皮肤原发滤泡中心淋巴瘤(PCFCL)是肿瘤性滤泡中心细胞构成的淋巴瘤，0 _8 ]5 J: H) |6 H2 t* \( d/ V) o常为小裂和大裂细胞(中心细胞)混合组成，0 _8 ]5 J: H) |6 H2 t* \( d/ V) o也有核仁突出的少数大无裂细胞(中心母细胞)。1 `8 C8 e3 Y- w5 n. u2 D3 g2 X1 n/ U7 X3 T各滤泡和弥漫性病变的生长形态可以不同。1 `8 C8 e3 Y- w5 n. u2 D3 g2 X1 n/ U7 X3 T

多数病人表现为局限性病变。1 `8 C8 e3 Y- w5 n. u2 D3 g2 X1 n/ U7 X3 T躯干和头颈部是最常见的发病部位。1 `8 C8 e3 Y- w5 n. u2 D3 g2 X1 n/ U7 X3 T少数患者表现为多灶性皮肤病变。1 `8 C8 e3 Y- w5 n. u2 D3 g2 X1 n/ U7 X3 T

临床表现为大小不一的质硬红斑、紫色斑块、结节或瘤块。1 `8 C8 e3 Y- w5 n. u2 D3 g2 X1 n/ U7 X3 T较大的结节可以绕以较小的丘疹，0 _8 ]5 J: H) |6 H2 t* \( d/ V) o有轻微侵袭性，0 _8 ]5 J: H) |6 H2 t* \( d/ V) o有时呈现为图案型斑块。1 `8 C8 e3 Y- w5 n. u2 D3 g2 X1 n/ U7 X3 T皮肤表面光滑。1 `8 C8 e3 Y- w5 n. u2 D3 g2 X1 n/ U7 X3 T病变可以存在数月至数年。1 `8 C8 e3 Y- w5 n. u2 D3 g2 X1 n/ U7 X3 T

病变显示一系列的生长形态，0 _8 ]5 J: H) |6 H2 t* \( d/ V) o可以从滤泡到滤泡，0 _8 ]5 J: H) |6 H2 t* \( d/ V) o或者从弥漫到弥漫。1 `8 C8 e3 Y- w5 n. u2 D3 g2 X1 n/ U7 X3 T病变由中心细胞(可以是小细胞和／或大细胞)和中心母细胞按不同比例组成。1 `8 C8 e3 Y- w5 n. u2 D3 g2 X1 n/ U7 X3 T早期小病变常由小的中心细胞组成，0 _8 ]5 J: H) |6 H2 t* \( d/ V) o主要呈滤泡状生长。1 `8 C8 e3 Y- w5 n. u2 D3 g2 X1 n/ U7 X3 T进展期病变(大结节或瘤块)以肿瘤性大细胞为主，0 _8 ]5 J: H) |6 H2 t* \( d/ V) o尤其是大的中心细胞、分叶状细胞和少数中心母细胞(不融合成片)。1 `8 C8 e3 Y- w5 n. u2 D3 g2 X1 n/ U7 X3 T当滤泡形态可辨认时，0 _8 ]5 J: H) |6 H2 t* \( d/ V) o常显示为边界不清的单型性滤泡中心细胞，0 _8 ]5 J: H) |6 H2 t* \( d/ V) o缺少星天样组织细胞，0 _8 ]5 J: H) |6 H2 t* \( d/ V) o套区变薄或消失，0 _8 ]5 J: H) |6 H2 t* \( d/ V) o不同于皮肤滤泡性增生。1 `8 C8 e3 Y- w5 n. u2 D3 g2 X1 n/ U7 X3 T病变主要在真皮，0 _8 ]5 J: H) |6 H2 t* \( d/ V) o较大结节也可以延伸到皮下组织。1 `8 C8 e3 Y- w5 n. u2 D3 g2 X1 n/ U7 X3 T表皮通常不受累。1 `8 C8 e3 Y- w5 n. u2 D3 g2 X1 n/ U7 X3 T

