栅栏状有包膜的神经瘤 - 外科病理 >> 皮肤

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栅栏状有包膜的神经瘤

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【定义】( m+ I6 t4 ?1 V7 O: I, g, Q- Q8 y8 y8 `8 _. d/ p2 C4 b2 \) T) I7 a) X

栅栏状有包膜的神经瘤(PEN)指既往无创伤史的自发性神经纤维增生。

【流行病学】( m+ I6 t4 ?1 V7 O: I, g, Q- Q8 y8 y8 `8 _. d/ p2 C4 b2 \) T) I7 a) X

PEN常见于50-70岁，几乎无性别差异。大多数(约90％)位于面部，也可见于身体其他部位。有黏膜受累的报道。

【临床特点】( m+ I6 t4 ?1 V7 O: I, g, Q- Q8 y8 y8 `8 _. d/ p2 C4 b2 \) T) I7 a) X

PEN表现为孤立性、小的(2-6cm)、肉色或粉色、质硬或韧、半球形、不对称性丘疹或结节。与神经纤维瘤病无关。

【大体检查】( m+ I6 t4 ?1 V7 O: I, g, Q- Q8 y8 y8 `8 _. d/ p2 C4 b2 \) T) I7 a) X

切面上，肿瘤位于真皮，为卵圆形、黄粉色、质硬结节。

【组织病理学】( m+ I6 t4 ?1 V7 O: I, g, Q- Q8 y8 y8 `8 _. d/ p2 C4 b2 \) T) I7 a) X

低倍镜下，PEN位于真皮，为境界清楚的圆形或卵圆形结节，周围有一层薄的纤维性包膜，靠表皮侧的包膜不易察觉或不完整。肿瘤由致密的波浪状纤维束构成，纤维束之间有裂隙，增生的细胞为长梭形，胞浆嗜酸性，胞核卵圆形、染色均匀。

偶尔可见细胞核平行排列似栅栏状或Verocay小体雏形结构，分裂象罕见或缺如。PEN没有显著纤维化、炎症或肉芽肿反应。一般需经连续切片才能找到起源的相关神经。浸银染色显示肿瘤内有大量神经纤维(轴索)，多位于沿长轴平行排列的纤维束区。

〖免疫表型〗( m+ I6 t4 ?1 V7 O: I, g, Q- Q8 y8 y8 `8 _. d/ p2 C4 b2 \) T) I7 a) X

包膜细胞EMA阳性，束状梭形细胞S100和Ⅳ型胶原阳性，轴索为NF阳性，CD57(Leu7)和BMP(髓鞘碱性蛋白)染色显示有不同程度的髓鞘形成。

〖变异型〗( m+ I6 t4 ?1 V7 O: I, g, Q- Q8 y8 y8 `8 _. d/ p2 C4 b2 \) T) I7 a) X

丛状和多结节型

这些变异型只是肿瘤生长方式特殊，其内部结构及细胞构成同一般PEN。

自发性无包膜神经瘤

这种类型是多发性黏膜神经瘤(muhiple mucosal neuroma，MMN)综合征的一部分，而MMN常为多发性神经内分泌肿瘤综合征(MEN2b)的一部分，而MEN2b常伴嫌色细胞瘤和甲状腺髓样癌。MMN综合征时，神经瘤表现为多发性、软而韧的肉色或粉色丘疹或结节，病变位于黏膜与皮肤交界处如口唇、眼睑和舌，皮肤也可受累而有散在结节。该综合征还包括肌肉骨骼畸形以及肠节神经瘤病。组织学上，肿瘤由扭曲或束状排列的增生的神经束构成，在黏膜下或真皮内浸润，故而取名为“无包膜神经瘤”；各束纤维呈线状排列而不形成PEN中的圆形或长圆形结构；细胞组成与PEN相似；偶尔可见神经周和神经内黏液增多现象。免疫组化谱与PEN相似。

【预后因素】( m+ I6 t4 ?1 V7 O: I, g, Q- Q8 y8 y8 `8 _. d/ p2 C4 b2 \) T) I7 a) X

PEN及其变异型均为良性病变，作单纯切除即可。MEN2b伴发的多发性黏膜神经瘤常先于其他神经内分泌肿瘤出现，因此正确识别这种肿瘤非常重要。

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