套细胞淋巴瘤(MCL)是一种B细胞淋巴瘤，4 ~: l, @6 v8 M3 g3 R. f- Y8 a7 T8 Q+ [( ^8 N4 D几乎总是有细胞周期蛋白D1过表达，4 ~: l, @6 v8 M3 g3 R. f- Y8 a7 T8 Q+ [( ^8 N4 D既可以由类似中心细胞的小淋巴细胞组成，4 ~: l, @6 v8 M3 g3 R. f- Y8 a7 T8 Q+ [( ^8 N4 D也可以表现为类似淋巴母细胞或大B细胞的母细胞亚型。4 ~) S* B* ^8 o/ V. Q7 v. M1 @; ~5 {7 k: n7 s8 L3 V, n没有典型的中心母细胞和副免疫母细胞(paralm-munoblast)。4 ~) S* B* ^8 o/ V. Q7 v. M1 @; ~5 {7 k: n7 s8 L3 V, n

多数患者表现为淋巴腺病(腺体肿大)和Ⅲ／Ⅳ期病变。4 ~) S* B* ^8 o/ V. Q7 v. M1 @; ~5 {7 k: n7 s8 L3 V, n常见肝脾肿大和骨髓受累，4 ~: l, @6 v8 M3 g3 R. f- Y8 a7 T8 Q+ [( ^8 N4 D约25％的患者累及外周血。4 ~) S* B* ^8 o/ V. Q7 v. M1 @; ~5 {7 k: n7 s8 L3 V, n常见胃肠道疾病，4 ~: l, @6 v8 M3 g3 R. f- Y8 a7 T8 Q+ [( ^8 N4 D病变轻微。4 ~) S* B* ^8 o/ V. Q7 v. M1 @; ~5 {7 k: n7 s8 L3 V, n

皮肤受累少见(2％～6％)，4 ~: l, @6 v8 M3 g3 R. f- Y8 a7 T8 Q+ [( ^8 N4 D一旦发生皮肤受累，4 ~: l, @6 v8 M3 g3 R. f- Y8 a7 T8 Q+ [( ^8 N4 D常为首发症状，4 ~: l, @6 v8 M3 g3 R. f- Y8 a7 T8 Q+ [( ^8 N4 D并且伴有皮肤外疾病。4 ~) S* B* ^8 o/ V. Q7 v. M1 @; ~5 {7 k: n7 s8 L3 V, n

MCL通常由相对较小淋巴细胞组成，4 ~: l, @6 v8 M3 g3 R. f- Y8 a7 T8 Q+ [( ^8 N4 D具有轻微不规则细胞核或核裂，4 ~: l, @6 v8 M3 g3 R. f- Y8 a7 T8 Q+ [( ^8 N4 D染色质较分散。4 ~) S* B* ^8 o/ V. Q7 v. M1 @; ~5 {7 k: n7 s8 L3 V, n母细胞亚型更常见皮肤病变，4 ~: l, @6 v8 M3 g3 R. f- Y8 a7 T8 Q+ [( ^8 N4 D细胞既可以具有非常分散的染色质，4 ~: l, @6 v8 M3 g3 R. f- Y8 a7 T8 Q+ [( ^8 N4 D核仁不明显，4 ~: l, @6 v8 M3 g3 R. f- Y8 a7 T8 Q+ [( ^8 N4 D类似于淋巴母细胞：也可以出现明显多形性，4 ~: l, @6 v8 M3 g3 R. f- Y8 a7 T8 Q+ [( ^8 N4 D核仁明显，4 ~: l, @6 v8 M3 g3 R. f- Y8 a7 T8 Q+ [( ^8 N4 D类似于弥漫大B细胞。4 ~) S* B* ^8 o/ V. Q7 v. M1 @; ~5 {7 k: n7 s8 L3 V, n

