T细胞淋巴瘤(PTL)会累及皮肤。7 A1 o: [* I+ }3 i( U2 r- U) H皮肤病变可以在诊断时出现，+ [' v* \7 E+ p0 i8 x- i, o* y; Z* a9 q+ H6 b或发生在疾病进展过程中。7 A1 o: [* I+ }3 i( U2 r- U) H病变多为瘤块或结节，+ [' v* \7 E+ p0 i8 x- i, o* y; Z* a9 q+ H6 b可以单发或多发。7 A1 o: [* I+ }3 i( U2 r- U) H没有好发部位。7 A1 o: [* I+ }3 i( U2 r- U) H组织学和基因型特征与系统性病变相同。7 A1 o: [* I+ }3 i( U2 r- U) H预后很差。7 A1 o: [* I+ }3 i( U2 r- U) H
系统性大细胞间变淋巴瘤(systimic anaplastic large cell lymphoma，+ [' v* \7 E+ p0 i8 x- i, o* y; Z* a9 q+ H6 bALCL)
原发系统性大细胞间变淋巴瘤累及淋巴结和结外部位，+ [' v* \7 E+ p0 i8 x- i, o* y; Z* a9 q+ H6 b20％的病例累及皮肤。7 A1 o: [* I+ }3 i( U2 r- U) H皮肤病变可以出现在诊断时、复发后或进展过程中。7 A1 o: [* I+ }3 i( U2 r- U) H病变多为瘤块或结节，+ [' v* \7 E+ p0 i8 x- i, o* y; Z* a9 q+ H6 b可以单发或多发。7 A1 o: [* I+ }3 i( U2 r- U) H没有好发部位。7 A1 o: [* I+ }3 i( U2 r- U) H淋巴结和皮肤病变具有相同的组织学和基因型特征。7 A1 o: [* I+ }3 i( U2 r- U) H肿瘤细胞为大细胞，+ [' v* \7 E+ p0 i8 x- i, o* y; Z* a9 q+ H6 b具有丰富的胞浆。7 A1 o: [* I+ }3 i( U2 r- U) H特征性细胞具有偏心性马蹄状或肾型细胞核，+ [' v* \7 E+ p0 i8 x- i, o* y; Z* a9 q+ H6 b细胞核附近常有嗜酸性区域。7 A1 o: [* I+ }3 i( U2 r- U) H主要的形态变异包括小细胞型和富于组织细胞型。7 A1 o: [* I+ }3 i( U2 r- U) H重要的是要和皮肤原发ALCL鉴别。7 A1 o: [* I+ }3 i( U2 r- U) H系统性病例的组织学形态更具有单一性，+ [' v* \7 E+ p0 i8 x- i, o* y; Z* a9 q+ H6 b伴有少数肿瘤巨细胞。7 A1 o: [* I+ }3 i( U2 r- U) H系统性ALCL的肿瘤细胞表达细胞毒性表型，+ [' v* \7 E+ p0 i8 x- i, o* y; Z* a9 q+ H6 b呈CD30和EMA阳性。7 A1 o: [* I+ }3 i( U2 r- U) H超过75％的病例CD3阴性。7 A1 o: [* I+ }3 i( U2 r- U) HCD5和CD7常为阴性。7 A1 o: [* I+ }3 i( U2 r- U) HCD2、CD4、CD43比较有用，+ [' v* \7 E+ p0 i8 x- i, o* y; Z* a9 q+ H6 b许多病例都有表达。7 A1 o: [* I+ }3 i( U2 r- U) H多数病例表达ALK和t(2；5)易位。7 A1 o: [* I+ }3 i( U2 r- U) H自然病史具有侵袭性，+ [' v* \7 E+ p0 i8 x- i, o* y; Z* a9 q+ H6 b但是长期完全消退的病例多见于ALK阳性患者。7 A1 o: [* I+ }3 i( U2 r- U) H
血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(angioummunoblastic T-cell lymphoma ,AITL)
50％的血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)会发生皮肤病变，+ [' v* \7 E+ p0 i8 x- i, o* y; Z* a9 q+ H6 b通常表现为广泛的斑丘疹，+ [' v* \7 E+ p0 i8 x- i, o* y; Z* a9 q+ H6 b类似病毒性皮疹、药物疹、风疹、紫癜、红斑性鳞状斑块、痒疹、红皮病、糜烂和坏死性病变。7 A1 o: [* I+ }3 i( U2 r- U) H主要发生在中年或老年患者，+ [' v* \7 E+ p0 i8 x- i, o* y; Z* a9 q+ H6 b没有性别倾向。7 A1 o: [* I+ }3 i( U2 r- U) H其他所见有发热、体重减轻、盗汗、淋巴结肿大、肝脾肿大、贫血、血沉加快、白细胞增多、嗜中性粒细胞减少、血小板减少和多克隆性。7 A1 o: [* I+ }3 i( U2 r- U) Hγ-球蛋白血症。7 A1 o: [* I+ }3 i( U2 r- U) HAITL显示侵袭性病程，+ [' v* \7 E+ p0 i8 x- i, o* y; Z* a9 q+ H6 b平均存活11-33个月，+ [' v* \7 E+ p0 i8 x- i, o* y; Z* a9 q+ H6 b50％-70％的患者死亡。7 A1 o: [* I+ }3 i( U2 r- U) H
组织学显示，+ [' v* \7 E+ p0 i8 x- i, o* y; Z* a9 q+ H6 b皮肤病变以非特异性表浅血管周侵犯为特征，+ [' v* \7 E+ p0 i8 x- i, o* y; Z* a9 q+ H6 b由嗜酸性粒细胞和没有非典型性的淋巴细胞组成，+ [' v* \7 E+ p0 i8 x- i, o* y; Z* a9 q+ H6 b伴有毛细血管增生。7 A1 o: [* I+ }3 i( U2 r- U) H可见混杂的浆细胞和组织细胞。7 A1 o: [* I+ }3 i( U2 r- U) H有些病例具有克隆性T细胞受体重排。7 A1 o: [* I+ }3 i( U2 r- U) H尚不清楚皮肤表现是代表肿瘤细胞侵犯，+ [' v* \7 E+ p0 i8 x- i, o* y; Z* a9 q+ H6 b还是代表细胞因子所产生的继发现象。7 A1 o: [* I+ }3 i( U2 r- U) H
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