【定 义】: @6 c' b7 b. a0 M/ \5 h0 k, c) c6 c) n1 E4 }; U1 A9 ?' d- `3 P1 T, a. {6 k. A
淋巴瘤样肉芽肿病(LYG)是一种累及淋巴结外的血管中心性和血管破坏性淋巴组织增生性疾病，: i, i0 O2 J: {; t6 K, @7 j5 ~1 u由EBV阳性的B细胞组成，: i, i0 O2 J: {; t6 K, @7 j5 ~1 u混杂有许多甚至是占优势的T细胞。' V3 g8 i* z) i3 T9 S/ Y+ a3 g; k5 ~+ G- C2 g皮肤是最常见的肺外受累部位。' V3 g8 i* z) i3 T9 S/ Y+ a3 g; k5 ~+ G- C2 g
【部 位】: @6 c' b7 b. a0 M/ \5 h0 k, c) c6 c) n1 E4 }; U1 A9 ?' d- `3 P1 T, a. {6 k. A
皮肤是肺外最常见的受累部位(25％-50％)，: i, i0 O2 J: {; t6 K, @7 j5 ~1 u但是皮肤病变常伴有肺部病变。' V3 g8 i* z) i3 T9 S/ Y+ a3 g; k5 ~+ G- C2 g肢端和躯干是好发部位。' V3 g8 i* z) i3 T9 S/ Y+ a3 g; k5 ~+ G- C2 g
【临床特点】: @6 c' b7 b. a0 M/ \5 h0 k, c) c6 c) n1 E4 }; U1 A9 ?' d- `3 P1 T, a. {6 k. A
患者常表现为呼吸道症状和体征。' V3 g8 i* z) i3 T9 S/ Y+ a3 g; k5 ~+ G- C2 g皮肤病变由多发红斑性真皮结节和／或皮下结节。' V3 g8 i* z) i3 T9 S/ Y+ a3 g; k5 ~+ G- C2 g坏死和溃疡常与较大的结节伴发。' V3 g8 i* z) i3 T9 S/ Y+ a3 g; k5 ~+ G- C2 g质硬斑块、萎缩性硬化性苔藓和秃头症不常见。' V3 g8 i* z) i3 T9 S/ Y+ a3 g; k5 ~+ G- C2 g皮肤病变很少发生在肺疾病之前，: i, i0 O2 J: {; t6 K, @7 j5 ~1 u主要出现在诊断时(30％)或诊断后。' V3 g8 i* z) i3 T9 S/ Y+ a3 g; k5 ~+ G- C2 g其他受累部位包括脑(26％)、肾脏(32％)、肝(29％)。' V3 g8 i* z) i3 T9 S/ Y+ a3 g; k5 ~+ G- C2 g不累及淋巴结和脾脏。' V3 g8 i* z) i3 T9 S/ Y+ a3 g; k5 ~+ G- C2 g
【组织病理学】: @6 c' b7 b. a0 M/ \5 h0 k, c) c6 c) n1 E4 }; U1 A9 ?' d- `3 P1 T, a. {6 k. A
LYG以血管中心性和血管破坏性淋巴组织细胞浸润为特征。' V3 g8 i* z) i3 T9 S/ Y+ a3 g; k5 ~+ G- C2 g多数皮肤病变显示皮下脂肪浸润，: i, i0 O2 J: {; t6 K, @7 j5 ~1 u伴有或不伴有真皮受累。' V3 g8 i* z) i3 T9 S/ Y+ a3 g; k5 ~+ G- C2 g常见淋巴细胞性血管炎，: i, i0 O2 J: {; t6 K, @7 j5 ~1 u可以存在纤维素样坏死。' V3 g8 i* z) i3 T9 S/ Y+ a3 g; k5 ~+ G- C2 g通常不形成典型的肉芽肿，: i, i0 O2 J: {; t6 K, @7 j5 ~1 u肉芽肿性反应可继发于脂肪坏死。' V3 g8 i* z) i3 T9 S/ Y+ a3 g; k5 ~+ G- C2 g
〖免疫组织化学〗: @6 c' b7 b. a0 M/ \5 h0 k, c) c6 c) n1 E4 }; U1 A9 ?' d- `3 P1 T, a. {6 k. A
尽管肺内容易见到EBV阳性B细胞，: i, i0 O2 J: {; t6 K, @7 j5 ~1 u皮肤中则很少见到，: i, i0 O2 J: {; t6 K, @7 j5 ~1 u优势细胞为CD3+、CD4+淋巴细胞。' V3 g8 i* z) i3 T9 S/ Y+ a3 g; k5 ~+ G- C2 g
【预后和预测因素】: @6 c' b7 b. a0 M/ \5 h0 k, c) c6 c) n1 E4 }; U1 A9 ?' d- `3 P1 T, a. {6 k. A
LYG的自然病史不恒定。' V3 g8 i* z) i3 T9 S/ Y+ a3 g; k5 ~+ G- C2 g有些病例的病程有起伏，: i, i0 O2 J: {; t6 K, @7 j5 ~1 u不经治疗可自发消退。' V3 g8 i* z) i3 T9 S/ Y+ a3 g; k5 ~+ G- C2 g然而，: i, i0 O2 J: {; t6 K, @7 j5 ~1 u多数患者呈侵袭性，: i, i0 O2 J: {; t6 K, @7 j5 ~1 u平均生存<2年。' V3 g8 i* z) i3 T9 S/ Y+ a3 g; k5 ~+ G- C2 g组织学分级和临床侵袭性与EBV阳性细胞比例有关，: i, i0 O2 J: {; t6 K, @7 j5 ~1 u但是3级病变也可以显示自发消退。' V3 g8 i* z) i3 T9 S/ Y+ a3 g; k5 ~+ G- C2 g最常见的死亡原因是进行性肺衰竭。' V3 g8 i* z) i3 T9 S/ Y+ a3 g; k5 ~+ G- C2 g皮肤病变可以出现在其他部位无复发的情况下。' V3 g8 i* z) i3 T9 S/ Y+ a3 g; k5 ~+ G- C2 g