〖免疫表型〗

细胞表达B细胞标记物，0 _8 ]5 J: H) |6 H2 t* \( d/ V) o 包括CD19、CD20、CD22，0 _8 ]5 J: H) |6 H2 t* \( d/ V) o可以显示(更常见于冰冻切片)单型性表面免疫球蛋白染色。1 `8 C8 e3 Y- w5 n. u2 D3 g2 X1 n/ U7 X3 T然而，0 _8 ]5 J: H) |6 H2 t* \( d/ V) o弥漫型大的滤泡中心细胞可以显示表面免疫球蛋白染色阴性。1 `8 C8 e3 Y- w5 n. u2 D3 g2 X1 n/ U7 X3 T在PCFCL，0 _8 ]5 J: H) |6 H2 t* \( d/ V) o肿瘤细胞一致表达bcl-6蛋白，0 _8 ]5 J: H) |6 H2 t* \( d/ V) o而CD10表达不一致(滤泡型常为阳性，0 _8 ]5 J: H) |6 H2 t* \( d/ V) o弥漫型常为阴性)。1 `8 C8 e3 Y- w5 n. u2 D3 g2 X1 n/ U7 X3 T通常不表达Bcl-2蛋白，0 _8 ]5 J: H) |6 H2 t* \( d/ V) o但是可以是弱阳性，0 _8 ]5 J: H) |6 H2 t* \( d/ V) o不及反应性T细胞。1 `8 C8 e3 Y- w5 n. u2 D3 g2 X1 n/ U7 X3 T滤泡中有滤泡树状突细胞，0 _8 ]5 J: H) |6 H2 t* \( d/ V) o表达CD21、CD23、CD35。1 `8 C8 e3 Y- w5 n. u2 D3 g2 X1 n/ U7 X3 T有时，0 _8 ]5 J: H) |6 H2 t* \( d/ V) o弥漫性大细胞病变中可见残留、散在的滤泡树状突细胞。1 `8 C8 e3 Y- w5 n. u2 D3 g2 X1 n/ U7 X3 T肿瘤细胞不表达CD5和CD43。1 `8 C8 e3 Y- w5 n. u2 D3 g2 X1 n/ U7 X3 T混杂的T细胞可以很丰富，0 _8 ]5 J: H) |6 H2 t* \( d/ V) o有时占优势，0 _8 ]5 J: H) |6 H2 t* \( d/ V) o尤其是在小的早期病变中。1 `8 C8 e3 Y- w5 n. u2 D3 g2 X1 n/ U7 X3 T

皮肤原发滤泡中心淋巴瘤预后非常好(5年存活率>95％)。1 `8 C8 e3 Y- w5 n. u2 D3 g2 X1 n/ U7 X3 T局部复发主要在原发部位附近，0 _8 ]5 J: H) |6 H2 t* \( d/ V) o不影响临床预后。1 `8 C8 e3 Y- w5 n. u2 D3 g2 X1 n/ U7 X3 T细胞学分级或生长形态(滤泡型或弥漫型)对皮肤原发疾病的预后不产生影响。1 `8 C8 e3 Y- w5 n. u2 D3 g2 X1 n/ U7 X3 T局部治疗通常有效，0 _8 ]5 J: H) |6 H2 t* \( d/ V) o最常用的方式是放疗或手术切除(小的孤立性病变)。1 `8 C8 e3 Y- w5 n. u2 D3 g2 X1 n/ U7 X3 T

患者较常表现为不连续的皮肤多发病变。1 `8 C8 e3 Y- w5 n. u2 D3 g2 X1 n/ U7 X3 T与PCFCL不同，0 _8 ]5 J: H) |6 H2 t* \( d/ V) o肿瘤性细胞强烈表达CD10和Bc12，0 _8 ]5 J: H) |6 H2 t* \( d/ V) o多数病例显示t(14；18)易位。1 `8 C8 e3 Y- w5 n. u2 D3 g2 X1 n/ U7 X3 T这些继发性皮肤病变的处理与系统性淋巴瘤相同。1 `8 C8 e3 Y- w5 n. u2 D3 g2 X1 n/ U7 X3 T目前不知道FCL累及皮肤是否对预后有影响。1 `8 C8 e3 Y- w5 n. u2 D3 g2 X1 n/ U7 X3 T