MCL皮肤浸润发生在真皮层，4 ~: l, @6 v8 M3 g3 R. f- Y8 a7 T8 Q+ [( ^8 N4 D有时可以延伸到皮下组织。4 ~) S* B* ^8 o/ V. Q7 v. M1 @; ~5 {7 k: n7 s8 L3 V, n表皮下存在Grenz带。4 ~) S* B* ^8 o/ V. Q7 v. M1 @; ~5 {7 k: n7 s8 L3 V, n浸润细胞可以稀疏，4 ~: l, @6 v8 M3 g3 R. f- Y8 a7 T8 Q+ [( ^8 N4 D围绕血管和皮肤附属器形成结节；也可以致密，4 ~: l, @6 v8 M3 g3 R. f- Y8 a7 T8 Q+ [( ^8 N4 D呈弥漫浸润。4 ~) S* B* ^8 o/ V. Q7 v. M1 @; ~5 {7 k: n7 s8 L3 V, n可以见到一种MCL围绕反应性生发中心的套区生长方式。4 ~) S* B* ^8 o/ V. Q7 v. M1 @; ~5 {7 k: n7 s8 L3 V, n存在混合性炎症细胞。4 ~) S* B* ^8 o/ V. Q7 v. M1 @; ~5 {7 k: n7 s8 L3 V, n

〖免疫组织化学〗

MCL有别于其他非霍奇金淋巴瘤之处，4 ~: l, @6 v8 M3 g3 R. f- Y8 a7 T8 Q+ [( ^8 N4 D在于经常出现CD5+、CDl0-、CD23-、细胞周期蛋白D1+、BCL-6-、CD20+免疫表型，4 ~: l, @6 v8 M3 g3 R. f- Y8 a7 T8 Q+ [( ^8 N4 D但是这一表型并不恒定。4 ~) S* B* ^8 o/ V. Q7 v. M1 @; ~5 {7 k: n7 s8 L3 V, n细胞周期蛋白D1染色可能存在问题，4 ~: l, @6 v8 M3 g3 R. f- Y8 a7 T8 Q+ [( ^8 N4 DCD5也并不总是阳性。4 ~) S* B* ^8 o/ V. Q7 v. M1 @; ~5 {7 k: n7 s8 L3 V, n例外情况是，4 ~: l, @6 v8 M3 g3 R. f- Y8 a7 T8 Q+ [( ^8 N4 DMCL不表达皮肤淋巴细胞相关抗原。4 ~) S* B* ^8 o/ V. Q7 v. M1 @; ~5 {7 k: n7 s8 L3 V, n

MCL平均存活期3～5年，4 ~: l, @6 v8 M3 g3 R. f- Y8 a7 T8 Q+ [( ^8 N4 D具有“非淋巴结”疾病者预后较好。4 ~) S* B* ^8 o/ V. Q7 v. M1 @; ~5 {7 k: n7 s8 L3 V, n预后不良因素包括增殖指数高、母细胞亚型、继发性基因型异常和血液受累(至少在具有淋巴结疾病的患者中是这样)。4 ~) S* B* ^8 o/ V. Q7 v. M1 @; ~5 {7 k: n7 s8 L3 V, n尚不明确皮肤受累是否是独立的预后指标。4 ~) S* B* ^8 o/ V. Q7 v. M1 @; ~5 {7 k: n7 s8 L3 V, n

Burkitt淋巴瘤(BL)是一种成熟B细胞肿瘤，4 ~: l, @6 v8 M3 g3 R. f- Y8 a7 T8 Q+ [( ^8 N4 D由相对一致中等大小的转化B细胞组成，4 ~: l, @6 v8 M3 g3 R. f- Y8 a7 T8 Q+ [( ^8 N4 D具有C-MYC易位。4 ~) S* B* ^8 o/ V. Q7 v. M1 @; ~5 {7 k: n7 s8 L3 V, n

BL通常表现为淋巴结外包块，4 ~: l, @6 v8 M3 g3 R. f- Y8 a7 T8 Q+ [( ^8 N4 D常位于腹部，4 ~: l, @6 v8 M3 g3 R. f- Y8 a7 T8 Q+ [( ^8 N4 D地方性病例则有颌骨和其他面部骨包块。4 ~) S* B* ^8 o/ V. Q7 v. M1 @; ~5 {7 k: n7 s8 L3 V, n其他病人具有白血病表现。4 ~) S* B* ^8 o/ V. Q7 v. M1 @; ~5 {7 k: n7 s8 L3 V, nBL很少累及皮肤，4 ~: l, @6 v8 M3 g3 R. f- Y8 a7 T8 Q+ [( ^8 N4 D常伴有其他部位疾病。4 ~) S* B* ^8 o/ V. Q7 v. M1 @; ~5 {7 k: n7 s8 L3 V, n少数情况下皮肤病变表现为：下面的骨病变直接侵犯形成溃疡，4 ~: l, @6 v8 M3 g3 R. f- Y8 a7 T8 Q+ [( ^8 N4 D复发后产生的皮肤病变，4 ~: l, @6 v8 M3 g3 R. f- Y8 a7 T8 Q+ [( ^8 N4 D以及12％的尸检病例。4 ~) S* B* ^8 o/ V. Q7 v. M1 @; ~5 {7 k: n7 s8 L3 V, n

