母细胞性NK细胞淋巴瘤是一种临床侵袭性淋巴瘤，0 c4 }4 v8 K' n, _3 V- ^+ J; V- B2 q2 s6 }9 n2 U, w3 \多见皮肤受累和白血病样播散。2 h; V/ ~( S- d7 g9 h0 j/ x/ O起初认为母细胞形态和CD56表达提示来源于NK细胞前体。2 h; V/ ~( S- d7 g9 h0 j/ x/ O新近研究提示来源于树状突细胞前体，0 c4 }4 v8 K' n, _3 V- ^+ J; V- B2 q2 s6 }9 n2 U, w3 \“CD4+、CD56+血液皮肤肿瘤”一词对此有所反映。2 h; V/ ~( S- d7 g9 h0 j/ x/ O

母细胞性NK细胞淋巴瘤好发于皮肤。2 h; V/ ~( S- d7 g9 h0 j/ x/ O表现为单个肿瘤、结节或斑块。2 h; V/ ~( S- d7 g9 h0 j/ x/ O淋巴结、软组织、外周血和骨髓可同时受累。2 h; V/ ~( S- d7 g9 h0 j/ x/ O病程中可以发生中枢神经系统受累。2 h; V/ ~( S- d7 g9 h0 j/ x/ O

母细胞性NK细胞淋巴瘤常表现为皮肤受累，0 c4 }4 v8 K' n, _3 V- ^+ J; V- B2 q2 s6 }9 n2 U, w3 \呈单结节、多结节或斑块。2 h; V/ ~( S- d7 g9 h0 j/ x/ O此外，0 c4 }4 v8 K' n, _3 V- ^+ J; V- B2 q2 s6 }9 n2 U, w3 \淋巴结、软组织、外周血和骨髓可同时受累。2 h; V/ ~( S- d7 g9 h0 j/ x/ O多数皮肤母细胞性NK细胞淋巴瘤迅速累及淋巴结、软组织和中枢神经系统。2 h; V/ ~( S- d7 g9 h0 j/ x/ O临床过程凶险。2 h; V/ ~( S- d7 g9 h0 j/ x/ O开始时对多种药物化疗有反应，0 c4 }4 v8 K' n, _3 V- ^+ J; V- B2 q2 s6 }9 n2 U, w3 \但是复发机会高。2 h; V/ ~( S- d7 g9 h0 j/ x/ O可以使用治疗侵袭性淋巴瘤和急性髓性(或淋巴性)白血病的用药方案。2 h; V/ ~( S- d7 g9 h0 j/ x/ O

真皮可见致密、单形性、中等大纲胞浸润，0 c4 }4 v8 K' n, _3 V- ^+ J; V- B2 q2 s6 }9 n2 U, w3 \具有细微的团块状染色质，0 c4 }4 v8 K' n, _3 V- ^+ J; V- B2 q2 s6 }9 n2 U, w3 \核仁不明显，0 c4 }4 v8 K' n, _3 V- ^+ J; V- B2 q2 s6 }9 n2 U, w3 \类似淋巴母细胞或髓母细胞。2 h; V/ ~( S- d7 g9 h0 j/ x/ O细胞胞浆稀少。2 h; V/ ~( S- d7 g9 h0 j/ x/ O常见核分裂象。2 h; V/ ~( S- d7 g9 h0 j/ x/ O被覆表皮不受累，0 c4 }4 v8 K' n, _3 V- ^+ J; V- B2 q2 s6 }9 n2 U, w3 \有明确的Grenz带。2 h; V/ ~( S- d7 g9 h0 j/ x/ O没有炎症细胞。2 h; V/ ~( S- d7 g9 h0 j/ x/ O通常没有坏死或血管侵犯。2 h; V/ ~( S- d7 g9 h0 j/ x/ O

〖免疫表型〗5 [* d0 _( ]2 T) W' i; w' \0 D; n- B7 S5 z7 I' i. S2 T0 P; o6 Y: f9 G( b. ^9 v- {

肿瘤细胞通常表达CD4、CD56、CD43。2 h; V/ ~( S- d7 g9 h0 j/ x/ OCD7和CD2有不同程度表达，0 c4 }4 v8 K' n, _3 V- ^+ J; V- B2 q2 s6 }9 n2 U, w3 \不表达表面和胞浆CD3，0 c4 }4 v8 K' n, _3 V- ^+ J; V- B2 q2 s6 }9 n2 U, w3 \也不表达细胞毒性分子。2 h; V/ ~( S- d7 g9 h0 j/ x/ O有些病例TdT和／或CD34可以阳性。2 h; V/ ~( S- d7 g9 h0 j/ x/ OCD68弱阳性，0 c4 }4 v8 K' n, _3 V- ^+ J; V- B2 q2 s6 }9 n2 U, w3 \灶状着染高尔基体。2 h; V/ ~( S- d7 g9 h0 j/ x/ O由于淋巴母细胞和髓母细胞肿瘤CD56阳性，0 c4 }4 v8 K' n, _3 V- ^+ J; V- B2 q2 s6 }9 n2 U, w3 \应该常规加作髓过氧化物酶和CD3除外这些肿瘤。2 h; V/ ~( S- d7 g9 h0 j/ x/ O细胞表达CDl23和TCLl，0 c4 }4 v8 K' n, _3 V- ^+ J; V- B2 q2 s6 }9 n2 U, w3 \提示与树状突细胞有关。2 h; V/ ~( S- d7 g9 h0 j/ x/ ONK细胞前体也可以发生母细胞性恶性肿瘤，0 c4 }4 v8 K' n, _3 V- ^+ J; V- B2 q2 s6 }9 n2 U, w3 \不通过特殊技术很难鉴别。2 h; V/ ~( S- d7 g9 h0 j/ x/ O有报道显示KIR受体表达。2 h; V/ ~( S- d7 g9 h0 j/ x/ O

母细胞性NK细胞淋巴瘤是一种侵袭性疾病，0 c4 }4 v8 K' n, _3 V- ^+ J; V- B2 q2 s6 }9 n2 U, w3 \预后差。2 h; V/ ~( S- d7 g9 h0 j/ x/ O大约80％的病例起初可以完全缓解，0 c4 }4 v8 K' n, _3 V- ^+ J; V- B2 q2 s6 }9 n2 U, w3 \多数病人在2年内复发。2 h; V/ ~( S- d7 g9 h0 j/ x/ O单个孤立性皮肤病变患者预后较好。2 h; V/ ~( S- d7 g9 h0 j/ x/ O