皮肤原发弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)是由大的转化性B细胞弥漫生长形成的肿瘤，2 k( _/ v4 D; h3 j4 m8 d, m8 S- C, I0 A没有明显的中心细胞。: ?/ P. s: q' O) u9 f0 t' U2 r' ]( I1 Y) B

DLBCL最常见的变型是腿型，2 k( _/ v4 D; h3 j4 m8 d, m8 S- C, I0 A通常发生在腿部，2 k( _/ v4 D; h3 j4 m8 d, m8 S- C, I0 A少数也可发生在其他部位。: ?/ P. s: q' O) u9 f0 t' U2 r' ]( I1 Y) B其他亚型包括富于T细胞／组织细胞的LBCL、浆母细胞淋巴瘤和不符合腿型诊断标准的DLBCL。: ?/ P. s: q' O) u9 f0 t' U2 r' ]( I1 Y) B

大约5％～10％的皮肤B细胞淋巴瘤是腿型DLBCL，2 k( _/ v4 D; h3 j4 m8 d, m8 S- C, I0 A平均年龄约70岁，2 k( _/ v4 D; h3 j4 m8 d, m8 S- C, I0 A女性多见。: ?/ P. s: q' O) u9 f0 t' U2 r' ]( I1 Y) B皮肤DLBCL很少发生在儿童。: ?/ P. s: q' O) u9 f0 t' U2 r' ]( I1 Y) B

腿型DLBCL主要发生在老年女性，2 k( _/ v4 D; h3 j4 m8 d, m8 S- C, I0 A表现为快速生长的多发肿瘤，2 k( _/ v4 D; h3 j4 m8 d, m8 S- C, I0 A最常见于腿部，2 k( _/ v4 D; h3 j4 m8 d, m8 S- C, I0 A有时也可以在其他部位。: ?/ P. s: q' O) u9 f0 t' U2 r' ]( I1 Y) B命名方式类似于“结外NK／T细胞淋巴瘤，2 k( _/ v4 D; h3 j4 m8 d, m8 S- C, I0 A鼻型。: ?/ P. s: q' O) u9 f0 t' U2 r' ]( I1 Y) B“DLBCL，2 k( _/ v4 D; h3 j4 m8 d, m8 S- C, I0 A腿型”用于所有具有特定细胞学和免疫表型特征的皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤。: ?/ P. s: q' O) u9 f0 t' U2 r' ]( I1 Y) B临床表现为多发播散性或聚集性圆顶状红色瘤块，2 k( _/ v4 D; h3 j4 m8 d, m8 S- C, I0 A质硬，2 k( _/ v4 D; h3 j4 m8 d, m8 S- C, I0 A表面光滑无结痂。: ?/ P. s: q' O) u9 f0 t' U2 r' ]( I1 Y) B进展期病变可发生溃疡。: ?/ P. s: q' O) u9 f0 t' U2 r' ]( I1 Y) B

肿瘤细胞弥漫浸润真皮，2 k( _/ v4 D; h3 j4 m8 d, m8 S- C, I0 A具有破坏性生长方式，2 k( _/ v4 D; h3 j4 m8 d, m8 S- C, I0 A常湮灭了皮肤附属器。: ?/ P. s: q' O) u9 f0 t' U2 r' ]( I1 Y) B病变可以延伸到皮下组织。: ?/ P. s: q' O) u9 f0 t' U2 r' ]( I1 Y) B表皮常不受累，2 k( _/ v4 D; h3 j4 m8 d, m8 S- C, I0 A形成Grenz带(泽者注：真皮与表皮之间无细胞浸润带)。: ?/ P. s: q' O) u9 f0 t' U2 r' ]( I1 Y) B病变由中等和大B细胞组成，2 k( _/ v4 D; h3 j4 m8 d, m8 S- C, I0 A呈单一形态。: ?/ P. s: q' O) u9 f0 t' U2 r' ]( I1 Y) B细胞类似免疫母细胞，2 k( _/ v4 D; h3 j4 m8 d, m8 S- C, I0 A少数情况下类似中心母细胞。: ?/ P. s: q' O) u9 f0 t' U2 r' ]( I1 Y) B通常仅有轻微的炎症成分，2 k( _/ v4 D; h3 j4 m8 d, m8 S- C, I0 A几乎没有间质反应。: ?/ P. s: q' O) u9 f0 t' U2 r' ]( I1 Y) B

〖免疫组织化学〗

肿瘤细胞CD20、CD79a阳性，2 k( _/ v4 D; h3 j4 m8 d, m8 S- C, I0 ACDl0、CDl38阴性。: ?/ P. s: q' O) u9 f0 t' U2 r' ]( I1 Y) BBcl-6表达不恒定，2 k( _/ v4 D; h3 j4 m8 d, m8 S- C, I0 A而Bel-2和MUM-1／IRF-4强阳性。: ?/ P. s: q' O) u9 f0 t' U2 r' ]( I1 Y) B这些特征均出现在淋巴结DLB-CL，2 k( _/ v4 D; h3 j4 m8 d, m8 S- C, I0 A对应于活化的B细胞基因表达模式，2 k( _/ v4 D; h3 j4 m8 d, m8 S- C, I0 A通常提示更加凶险的临床病程。: ?/ P. s: q' O) u9 f0 t' U2 r' ]( I1 Y) B

