【定 义】9 B+ B/ j- a- }( H+ w. X+ F) J; l- D' t1 L- j+ V+ W/ d- U9 L0 @4 W+ j0 d, h' ]- K2 {6 ^7 x' V. o5 ~- |
原发性皮肤边缘区B细胞淋巴瘤(MZL)是一种由小B细胞组成的惰性淋巴瘤，3 f) [2 t) E* ?, M5 M/ \; f8 p, `包括边缘区(中心细胞样)、单核细胞样、浆样淋巴细胞和浆细胞、它被认为是常累及黏膜部位(黏膜相关淋巴组织，3 f) [2 t) E* ?, M5 M/ \; f8 p, `MALT)的结外边缘区B细胞淋巴瘤的一部分。1 z1 e+ x' H1 f- X8 ^8 o* J3 [' J皮肤原发免疫细胞瘤、皮肤原发浆细胞瘤、伴有单形性浆细胞的滤泡状淋巴组织增生被看做是MZL的变型。1 z1 e+ x' H1 f- X8 ^8 o* J3 [' J
【部 位】9 B+ B/ j- a- }( H+ w. X+ F) J; l- D' t1 L- j+ V+ W/ d- U9 L0 @4 W+ j0 d, h' ]- K2 {6 ^7 x' V. o5 ~- |
MZL主要位于上肢，3 f) [2 t) E* ?, M5 M/ \; f8 p, `较少出现在头部和躯干。1 z1 e+ x' H1 f- X8 ^8 o* J3 [' J
【临床特点】9 B+ B/ j- a- }( H+ w. X+ F) J; l- D' t1 L- j+ V+ W/ d- U9 L0 @4 W+ j0 d, h' ]- K2 {6 ^7 x' V. o5 ~- |
大多数病例，3 f) [2 t) E* ?, M5 M/ \; f8 p, `皮肤MZL表现为红色或紫色斑块或结节，3 f) [2 t) E* ?, M5 M/ \; f8 p, `具有红斑性边界。1 z1 e+ x' H1 f- X8 ^8 o* J3 [' J不常出现溃疡和内脏播散。1 z1 e+ x' H1 f- X8 ^8 o* J3 [' JMZL继发累及皮肤常为多灶状。1 z1 e+ x' H1 f- X8 ^8 o* J3 [' J
【组织病理学】9 B+ B/ j- a- }( H+ w. X+ F) J; l- D' t1 L- j+ V+ W/ d- U9 L0 @4 W+ j0 d, h' ]- K2 {6 ^7 x' V. o5 ~- |
病变特征为浅染的肿瘤细胞呈套袖状围绕残留的反应性淋巴滤泡。1 z1 e+ x' H1 f- X8 ^8 o* J3 [' J早期病变常见具有套区的反应性生发中心，3 f) [2 t) E* ?, M5 M/ \; f8 p, `随着疾病进展被肿瘤细胞取代。1 z1 e+ x' H1 f- X8 ^8 o* J3 [' J滤泡间的肿瘤浸润由小～中等大中心细胞样、单核细胞样细胞组成，3 f) [2 t) E* ?, M5 M/ \; f8 p, `具有略微不规则的细胞核，3 f) [2 t) E* ?, M5 M/ \; f8 p, `适度分散的染色质，3 f) [2 t) E* ?, M5 M/ \; f8 p, `核仁不明显，3 f) [2 t) E* ?, M5 M/ \; f8 p, `具有一圈浅染的胞浆。1 z1 e+ x' H1 f- X8 ^8 o* J3 [' J病变周边或皮下组织中可见数量不等的浆样淋巴细胞和浆细胞。1 z1 e+ x' H1 f- X8 ^8 o* J3 [' J常见核内PAS阳性假包涵体(Dutcher小体)，3 f) [2 t) E* ?, M5 M/ \; f8 p, `尤其是在富于浆细胞的MZL。1 z1 e+ x' H1 f- X8 ^8 o* J3 [' J如果病变呈弥漫浸润，3 f) [2 t) E* ?, M5 M/ \; f8 p, `完全由单核细胞样细胞组成，3 f) [2 t) E* ?, M5 M/ \; f8 p, `出现淋巴上皮病变侵犯汗腺，3 f) [2 t) E* ?, M5 M/ \; f8 p, `以及出现非常不成熟的浆细胞，3 f) [2 t) E* ?, M5 M/ \; f8 p, `应该考虑是一种继发性皮肤受累。1 z1 e+ x' H1 f- X8 ^8 o* J3 [' J
〖免疫表型〗9 B+ B/ j- a- }( H+ w. X+ F) J; l- D' t1 L- j+ V+ W/ d- U9 L0 @4 W+ j0 d, h' ]- K2 {6 ^7 x' V. o5 ~- |
肿瘤细胞显示CD19+、CD20+、CD22+、CD79a+，3 f) [2 t) E* ?, M5 M/ \; f8 p, `但是不表达CD5、CD10、bcl-6和CD23。1 z1 e+ x' H1 f- X8 ^8 o* J3 [' JCD43可以阳性。1 z1 e+ x' H1 f- X8 ^8 o* J3 [' J与滤泡性淋巴瘤不同，3 f) [2 t) E* ?, M5 M/ \; f8 p, `肿瘤细胞bcl-2阳性，3 f) [2 t) E* ?, M5 M/ \; f8 p, `但是bc]-6和CD10阴性。1 z1 e+ x' H1 f- X8 ^8 o* J3 [' J反应性生发中心显示bcl-6阳性和bcl-2阴性。1 z1 e+ x' H1 f- X8 ^8 o* J3 [' J抗-CD21染色显示反应性滤泡中规则或不规则的滤泡树状突细胞网，3 f) [2 t) E* ?, M5 M/ \; f8 p, `但是不出现在肿瘤细胞中。1 z1 e+ x' H1 f- X8 ^8 o* J3 [' J浆样淋巴细胞和浆细胞表达单型性免疫球蛋白轻链。1 z1 e+ x' H1 f- X8 ^8 o* J3 [' J常混合有许多反应性T细胞。1 z1 e+ x' H1 f- X8 ^8 o* J3 [' J
【预 后】9 B+ B/ j- a- }( H+ w. X+ F) J; l- D' t1 L- j+ V+ W/ d- U9 L0 @4 W+ j0 d, h' ]- K2 {6 ^7 x' V. o5 ~- |
MZL显示迁延性临床经过，3 f) [2 t) E* ?, M5 M/ \; f8 p, `具有复发倾向。1 z1 e+ x' H1 f- X8 ^8 o* J3 [' J预后好，3 f) [2 t) E* ?, M5 M/ \; f8 p, `5年存活率为90％100％。1 z1 e+ x' H1 f- X8 ^8 o* J3 [' J少数会转化成弥漫性大B细胞淋巴瘤。1 z1 e+ x' H1 f- X8 ^8 o* J3 [' J
