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副银屑病
开放分类：
【定 义】
“副银屑病”一词会令人混淆，* L1 b8 E) [5 x3 U4 c9 W: @0 x5 Q+ p( j它包括一组不同的疾病，* L1 b8 E) [5 x3 U4 c9 W: @0 x5 Q+ p( j临床表现为慢性、顽固性、红斑鳞片皮肤病变。9 D) Q- j0 _1 b0 @7 O) H* p3 C4 K5 G/ B/ }. M1 I2 K/ {1 x
那些具有独特临床和组织学改变而不满足恶性诊断标准的疾病，* L1 b8 E) [5 x3 U4 c9 W: @0 x5 Q+ p( j应该给予标注，* L1 b8 E) [5 x3 U4 c9 W: @0 x5 Q+ p( j以反映它们属于中间型疾病。9 D) Q- j0 _1 b0 @7 O) H* p3 C4 K5 G/ B/ }. M1 I2 K/ {1 x自从Brocq使用“副银屑病”以来，* L1 b8 E) [5 x3 U4 c9 W: @0 x5 Q+ p( j没有理由再进行变更。9 D) Q- j0 _1 b0 @7 O) H* p3 C4 K5 G/ B/ }. M1 I2 K/ {1 x否则，* L1 b8 E) [5 x3 U4 c9 W: @0 x5 Q+ p( j有关发病、死亡等流行病学数据就会发生偏差。9 D) Q- j0 _1 b0 @7 O) H* p3 C4 K5 G/ B/ }. M1 I2 K/ {1 x
副银屑病可以分为两组。9 D) Q- j0 _1 b0 @7 O) H* p3 C4 K5 G/ B/ }. M1 I2 K/ {1 x良性“斑块状副银屑病(Brocq病)从不进展成恶性淋巴瘤。9 D) Q- j0 _1 b0 @7 O) H* p3 C4 K5 G/ B/ }. M1 I2 K/ {1 x而伴有或不伴有皮肤异色病的大斑块型副银屑病，* L1 b8 E) [5 x3 U4 c9 W: @0 x5 Q+ p( j高达50％的病例经数十年后进展成蕈样霉菌病或皮肤T细胞淋巴瘤。9 D) Q- j0 _1 b0 @7 O) H* p3 C4 K5 G/ B/ }. M1 I2 K/ {1 x
小斑块副银屑病 (small plaque parapsiriasis)
【流行病学】
这种类型好发于青年，* L1 b8 E) [5 x3 U4 c9 W: @0 x5 Q+ p( j男性多见。9 D) Q- j0 _1 b0 @7 O) H* p3 C4 K5 G/ B/ }. M1 I2 K/ {1 x没有可靠的发病统计数据，* L1 b8 E) [5 x3 U4 c9 W: @0 x5 Q+ p( j估计为每年0.1／10万人。9 D) Q- j0 _1 b0 @7 O) H* p3 C4 K5 G/ B/ }. M1 I2 K/ {1 x没有进展趋势，* L1 b8 E) [5 x3 U4 c9 W: @0 x5 Q+ p( j存活率不受影响。9 D) Q- j0 _1 b0 @7 O) H* p3 C4 K5 G/ B/ }. M1 I2 K/ {1 x
【临床特点】
躯干和上肢是好发部位。9 D) Q- j0 _1 b0 @7 O) H* p3 C4 K5 G/ B/ }. M1 I2 K/ {1 x斑片小(直径2～5cm)，* L1 b8 E) [5 x3 U4 c9 W: @0 x5 Q+ p( j卵圆或指状，* L1 b8 E) [5 x3 U4 c9 W: @0 x5 Q+ p( j略呈红斑，* L1 b8 E) [5 x3 U4 c9 W: @0 x5 Q+ p( j沿皮纹分布。9 D) Q- j0 _1 b0 @7 O) H* p3 C4 K5 G/ B/ }. M1 I2 K/ {1 x颜色为红褐色，* L1 b8 E) [5 x3 U4 c9 W: @0 x5 Q+ p( j可以存在纤细的粉末状(糠疹)鳞屑。9 D) Q- j0 _1 b0 @7 O) H* p3 C4 K5 G/ B/ }. M1 I2 K/ {1 x表面略微皱缩，* L1 b8 E) [5 x3 U4 c9 W: @0 x5 Q+ p( j造成假萎缩形态。9 D) Q- j0 _1 b0 @7 O) H* p3 C4 K5 G/ B/ }. M1 I2 K/ {1 x
【组织病理学】
表皮正常或略呈海绵状，* L1 b8 E) [5 x3 U4 c9 W: @0 x5 Q+ p( j具有片状角化不全。9 D) Q- j0 _1 b0 @7 O) H* p3 C4 K5 G/ B/ }. M1 I2 K/ {1 x真皮中可见片状疏松的血管周或播散性淋巴细胞浸润，* L1 b8 E) [5 x3 U4 c9 W: @0 x5 Q+ p( j没有水肿。9 D) Q- j0 _1 b0 @7 O) H* p3 C4 K5 G/ B/ }. M1 I2 K/ {1 x没有明显的淋巴细胞亲表皮现象。9 D) Q- j0 _1 b0 @7 O) H* p3 C4 K5 G/ B/ }. M1 I2 K/ {1 x
