血管内大B细胞淋巴瘤(几)是一种累及多器官的少见疾病，. h7 d- @3 F. m. ]. t. ~2 B+ ?4 _- p( u( Y* t也可以累及皮肤。1 [9 @) V; S) X6 q; _) m; s, l) {) h3 y5 ?+ v) H这种结外弥漫大B细胞淋巴瘤亚型，. h7 d- @3 F. m. ]. t. ~2 B+ ?4 _- p( u( Y* t以中小血管(尤其是毛细血管和毛细血管后静脉)腔内出现大淋巴细胞为特征。1 [9 @) V; S) X6 q; _) m; s, l) {) h3 y5 ?+ v) H皮肤是常见的发病部位，. h7 d- @3 F. m. ]. t. ~2 B+ ?4 _- p( u( Y* t多数病人在诊断时已经出现系统性疾病。1 [9 @) V; S) X6 q; _) m; s, l) {) h3 y5 ?+ v) H

皮肤病变出现在1／3的病例。1 [9 @) V; S) X6 q; _) m; s, l) {) h3 y5 ?+ v) H好发于下肢，. h7 d- @3 F. m. ]. t. ~2 B+ ?4 _- p( u( Y* t但是病变可以累及任何部位的皮肤。1 [9 @) V; S) X6 q; _) m; s, l) {) h3 y5 ?+ v) H有广泛的器官受累：中枢神经系统、、皮肤、肾上腺、甲状腺、胃肠道、肾脏、肺、泌尿生殖道和眼。1 [9 @) V; S) X6 q; _) m; s, l) {) h3 y5 ?+ v) H尸检可见多数器官受累，. h7 d- @3 F. m. ]. t. ~2 B+ ?4 _- p( u( Y* t尽管可能还没有出现瘤块或相应的临床表现。1 [9 @) V; S) X6 q; _) m; s, l) {) h3 y5 ?+ v) H

临床表现主要是神经(85％)和皮肤症状，. h7 d- @3 F. m. ]. t. ~2 B+ ?4 _- p( u( Y* t可能是由于血管阻塞引起。1 [9 @) V; S) X6 q; _) m; s, l) {) h3 y5 ?+ v) H多数病例没有淋巴结肿大、脾肿大或血循环中淋巴瘤细胞。1 [9 @) V; S) X6 q; _) m; s, l) {) h3 y5 ?+ v) H

有多种不同的皮肤病变，. h7 d- @3 F. m. ]. t. ~2 B+ ?4 _- p( u( Y* t包括触痛、质硬结节、青斑样网状红斑、线状红斑性条纹、质硬的痛性毛细血管扩张。1 [9 @) V; S) X6 q; _) m; s, l) {) h3 y5 ?+ v) H病变类似静脉炎、脂膜炎、血管炎。1 [9 @) V; S) X6 q; _) m; s, l) {) h3 y5 ?+ v) H

血管中心性淋巴组织浸润一般不累及真皮，. h7 d- @3 F. m. ]. t. ~2 B+ ?4 _- p( u( Y* t需要包含部分皮下脂肪的深部活检。1 [9 @) V; S) X6 q; _) m; s, l) {) h3 y5 ?+ v) H大的肿瘤性淋巴细胞常常局限在毛细血管和毛细血管后静脉中，. h7 d- @3 F. m. ]. t. ~2 B+ ?4 _- p( u( Y* t也可以发生血管外侵犯。1 [9 @) V; S) X6 q; _) m; s, l) {) h3 y5 ?+ v) H肿瘤细胞体积大，. h7 d- @3 F. m. ]. t. ~2 B+ ?4 _- p( u( Y* t泡状核，. h7 d- @3 F. m. ]. t. ~2 B+ ?4 _- p( u( Y* t核仁突出，. h7 d- @3 F. m. ]. t. ~2 B+ ?4 _- p( u( Y* t常有分裂象。1 [9 @) V; S) X6 q; _) m; s, l) {) h3 y5 ?+ v) H真皮深层和浅层血管丛可见纤维素性血栓，. h7 d- @3 F. m. ]. t. ~2 B+ ?4 _- p( u( Y* t阻塞部分管腔，. h7 d- @3 F. m. ]. t. ~2 B+ ?4 _- p( u( Y* t网状和青斑样红斑中可以出现少数深染的典型几淋巴细胞。1 [9 @) V; S) X6 q; _) m; s, l) {) h3 y5 ?+ v) H

〖免疫表型〗4 e, U2 b. x0 X+ u1 k4 ^5 J8 V0 D. x. Q( i1 Q. n. s+ N4 E) D7 {( l. [) J; y2 X

肿瘤细胞常表达B细胞相关抗原，. h7 d- @3 F. m. ]. t. ~2 B+ ?4 _- p( u( Y* t可以一并表达CD10或CD5。1 [9 @) V; S) X6 q; _) m; s, l) {) h3 y5 ?+ v) H尽管多数IL表现为BCL-2蛋白过表达，. h7 d- @3 F. m. ]. t. ~2 B+ ?4 _- p( u( Y* t但是缺少BCL-2基因重排。1 [9 @) V; S) X6 q; _) m; s, l) {) h3 y5 ?+ v) H要与其他淋巴瘤累及血管相鉴别。1 [9 @) V; S) X6 q; _) m; s, l) {) h3 y5 ?+ v) H造成血管阻塞和栓塞的淋巴细胞与内皮细胞相互作用机制尚不清楚。1 [9 @) V; S) X6 q; _) m; s, l) {) h3 y5 ?+ v) H血管内肿瘤性淋巴细胞滞留可能与肿瘤细胞和内皮细胞缺乏归巢受体和黏附分子有关。1 [9 @) V; S) X6 q; _) m; s, l) {) h3 y5 ?+ v) H

可能来源于滤泡中心后转化的外周B细胞。1 [9 @) V; S) X6 q; _) m; s, l) {) h3 y5 ?+ v) H