多变量分析显示：BCL-2表达、多发皮肤病变、年龄是独立的预后因素。: ?/ P. s: q' O) u9 f0 t' U2 r' ]( I1 Y) BBCL-2阳性和阴性患者的5年存活率分别为41％和89％。: ?/ P. s: q' O) u9 f0 t' U2 r' ]( I1 Y) B这些研究支持腿型DLBCL为临床和生物学的独特类型。: ?/ P. s: q' O) u9 f0 t' U2 r' ]( I1 Y) B

其他型DLBCL是指由大的转化B细胞组成的弥漫性淋巴瘤，2 k( _/ v4 D; h3 j4 m8 d, m8 S- C, I0 A缺少典型的腿型DLBCL特征，2 k( _/ v4 D; h3 j4 m8 d, m8 S- C, I0 A也不符合皮肤原发滤泡中心淋巴瘤的定义。: ?/ P. s: q' O) u9 f0 t' U2 r' ]( I1 Y) B这些肿瘤由单形性中心母细胞样细胞组成，2 k( _/ v4 D; h3 j4 m8 d, m8 S- C, I0 A伴有混合性炎症背景。: ?/ P. s: q' O) u9 f0 t' U2 r' ]( I1 Y) B

BCL-2蛋白可以阴性，2 k( _/ v4 D; h3 j4 m8 d, m8 S- C, I0 A而BCL-6通常阳性。: ?/ P. s: q' O) u9 f0 t' U2 r' ]( I1 Y) B多发病灶是预后不良的指征，2 k( _/ v4 D; h3 j4 m8 d, m8 S- C, I0 A这种病例要与继发性DLBCL鉴别。: ?/ P. s: q' O) u9 f0 t' U2 r' ]( I1 Y) B

有些皮肤原发滤泡中心淋巴瘤，2 k( _/ v4 D; h3 j4 m8 d, m8 S- C, I0 A主要由中心母细胞组成。: ?/ P. s: q' O) u9 f0 t' U2 r' ]( I1 Y) B以前，2 k( _/ v4 D; h3 j4 m8 d, m8 S- C, I0 A多数学者将这些病变归类为DLBCL。: ?/ P. s: q' O) u9 f0 t' U2 r' ]( I1 Y) B这些淋巴瘤总是含有一部分中心细胞和反应性细胞，2 k( _/ v4 D; h3 j4 m8 d, m8 S- C, I0 A可见局灶的滤泡性生长方式。: ?/ P. s: q' O) u9 f0 t' U2 r' ]( I1 Y) B虽然主要由中心母细胞组成，2 k( _/ v4 D; h3 j4 m8 d, m8 S- C, I0 A临床研究发现这些淋巴瘤具有良性临床经过，2 k( _/ v4 D; h3 j4 m8 d, m8 S- C, I0 A可以通过保守方式治疗。: ?/ P. s: q' O) u9 f0 t' U2 r' ]( I1 Y) B根据临床行为和细胞组成，2 k( _/ v4 D; h3 j4 m8 d, m8 S- C, I0 A还是将他归类为皮肤滤泡中心淋巴瘤。: ?/ P. s: q' O) u9 f0 t' U2 r' ]( I1 Y) B

富于T细胞／组织细胞的大B细胞淋巴瘤是“弥漫性”大B细胞淋巴瘤的特殊形态变异型，2 k( _/ v4 D; h3 j4 m8 d, m8 S- C, I0 A很少原发于皮肤。: ?/ P. s: q' O) u9 f0 t' U2 r' ]( I1 Y) B其特征为一小部分(<10％)的肿瘤性大B细胞，2 k( _/ v4 D; h3 j4 m8 d, m8 S- C, I0 A散布在广泛的反应性小T细胞背景中，2 k( _/ v4 D; h3 j4 m8 d, m8 S- C, I0 A伴有或不伴有组织细胞。: ?/ P. s: q' O) u9 f0 t' U2 r' ]( I1 Y) B某些富于T细胞／组织细胞的大B细胞淋巴瘤是由惰性B细胞淋巴瘤进展而来。: ?/ P. s: q' O) u9 f0 t' U2 r' ]( I1 Y) B

浆母细胞淋巴瘤很少表现为皮肤原发淋巴瘤。: ?/ P. s: q' O) u9 f0 t' U2 r' ]( I1 Y) B肿瘤细胞可以EBV阳性，2 k( _/ v4 D; h3 j4 m8 d, m8 S- C, I0 A其表型代表B细胞分化的终末阶段(CD20-、MUM-1+、CDl38+、EMA+)。: ?/ P. s: q' O) u9 f0 t' U2 r' ]( I1 Y) B浆母细胞淋巴瘤通常是一组异质性疾病群体，2 k( _/ v4 D; h3 j4 m8 d, m8 S- C, I0 A可发生在免疫缺陷、HIV相关或医源性基础上。: ?/ P. s: q' O) u9 f0 t' U2 r' ]( I1 Y) B

弥漫大B细胞淋巴瘤继发皮肤受累最常见于躯干和肢端。: ?/ P. s: q' O) u9 f0 t' U2 r' ]( I1 Y) B预后比原发DLBCL差，2 k( _/ v4 D; h3 j4 m8 d, m8 S- C, I0 A后者可以通过局部治疗控制，2 k( _/ v4 D; h3 j4 m8 d, m8 S- C, I0 A尤其是仅有单一病灶时。: ?/ P. s: q' O) u9 f0 t' U2 r' ]( I1 Y) B