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霍奇金淋巴瘤
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【定 义】, n7 P8 C: J0 X/ q8 \, W( @/ u4 k' R0 D; m; j: Z0 e5 ?8 K) W9 ^8 k' o' R/ U6 P) @+ V
霍奇金淋巴瘤(HL)是一种以炎症背景中出现肿瘤性大B细胞为特征的肿瘤。7 e6 ~7 t/ `1 r- ^/ p( N' T6 N5 S6 m, E) {根据其形态和表型分为两大类：结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(NLPHL)和经典型霍奇金淋巴瘤(cHL)。7 e6 ~7 t/ `1 r- ^/ p( N' T6 N5 S6 m, E) {尚未见到有关NLPHL累及皮肤的报道，* C' q9 E, Q) u+ H3 y' X8 ~2 u5 P/ s* }: WcHL也少见皮肤受累。7 e6 ~7 t/ `1 r- ^/ p( N' T6 N5 S6 m, E) {详情参考《造血与淋巴组织肿瘤病理学和遗传学》。7 e6 ~7 t/ `1 r- ^/ p( N' T6 N5 S6 m, E) {
【部位和临床特点】, n7 P8 C: J0 X/ q8 \, W( @/ u4 k' R0 D; m; j: Z0 e5 ?8 K) W9 ^8 k' o' R/ U6 P) @+ V
据提示，* C' q9 E, Q) u+ H3 y' X8 ~2 u5 P/ s* }: W皮肤受累的机制有三种：(1)从区域淋巴结沿淋巴管逆行播散；(2)直接浸润，* C' q9 E, Q) u+ H3 y' X8 ~2 u5 P/ s* }: W来自于肿块病变；(3)血行播散。7 e6 ~7 t/ `1 r- ^/ p( N' T6 N5 S6 m, E) {CHL病变的分布与播散方式有关。7 e6 ~7 t/ `1 r- ^/ p( N' T6 N5 S6 m, E) {直接浸润最常见于纵隔巨大包块，* C' q9 E, Q) u+ H3 y' X8 ~2 u5 P/ s* }: W累及胸壁皮肤。7 e6 ~7 t/ `1 r- ^/ p( N' T6 N5 S6 m, E) {病变表现为红斑性丘疹或结节。7 e6 ~7 t/ `1 r- ^/ p( N' T6 N5 S6 m, E) {少数HL病例呈皮肤原发病表现)。7 e6 ~7 t/ `1 r- ^/ p( N' T6 N5 S6 m, E) {
【组织病理学、免疫表型和基因型】, n7 P8 C: J0 X/ q8 \, W( @/ u4 k' R0 D; m; j: Z0 e5 ?8 K) W9 ^8 k' o' R/ U6 P) @+ V
组织学特征类似其他部位的cHL。7 e6 ~7 t/ `1 r- ^/ p( N' T6 N5 S6 m, E) {炎症背景中可见典型的Reed Sternberg细胞及其变型。7 e6 ~7 t/ `1 r- ^/ p( N' T6 N5 S6 m, E) {免疫表型也具有cHL的特征，* C' q9 E, Q) u+ H3 y' X8 ~2 u5 P/ s* }: W肿瘤细胞表达CD30和CDl5。7 e6 ~7 t/ `1 r- ^/ p( N' T6 N5 S6 m, E) {尽管多数cHL病例是B细胞来源，* C' q9 E, Q) u+ H3 y' X8 ~2 u5 P/ s* }: W累及皮肤的cHL可以表达T细胞标记物。7 e6 ~7 t/ `1 r- ^/ p( N' T6 N5 S6 m, E) {这种病例常伴有CD30阳性LPD。7 e6 ~7 t/ `1 r- ^/ p( N' T6 N5 S6 m, E) {CD30阳性LPD非典型细胞和累及淋巴结的cHL可以出现克隆性T细胞基因重排。7 e6 ~7 t/ `1 r- ^/ p( N' T6 N5 S6 m, E) {因为RS样细胞可见于CD30阳性LPD，* C' q9 E, Q) u+ H3 y' X8 ~2 u5 P/ s* }: W这两种疾病的鉴别常常存在困难。7 e6 ~7 t/ `1 r- ^/ p( N' T6 N5 S6 m, E) {
【预后因素】, n7 P8 C: J0 X/ q8 \, W( @/ u4 k' R0 D; m; j: Z0 e5 ?8 K) W9 ^8 k' o' R/ U6 P) @+ V
继发于血行播散的皮肤受累，* C' q9 E, Q) u+ H3 y' X8 ~2 u5 P/ s* }: W患者预后差。7 e6 ~7 t/ `1 r- ^/ p( N' T6 N5 S6 m, E) {然而，* C' q9 E, Q) u+ H3 y' X8 ~2 u5 P/ s* }: W其他形式的皮肤受累与预后差没有必然相关性。7 e6 ~7 t/ `1 r- ^/ p( N' T6 N5 S6 m, E) {
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