【预后和预测因素】
皮肤病变相当稳定，* L1 b8 E) [5 x3 U4 c9 W: @0 x5 Q+ p( j形状和大小经数年不变，* L1 b8 E) [5 x3 U4 c9 W: @0 x5 Q+ p( j数十年后都不会累及皮肤外。9 D) Q- j0 _1 b0 @7 O) H* p3 C4 K5 G/ B/ }. M1 I2 K/ {1 x淋巴结、外周血、骨髓和内脏均不受累。9 D) Q- j0 _1 b0 @7 O) H* p3 C4 K5 G/ B/ }. M1 I2 K/ {1 x正常存活。9 D) Q- j0 _1 b0 @7 O) H* p3 C4 K5 G/ B/ }. M1 I2 K/ {1 x不进展成蕈样霉菌病或其他皮肤T细胞淋巴瘤。9 D) Q- j0 _1 b0 @7 O) H* p3 C4 K5 G/ B/ }. M1 I2 K/ {1 x
伴有或不伴皮肤异色病的大斑块型副银屑病 （parapsoriasis-Large patch type. with or without poikiloderma)
【定 义】
恶性前炎症性疾病，* L1 b8 E) [5 x3 U4 c9 W: @0 x5 Q+ p( j有进展成蕈样霉菌病的趋势。9 D) Q- j0 _1 b0 @7 O) H* p3 C4 K5 G/ B/ }. M1 I2 K/ {1 x有些学者认为这是一种早期的皮肤T细胞淋巴瘤。9 D) Q- j0 _1 b0 @7 O) H* p3 C4 K5 G/ B/ }. M1 I2 K/ {1 x
【部 位】
胸部和臀部常受累。9 D) Q- j0 _1 b0 @7 O) H* p3 C4 K5 G/ B/ }. M1 I2 K/ {1 x
【临床特点】
少数大斑片(直径>5cm)显示糠疹型鳞屑(皮肤异色病型)，* L1 b8 E) [5 x3 U4 c9 W: @0 x5 Q+ p( j伴有毛细血管扩张和网状色素沉积。9 D) Q- j0 _1 b0 @7 O) H* p3 C4 K5 G/ B/ }. M1 I2 K/ {1 x没有可触及的浸润灶。9 D) Q- j0 _1 b0 @7 O) H* p3 C4 K5 G/ B/ }. M1 I2 K/ {1 x
【肿瘤扩散和分期】
病变可持续数年或数十年不发生改变，* L1 b8 E) [5 x3 U4 c9 W: @0 x5 Q+ p( j或个别病例会缓慢增大。9 D) Q- j0 _1 b0 @7 O) H* p3 C4 K5 G/ B/ }. M1 I2 K/ {1 x没有斑块或肿块发生，* L1 b8 E) [5 x3 U4 c9 W: @0 x5 Q+ p( j除非是一些进展成皮肤T细胞淋巴瘤的病例。9 D) Q- j0 _1 b0 @7 O) H* p3 C4 K5 G/ B/ }. M1 I2 K/ {1 x
【组织病理学】
在皮肤异色病型，* L1 b8 E) [5 x3 U4 c9 W: @0 x5 Q+ p( j斑片下的表皮因上皮脚消失呈现轻度萎缩。9 D) Q- j0 _1 b0 @7 O) H* p3 C4 K5 G/ B/ }. M1 I2 K/ {1 x表皮下区域没有淋巴细胞浸润，* L1 b8 E) [5 x3 U4 c9 W: @0 x5 Q+ p( j淋巴细胞集中在真皮浅层，* L1 b8 E) [5 x3 U4 c9 W: @0 x5 Q+ p( j不侵犯真皮乳头。9 D) Q- j0 _1 b0 @7 O) H* p3 C4 K5 G/ B/ }. M1 I2 K/ {1 x没有早期蕈样霉菌病中所见到的明显的亲表皮现象。9 D) Q- j0 _1 b0 @7 O) H* p3 C4 K5 G/ B/ }. M1 I2 K/ {1 x皮肤异色病型还显示真皮浅层血管扩张。9 D) Q- j0 _1 b0 @7 O) H* p3 C4 K5 G/ B/ }. M1 I2 K/ {1 x
【预后和预测因素】
所观察到的大斑块型副银屑病(受累皮肤面积<10％)患者生存情况与预期的生存情况没有显著差异。9 D) Q- j0 _1 b0 @7 O) H* p3 C4 K5 G/ B/ }. M1 I2 K/ {1 x然而，* L1 b8 E) [5 x3 U4 c9 W: @0 x5 Q+ p( j当受累皮肤面积>10％时，* L1 b8 E) [5 x3 U4 c9 W: @0 x5 Q+ p( j数年或数十年后转化成蕈样霉菌病的机会增加。9 D) Q- j0 _1 b0 @7 O) H* p3 C4 K5 G/ B/ }. M1 I2 K/ {1 x
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