【定 义】, k' P0 _, n2 B3 K2 B+ [8 S) i/ o7 R8 n) H9 R( Q. ~5 w: r3 ^9 N1 V- t5 D7 o; V: m
不确定型细胞组织细胞增生症(1CH)是由所谓的“不确定型细胞”(皮肤独特的树状突细胞)构成的一种增生性皮肤疾病。5 G8 M8 M6 O1 _( B6 Y' A7 p7 P* ?6 k2 M组织学、超微结构和抗原特征类似朗格汉斯细胞，8 x4 u6 |* p+ Z7 q' q6 ~, o7 r但是没有Birbeck颗粒。5 G8 M8 M6 O1 _( B6 Y' A7 p7 P* ?6 k2 M
【流行病学】, k' P0 _, n2 B3 K2 B+ [8 S) i/ o7 R8 n) H9 R( Q. ~5 w: r3 ^9 N1 V- t5 D7 o; V: m
这种疾病非常少见(至2003年约有15例报道)，8 x4 u6 |* p+ Z7 q' q6 ~, o7 r通常发生在成人，8 x4 u6 |* p+ Z7 q' q6 ~, o7 r两例发生在青少年，8 x4 u6 |* p+ Z7 q' q6 ~, o7 r两例在儿童。5 G8 M8 M6 O1 _( B6 Y' A7 p7 P* ?6 k2 M男女均可受累。5 G8 M8 M6 O1 _( B6 Y' A7 p7 P* ?6 k2 M
【部 位】, k' P0 _, n2 B3 K2 B+ [8 S) i/ o7 R8 n) H9 R( Q. ~5 w: r3 ^9 N1 V- t5 D7 o; V: m
病变通常局限在皮肤。5 G8 M8 M6 O1 _( B6 Y' A7 p7 P* ?6 k2 M孤立性病变发生在躯干和前臂，8 x4 u6 |* p+ Z7 q' q6 ~, o7 r而多发性病变则广泛分布。5 G8 M8 M6 O1 _( B6 Y' A7 p7 P* ?6 k2 M
【临床特点】, k' P0 _, n2 B3 K2 B+ [8 S) i/ o7 R8 n) H9 R( Q. ~5 w: r3 ^9 N1 V- t5 D7 o; V: m
病变由孤立结节性病变或多发丘疹结节组成。5 G8 M8 M6 O1 _( B6 Y' A7 p7 P* ?6 k2 M
孤立性结节质软、红色、直径1cm，8 x4 u6 |* p+ Z7 q' q6 ~, o7 r可以有溃疡。5 G8 M8 M6 O1 _( B6 Y' A7 p7 P* ?6 k2 M多发病变为质硬、无症状丘疹结节，8 x4 u6 |* p+ Z7 q' q6 ~, o7 r大小从几毫米到1cm，8 x4 u6 |* p+ Z7 q' q6 ~, o7 r颜色由暗红到褐色，8 x4 u6 |* p+ Z7 q' q6 ~, o7 r被覆完整的皮肤。5 G8 M8 M6 O1 _( B6 Y' A7 p7 P* ?6 k2 M这些病变呈连续分布。5 G8 M8 M6 O1 _( B6 Y' A7 p7 P* ?6 k2 M黏膜通常不受累。5 G8 M8 M6 O1 _( B6 Y' A7 p7 P* ?6 k2 M仅有1例儿童病例见到内脏受累。5 G8 M8 M6 O1 _( B6 Y' A7 p7 P* ?6 k2 M患者一般情况好。5 G8 M8 M6 O1 _( B6 Y' A7 p7 P* ?6 k2 M
【组织病理学】, k' P0 _, n2 B3 K2 B+ [8 S) i/ o7 R8 n) H9 R( Q. ~5 w: r3 ^9 N1 V- t5 D7 o; V: m
光镜检查显示组织细胞浸润整个真皮层，8 x4 u6 |* p+ Z7 q' q6 ~, o7 r有时在表皮内。5 G8 M8 M6 O1 _( B6 Y' A7 p7 P* ?6 k2 M增生细胞显示丰富的浅染嗜酸性胞浆和不规则、折叠或扭曲的大细胞核。5 G8 M8 M6 O1 _( B6 Y' A7 p7 P* ?6 k2 M可见一些核分裂象和多核巨细胞，8 x4 u6 |* p+ Z7 q' q6 ~, o7 r混杂有成簇的淋巴细胞。5 G8 M8 M6 O1 _( B6 Y' A7 p7 P* ?6 k2 M
〖免疫组织化学〗, k' P0 _, n2 B3 K2 B+ [8 S) i/ o7 R8 n) H9 R( Q. ~5 w: r3 ^9 N1 V- t5 D7 o; V: m
增生细胞显示CDla、CD68(KPl)、CDllc(Leu M5)、CDl4(OKMl)、XⅢa因子、溶菌酶、α-1抗胰蛋白酶和HLA-DR弱阳性。5 G8 M8 M6 O1 _( B6 Y' A7 p7 P* ?6 k2 MD207(langerin) 阴性。5 G8 M8 M6 O1 _( B6 Y' A7 p7 P* ?6 k2 M
〖电镜表现〗, k' P0 _, n2 B3 K2 B+ [8 S) i/ o7 R8 n) H9 R( Q. ~5 w: r3 ^9 N1 V- t5 D7 o; V: m
增生细胞显示锯齿状细胞核和丰富的细胞浆，8 x4 u6 |* p+ Z7 q' q6 ~, o7 r含有溶酶体、吞噬体和完好的内质网。5 G8 M8 M6 O1 _( B6 Y' A7 p7 P* ?6 k2 M没有Birbeck颗粒。5 G8 M8 M6 O1 _( B6 Y' A7 p7 P* ?6 k2 M
【预后和预测因素】, k' P0 _, n2 B3 K2 B+ [8 S) i/ o7 R8 n) H9 R( Q. ~5 w: r3 ^9 N1 V- t5 D7 o; V: m
多数病例显示完全或部分自行消退，8 x4 u6 |* p+ Z7 q' q6 ~, o7 r不复发。5 G8 M8 M6 O1 _( B6 Y' A7 p7 P* ?6 k2 M有2例显示恶性行为。5 G8 M8 M6 O1 _( B6 Y' A7 p7 P* ?6 k2 M预后相当好，8 x4 u6 |* p+ Z7 q' q6 ~, o7 r但是也可以伴发白血病。5 G8 M8 M6 O1 _( B6 Y' A7 p7 P* ?6 k2 M