组织切片显示中等大小的转化淋巴细胞弥漫性增生，4 ~: l, @6 v8 M3 g3 R. f- Y8 a7 T8 Q+ [( ^8 N4 D具有圆形细胞核和数个核仁，4 ~: l, @6 v8 M3 g3 R. f- Y8 a7 T8 Q+ [( ^8 N4 D以及窄环状双嗜性／嗜碱性胞浆。4 ~) S* B* ^8 o/ V. Q7 v. M1 @; ~5 {7 k: n7 s8 L3 V, n可见许多凋亡小体和含碎片的巨噬细胞，4 ~: l, @6 v8 M3 g3 R. f- Y8 a7 T8 Q+ [( ^8 N4 D形成一种星天现象。4 ~) S* B* ^8 o/ V. Q7 v. M1 @; ~5 {7 k: n7 s8 L3 V, n皮肤病变显示为弥漫或斑片状真皮及皮下浸润，4 ~: l, @6 v8 M3 g3 R. f- Y8 a7 T8 Q+ [( ^8 N4 D具有Grenz带。4 ~) S* B* ^8 o/ V. Q7 v. M1 @; ~5 {7 k: n7 s8 L3 V, n

〖免疫组织化学〗

免疫表型研究显示CD5-、CD10+、BCL-2-、CD20+的成熟B细胞，4 ~: l, @6 v8 M3 g3 R. f- Y8 a7 T8 Q+ [( ^8 N4 D表达表面免疫球蛋白。4 ~) S* B* ^8 o/ V. Q7 v. M1 @; ~5 {7 k: n7 s8 L3 V, n

BL是一种侵袭性但可治愈的肿瘤，4 ~: l, @6 v8 M3 g3 R. f- Y8 a7 T8 Q+ [( ^8 N4 D5年总体存活率为44％。4 ~) S* B* ^8 o/ V. Q7 v. M1 @; ~5 {7 k: n7 s8 L3 V, n

慢性淋巴细胞白血病／小淋巴细胞淋巴瘤(CLL／SLL)是一种成熟B细胞淋巴瘤，4 ~: l, @6 v8 M3 g3 R. f- Y8 a7 T8 Q+ [( ^8 N4 D由CD5+、CD23+、细胞周期蛋白D1-的小B细胞组成，4 ~: l, @6 v8 M3 g3 R. f- Y8 a7 T8 Q+ [( ^8 N4 D具有相对圆形的细胞核和团块状染色质。4 ~) S* B* ^8 o/ V. Q7 v. M1 @; ~5 {7 k: n7 s8 L3 V, n在淋巴结，4 ~: l, @6 v8 M3 g3 R. f- Y8 a7 T8 Q+ [( ^8 N4 D常有少数原淋巴细胞(prolymphocyte)和副免疫母细胞(paraimmunoblast)形成的增生中心。4 ~) S* B* ^8 o/ V. Q7 v. M1 @; ~5 {7 k: n7 s8 L3 V, n

