【定 义】/ J/ B6 f2 B2 H) _2 |4 p' A; q2 O7 U3 I6 A* A5 S1 \* l. f1 g5 P2 o8 U1 S1 {- F+ U; J* Q, r
前体淋巴母细胞白血病/淋巴瘤是来自T细胞或B细胞系前体细胞的恶性肿瘤。' b' J5 @; `1 ]- v: |1 V: W+ h9 N临床表现有交叉，/ M3 k- @7 M- S; r' |3 V5 w5 k患者主要表现为，/ M3 k- @7 M- S; r' |3 V5 w5 k骨髓和外周血疾病(白血病)或实体瘤(淋巴瘤)。' b' J5 @; `1 ]- v: |1 V: W+ h9 N由于分化时期和表现方式的相似性，/ M3 k- @7 M- S; r' |3 V5 w5 k前体T和前体B细胞恶性肿瘤在此一并讨论。' b' J5 @; `1 ]- v: |1 V: W+ h9 N
【流行病学】/ J/ B6 f2 B2 H) _2 |4 p' A; q2 O7 U3 I6 A* A5 S1 \* l. f1 g5 P2 o8 U1 S1 {- F+ U; J* Q, r
淋巴母细胞白血病／淋巴瘤少见，/ M3 k- @7 M- S; r' |3 V5 w5 k占皮肤淋巴母细胞型恶性淋巴瘤的3.5％-7％。' b' J5 @; `1 ]- v: |1 V: W+ h9 N多数病人是儿童和青年，/ M3 k- @7 M- S; r' |3 V5 w5 k然而各年龄段均可受累。' b' J5 @; `1 ]- v: |1 V: W+ h9 N在皮肤，/ M3 k- @7 M- S; r' |3 V5 w5 k前体B细胞肿瘤比前体T细胞肿瘤常见。' b' J5 @; `1 ]- v: |1 V: W+ h9 N
【临床特点】/ J/ B6 f2 B2 H) _2 |4 p' A; q2 O7 U3 I6 A* A5 S1 \* l. f1 g5 P2 o8 U1 S1 {- F+ U; J* Q, r
淋巴母细胞白血病／淋巴瘤可以首先出现在皮肤或其他结外部位，/ M3 k- @7 M- S; r' |3 V5 w5 k呈现为单一的结节或瘤块。' b' J5 @; `1 ]- v: |1 V: W+ h9 N常见部位为头颈部，/ M3 k- @7 M- S; r' |3 V5 w5 k尤其是前体B细胞肿瘤。' b' J5 @; `1 ]- v: |1 V: W+ h9 N多数情况骨髓有潜在病变，/ M3 k- @7 M- S; r' |3 V5 w5 k应该按照系统性疾病来治疗。' b' J5 @; `1 ]- v: |1 V: W+ h9 N
【形态学】/ J/ B6 f2 B2 H) _2 |4 p' A; q2 O7 U3 I6 A* A5 S1 \* l. f1 g5 P2 o8 U1 S1 {- F+ U; J* Q, r
真皮含有单形性细胞浸润，/ M3 k- @7 M- S; r' |3 V5 w5 k由小—中等大细胞组成，/ M3 k- @7 M- S; r' |3 V5 w5 k具有纤细染色质和少量胞浆，/ M3 k- @7 M- S; r' |3 V5 w5 k呈现淋巴母细胞特征。' b' J5 @; `1 ]- v: |1 V: W+ h9 N核不规则性不恒定，/ M3 k- @7 M- S; r' |3 V5 w5 k与种系无关。' b' J5 @; `1 ]- v: |1 V: W+ h9 N表皮不受累，/ M3 k- @7 M- S; r' |3 V5 w5 k具有明确的Grenz带。' b' J5 @; `1 ]- v: |1 V: W+ h9 N细胞散布在真皮胶原纤维中，/ M3 k- @7 M- S; r' |3 V5 w5 k没有炎症或间质反应。' b' J5 @; `1 ]- v: |1 V: W+ h9 N
〖免疫表型〗/ J/ B6 f2 B2 H) _2 |4 p' A; q2 O7 U3 I6 A* A5 S1 \* l. f1 g5 P2 o8 U1 S1 {- F+ U; J* Q, r
T淋巴母细胞白血病／淋巴瘤：肿瘤细胞末端转移酶(TdT)阳性，/ M3 k- @7 M- S; r' |3 V5 w5 kCD43、CD99阳性。' b' J5 @; `1 ]- v: |1 V: W+ h9 N他们不同程度地表达CDla、CD2、CD3、CD4、CD5、CD8。' b' J5 @; `1 ]- v: |1 V: W+ h9 N有些病例CDl0可以阳性。' b' J5 @; `1 ]- v: |1 V: W+ h9 N胞浆CD3出现在胞膜CD3之前。' b' J5 @; `1 ]- v: |1 V: W+ h9 NCD7总是阳性。' b' J5 @; `1 ]- v: |1 V: W+ h9 N表型反映了凶险T细胞的成熟阶段。' b' J5 @; `1 ]- v: |1 V: W+ h9 N
B淋巴母细胞白血病／淋巴瘤：肿瘤细胞TdT、CD43、CD99阳性。' b' J5 @; `1 ]- v: |1 V: W+ h9 N细胞常表达CD19、CD79a。' b' J5 @; `1 ]- v: |1 V: W+ h9 N多数病例表达CD10。' b' J5 @; `1 ]- v: |1 V: W+ h9 N不同程度地表达CD20、CD22、CD24。' b' J5 @; `1 ]- v: |1 V: W+ h9 NLCA可以阴性。' b' J5 @; `1 ]- v: |1 V: W+ h9 N细胞可以含有胞浆μ重链，/ M3 k- @7 M- S; r' |3 V5 w5 k通常没有轻链。' b' J5 @; `1 ]- v: |1 V: W+ h9 N
【预后和预测因素】/ J/ B6 f2 B2 H) _2 |4 p' A; q2 O7 U3 I6 A* A5 S1 \* l. f1 g5 P2 o8 U1 S1 {- F+ U; J* Q, r
前体淋巴母细胞白血病／淋巴瘤是侵袭性疾病。' b' J5 @; `1 ]- v: |1 V: W+ h9 N然而，/ M3 k- @7 M- S; r' |3 V5 w5 k皮肤受累不是预后差的指征，/ M3 k- @7 M- S; r' |3 V5 w5 k对系统性综合化疗有良好反应。' b' J5 @; `1 ]- v: |1 V: W+ h9 N
