【定 义】8 a2 A+ _1 x/ N4 E* }1 U6 w8 b/ Q7 a5 W+ z, L: H: p/ V* {/ K. o5 i; s3 `0 g' g8 T+ X9 M- [9 b
髓性白血病是髓性前体细胞构成的异质性恶性病变，4 [6 R- H) q8 `/ v) a* G7 q7 P6 m+ C' r, V) c1 ]2 a以外周血和骨髓中母细胞增多为特征。( O) J4 ?6 ]8 {4 z( L1 Z3 A- R2 g) O- r1 Q: y: a8 T7 [皮肤明确受累是肿瘤细胞直接浸润皮肤的结果。( O) J4 ?6 ]8 {4 z( L1 Z3 A- R2 g) O- r1 Q: y: a8 T7 [
【临床特点】8 a2 A+ _1 x/ N4 E* }1 U6 w8 b/ Q7 a5 W+ z, L: H: p/ V* {/ K. o5 i; s3 `0 g' g8 T+ X9 M- [9 b
明确的皮肤病变表现为孤立或多发紫色至红褐色丘疹、结节和斑块。( O) J4 ?6 ]8 {4 z( L1 Z3 A- R2 g) O- r1 Q: y: a8 T7 [最常见的受累部位是头皮、面部、躯干和肢端。( O) J4 ?6 ]8 {4 z( L1 Z3 A- R2 g) O- r1 Q: y: a8 T7 [常见出血性病变。( O) J4 ?6 ]8 {4 z( L1 Z3 A- R2 g) O- r1 Q: y: a8 T7 [白血病性齿龈增生是AMML和AMOL的显著特征。( O) J4 ?6 ]8 {4 z( L1 Z3 A- R2 g) O- r1 Q: y: a8 T7 [多数病例，4 [6 R- H) q8 `/ v) a* G7 q7 P6 m+ C' r, V) c1 ]2 a皮肤病变发生在明确的白血病基础上。( O) J4 ?6 ]8 {4 z( L1 Z3 A- R2 g) O- r1 Q: y: a8 T7 [少数病例，4 [6 R- H) q8 `/ v) a* G7 q7 P6 m+ C' r, V) c1 ]2 a白血病性皮肤浸润可以先于血液和骨髓受累。( O) J4 ?6 ]8 {4 z( L1 Z3 A- R2 g) O- r1 Q: y: a8 T7 [
【组织病理学】8 a2 A+ _1 x/ N4 E* }1 U6 w8 b/ Q7 a5 W+ z, L: H: p/ V* {/ K. o5 i; s3 `0 g' g8 T+ X9 M- [9 b
中等～致密的细胞弥漫或结节性浸润真皮，4 [6 R- H) q8 `/ v) a* G7 q7 P6 m+ C' r, V) c1 ]2 a可以延伸到皮下脂肪。( O) J4 ?6 ]8 {4 z( L1 Z3 A- R2 g) O- r1 Q: y: a8 T7 [表皮通常不受累。( O) J4 ?6 ]8 {4 z( L1 Z3 A- R2 g) O- r1 Q: y: a8 T7 [细胞通常围绕血管和皮肤附属器。( O) J4 ?6 ]8 {4 z( L1 Z3 A- R2 g) O- r1 Q: y: a8 T7 [特征是胶原束之间可见成排的非典型细胞。( O) J4 ?6 ]8 {4 z( L1 Z3 A- R2 g) O- r1 Q: y: a8 T7 [浸润细胞由中等或肿瘤性大细胞组成，4 [6 R- H) q8 `/ v) a* G7 q7 P6 m+ C' r, V) c1 ]2 a具有圆形、卵圆形或折叠的嗜碱性细胞核。( O) J4 ?6 ]8 {4 z( L1 Z3 A- R2 g) O- r1 Q: y: a8 T7 [常见核分裂象。( O) J4 ?6 ]8 {4 z( L1 Z3 A- R2 g) O- r1 Q: y: a8 T7 [在CML，4 [6 R- H) q8 `/ v) a* G7 q7 P6 m+ C' r, V) c1 ]2 a浸润细胞更加多形性，4 [6 R- H) q8 `/ v) a* G7 q7 P6 m+ C' r, V) c1 ]2 a主要由成熟和不成熟的粒系细胞组成。( O) J4 ?6 ]8 {4 z( L1 Z3 A- R2 g) O- r1 Q: y: a8 T7 [CMML可以发生浆细胞样单核细胞皮肤浸润。( O) J4 ?6 ]8 {4 z( L1 Z3 A- R2 g) O- r1 Q: y: a8 T7 [
〖免疫表型〗8 a2 A+ _1 x/ N4 E* }1 U6 w8 b/ Q7 a5 W+ z, L: H: p/ V* {/ K. o5 i; s3 `0 g' g8 T+ X9 M- [9 b
多数肿瘤细胞表达溶菌酶、髓过氧化物酶、CD45、CD43和CD74。( O) J4 ?6 ]8 {4 z( L1 Z3 A- R2 g) O- r1 Q: y: a8 T7 [氯乙酸酯酶和CD68有不同程度表达。( O) J4 ?6 ]8 {4 z( L1 Z3 A- R2 g) O- r1 Q: y: a8 T7 [CD34染色不恒定，4 [6 R- H) q8 `/ v) a* G7 q7 P6 m+ C' r, V) c1 ]2 a在单核母细胞白血．病中常呈阴性。( O) J4 ?6 ]8 {4 z( L1 Z3 A- R2 g) O- r1 Q: y: a8 T7 [肿瘤细胞不表达CD3、CD20、CD30和S100蛋白。( O) J4 ?6 ]8 {4 z( L1 Z3 A- R2 g) O- r1 Q: y: a8 T7 [AML皮肤浸润灶中可见CD56表达。( O) J4 ?6 ]8 {4 z( L1 Z3 A- R2 g) O- r1 Q: y: a8 T7 [
【预后和预测因素】8 a2 A+ _1 x/ N4 E* }1 U6 w8 b/ Q7 a5 W+ z, L: H: p/ V* {/ K. o5 i; s3 `0 g' g8 T+ X9 M- [9 b
伴有皮肤病变的AML患者，4 [6 R- H) q8 `/ v) a* G7 q7 P6 m+ C' r, V) c1 ]2 a预后通常较差。( O) J4 ?6 ]8 {4 z( L1 Z3 A- R2 g) O- r1 Q: y: a8 T7 [在一个系列报道中，4 [6 R- H) q8 `/ v) a* G7 q7 P6 m+ C' r, V) c1 ]2 a所有病人在皮肤病变起病后24个月内死亡。( O) J4 ?6 ]8 {4 z( L1 Z3 A- R2 g) O- r1 Q: y: a8 T7 [