CLL／SLL最常见于中老年人，4 ~: l, @6 v8 M3 g3 R. f- Y8 a7 T8 Q+ [( ^8 N4 D男性多见。4 ~) S* B* ^8 o/ V. Q7 v. M1 @; ~5 {7 k: n7 s8 L3 V, n常表现为血和骨髓受累，4 ~: l, @6 v8 M3 g3 R. f- Y8 a7 T8 Q+ [( ^8 N4 D常有淋巴结肿大，4 ~: l, @6 v8 M3 g3 R. f- Y8 a7 T8 Q+ [( ^8 N4 D有时有肝脾肿大。4 ~) S* B* ^8 o/ V. Q7 v. M1 @; ~5 {7 k: n7 s8 L3 V, n2％的患者有皮肤受累，4 ~: l, @6 v8 M3 g3 R. f- Y8 a7 T8 Q+ [( ^8 N4 D躯干部皮肤没有明显的好发部位，4 ~: l, @6 v8 M3 g3 R. f- Y8 a7 T8 Q+ [( ^8 N4 D常伴有血液受累。4 ~) S* B* ^8 o/ V. Q7 v. M1 @; ~5 {7 k: n7 s8 L3 V, n面部和头皮经常受累，4 ~: l, @6 v8 M3 g3 R. f- Y8 a7 T8 Q+ [( ^8 N4 D可出现在诊断时，4 ~: l, @6 v8 M3 g3 R. f- Y8 a7 T8 Q+ [( ^8 N4 D更多的情况是诊断后才发生。4 ~) S* B* ^8 o/ V. Q7 v. M1 @; ~5 {7 k: n7 s8 L3 V, n病变可以是单发或多发，4 ~: l, @6 v8 M3 g3 R. f- Y8 a7 T8 Q+ [( ^8 N4 D表现为红斑、丘疹、紫色斑块、结节或瘤块，4 ~: l, @6 v8 M3 g3 R. f- Y8 a7 T8 Q+ [( ^8 N4 D主要为局限性，4 ~: l, @6 v8 M3 g3 R. f- Y8 a7 T8 Q+ [( ^8 N4 D少数为散发性。4 ~) S* B* ^8 o/ V. Q7 v. M1 @; ~5 {7 k: n7 s8 L3 V, n不典型表现包括慢性甲沟炎、水疱样丘疹、杵状指。4 ~) S* B* ^8 o/ V. Q7 v. M1 @; ~5 {7 k: n7 s8 L3 V, n皮肤受累可以发生在先前病毒(例如，4 ~: l, @6 v8 M3 g3 R. f- Y8 a7 T8 Q+ [( ^8 N4 D带状疱疹病毒、单纯疱疹病毒)或Burgdorgeri包柔螺旋体感染部位427，4 ~: l, @6 v8 M3 g3 R. f- Y8 a7 T8 Q+ [( ^8 N4 D也可以发生在上皮性肿瘤部位。4 ~) S* B* ^8 o/ V. Q7 v. M1 @; ~5 {7 k: n7 s8 L3 V, n至少疱疹感染部位的CLL可以自行消退。4 ~) S* B* ^8 o/ V. Q7 v. M1 @; ~5 {7 k: n7 s8 L3 V, n多数病毒瘢痕中发生的病变没有检测到病毒，4 ~: l, @6 v8 M3 g3 R. f- Y8 a7 T8 Q+ [( ^8 N4 D然而有些皮肤CLL病变可以检测到Burgdorferi包柔螺旋体。4 ~) S* B* ^8 o/ V. Q7 v. M1 @; ~5 {7 k: n7 s8 L3 V, n

组织学切片显示弥漫的小圆形淋巴细胞增生，4 ~: l, @6 v8 M3 g3 R. f- Y8 a7 T8 Q+ [( ^8 N4 D具有致密的染色质。4 ~) S* B* ^8 o/ V. Q7 v. M1 @; ~5 {7 k: n7 s8 L3 V, n淋巴结活检常显示浅染的增生中心(假滤泡)，4 ~: l, @6 v8 M3 g3 R. f- Y8 a7 T8 Q+ [( ^8 N4 D此处的细胞胞浆丰富浅染，4 ~: l, @6 v8 M3 g3 R. f- Y8 a7 T8 Q+ [( ^8 N4 D染色质较分散，4 ~: l, @6 v8 M3 g3 R. f- Y8 a7 T8 Q+ [( ^8 N4 D有时出现位于中心的突出核仁。4 ~) S* B* ^8 o/ V. Q7 v. M1 @; ~5 {7 k: n7 s8 L3 V, n后者代表副免疫母细胞，4 ~: l, @6 v8 M3 g3 R. f- Y8 a7 T8 Q+ [( ^8 N4 D前者则是原淋巴细胞。4 ~) S* B* ^8 o/ V. Q7 v. M1 @; ~5 {7 k: n7 s8 L3 V, n皮肤病变显示血管周围斑片、结节，4 ~: l, @6 v8 M3 g3 R. f- Y8 a7 T8 Q+ [( ^8 N4 D或者是弥漫、带状(少见)真皮浸润，4 ~: l, @6 v8 M3 g3 R. f- Y8 a7 T8 Q+ [( ^8 N4 D由小而并非总是圆形的淋巴细胞组成，4 ~: l, @6 v8 M3 g3 R. f- Y8 a7 T8 Q+ [( ^8 N4 D偶尔表皮内可见单个淋巴细胞，4 ~: l, @6 v8 M3 g3 R. f- Y8 a7 T8 Q+ [( ^8 N4 D经常延伸到皮下组织。4 ~) S* B* ^8 o/ V. Q7 v. M1 @; ~5 {7 k: n7 s8 L3 V, n多块活检可见多种生长方式。4 ~) S* B* ^8 o/ V. Q7 v. M1 @; ~5 {7 k: n7 s8 L3 V, n被覆表皮可以发生改变，4 ~: l, @6 v8 M3 g3 R. f- Y8 a7 T8 Q+ [( ^8 N4 D偶尔可形成溃疡。4 ~) S* B* ^8 o/ V. Q7 v. M1 @; ~5 {7 k: n7 s8 L3 V, n增生中心仅见于少数病例，4 ~: l, @6 v8 M3 g3 R. f- Y8 a7 T8 Q+ [( ^8 N4 D而其他病例可以有散在的大细胞。4 ~) S* B* ^8 o/ V. Q7 v. M1 @; ~5 {7 k: n7 s8 L3 V, n少数病例混杂有嗜酸性粒细胞、中性粒细胞和／或组织细胞。4 ~) S* B* ^8 o/ V. Q7 v. M1 @; ~5 {7 k: n7 s8 L3 V, n可以出现肉芽肿性反应，4 ~: l, @6 v8 M3 g3 R. f- Y8 a7 T8 Q+ [( ^8 N4 D尤其是发生在先前病毒感染瘢痕中的病变。4 ~) S* B* ^8 o/ V. Q7 v. M1 @; ~5 {7 k: n7 s8 L3 V, n伴有环状肉芽肿样改变的皮肤CLL也有报道。4 ~) S* B* ^8 o/ V. Q7 v. M1 @; ~5 {7 k: n7 s8 L3 V, n

〖免疫表型〗

免疫表型研究显示特征性CD5+、CD43+、CDl0-、CD23+、FMC7-、细胞周期蛋白D1-、CD20弱阳性的单克隆B细胞群，4 ~: l, @6 v8 M3 g3 R. f- Y8 a7 T8 Q+ [( ^8 N4 D表面免疫球蛋白弱表达。4 ~) S* B* ^8 o/ V. Q7 v. M1 @; ~5 {7 k: n7 s8 L3 V, n皮肤病变中，4 ~: l, @6 v8 M3 g3 R. f- Y8 a7 T8 Q+ [( ^8 N4 D混合的T细胞主要为CD4阳性细胞。4 ~) S* B* ^8 o/ V. Q7 v. M1 @; ~5 {7 k: n7 s8 L3 V, n

CLL／SLL是一种惰性淋巴瘤，4 ~: l, @6 v8 M3 g3 R. f- Y8 a7 T8 Q+ [( ^8 N4 D重要的预后不良因素有分期高、17q缺失、免疫球蛋白基因没有突变、CD38和ZAP-70表达。4 ~) S* B* ^8 o/ V. Q7 v. M1 @; ~5 {7 k: n7 s8 L3 V, n多数研究不认为皮肤受累是预后不良因素，4 ~: l, @6 v8 M3 g3 R. f- Y8 a7 T8 Q+ [( ^8 N4 D然而，4 ~: l, @6 v8 M3 g3 R. f- Y8 a7 T8 Q+ [( ^8 N4 D病变中的中等～大细胞超过5％，4 ~: l, @6 v8 M3 g3 R. f- Y8 a7 T8 Q+ [( ^8 N4 D混杂有反应性细胞和表皮改变等特征时，4 ~: l, @6 v8 M3 g3 R. f- Y8 a7 T8 Q+ [( ^8 N4 D预后的确差。4 ~) S* B* ^8 o/ V. Q7 v. M1 @; ~5 {7 k: n7 s8 L3 V, n转化为大细胞淋巴瘤(Richter综合征)、霍奇金淋巴瘤或原淋巴细胞白血病都与侵袭性病程相关。4 ~) S* B* ^8 o/ V. Q7 v. M1 @; ~5 {7 k: n7 s8 L3 V, nRichter综合征可以表现为皮肤病变。4 ~) S* B* ^8 o/ V. Q7 v. M1 @; ~5 {7 k: n7 s8 L3 V, n