这包括一组神经中胚叶肿瘤，. I1 z4 c7 h' V( j/ J; P8 A; F8 ^/ E7 ?其特点是神经鞘细胞增生，. I1 z4 c7 h' V( j/ J; P8 A; F8 ^/ E7 ?伴多少不等的黏液瘤样间质。; V/ g9 M4 X: W3 y; C' R5 m: O8 w7 D* D0 B- u6 {可进一步分为“经典”型和“细胞”型。; V/ g9 M4 X: W3 y; C' R5 m: O8 w7 D* D0 B- u6 {

这种肿瘤少见。; V/ g9 M4 X: W3 y; C' R5 m: O8 w7 D* D0 B- u6 {“经典型”发生于中年人(平均年龄为48．4岁)，. I1 z4 c7 h' V( j/ J; P8 A; F8 ^/ E7 ?以女性为多，. I1 z4 c7 h' V( j/ J; P8 A; F8 ^/ E7 ?好发于头颈部和上肢；“细胞型”主要见于年轻人(平均年龄为24岁)，. I1 z4 c7 h' V( j/ J; P8 A; F8 ^/ E7 ?女性更为常见，. I1 z4 c7 h' V( j/ J; P8 A; F8 ^/ E7 ?主要位于头颈部。; V/ g9 M4 X: W3 y; C' R5 m: O8 w7 D* D0 B- u6 {但是，. I1 z4 c7 h' V( j/ J; P8 A; F8 ^/ E7 ?这两型都可以见于任何年龄和任何部位。; V/ g9 M4 X: W3 y; C' R5 m: O8 w7 D* D0 B- u6 {

“经典型”表现为肉色或粉色、质软或韧的丘疹和结节；而“细胞型”质地硬，. I1 z4 c7 h' V( j/ J; P8 A; F8 ^/ E7 ?外观呈红棕色。; V/ g9 M4 X: W3 y; C' R5 m: O8 w7 D* D0 B- u6 {大小介于0.5-2.0cm。; V/ g9 M4 X: W3 y; C' R5 m: O8 w7 D* D0 B- u6 {两型均无自觉症状，. I1 z4 c7 h' V( j/ J; P8 A; F8 ^/ E7 ?也可表现为局部皮肤敏感或有触痛。; V/ g9 M4 X: W3 y; C' R5 m: O8 w7 D* D0 B- u6 {

“经典型”常为境界清楚的、分叶状或束状分布的肿瘤，. I1 z4 c7 h' V( j/ J; P8 A; F8 ^/ E7 ?位于真皮，. I1 z4 c7 h' V( j/ J; P8 A; F8 ^/ E7 ?可累及皮下组织。; V/ g9 M4 X: W3 y; C' R5 m: O8 w7 D* D0 B- u6 {小叶内含有丰富的黏液瘤样间质，. I1 z4 c7 h' V( j/ J; P8 A; F8 ^/ E7 ?黏液似乎被局限于薄层纤维性包膜内，. I1 z4 c7 h' V( j/ J; P8 A; F8 ^/ E7 ?成分为结缔组织型嗜酸性黏多糖，. I1 z4 c7 h' V( j/ J; P8 A; F8 ^/ E7 ?胶体铁染色呈强阳性，. I1 z4 c7 h' V( j/ J; P8 A; F8 ^/ E7 ?用透明质酸酶处理后则不显色。; V/ g9 M4 X: W3 y; C' R5 m: O8 w7 D* D0 B- u6 {在黏液样间质内，. I1 z4 c7 h' V( j/ J; P8 A; F8 ^/ E7 ?散在分布有梭形、星芒状和多角形细胞，. I1 z4 c7 h' V( j/ J; P8 A; F8 ^/ E7 ?细胞无明显异型性，. I1 z4 c7 h' V( j/ J; P8 A; F8 ^/ E7 ?分裂象罕见或缺如。; V/ g9 M4 X: W3 y; C' R5 m: O8 w7 D* D0 B- u6 {

“细胞型”显示境界不清，. I1 z4 c7 h' V( j/ J; P8 A; F8 ^/ E7 ?常呈浸润性生长，. I1 z4 c7 h' V( j/ J; P8 A; F8 ^/ E7 ?累及真皮和皮下组织。; V/ g9 M4 X: W3 y; C' R5 m: O8 w7 D* D0 B- u6 {增生的细胞形成束状和巢状结构，. I1 z4 c7 h' V( j/ J; P8 A; F8 ^/ E7 ?呈丛状或分叶状排列。; V/ g9 M4 X: W3 y; C' R5 m: O8 w7 D* D0 B- u6 {肿瘤细胞主要为上皮样，. I1 z4 c7 h' V( j/ J; P8 A; F8 ^/ E7 ?有丰富的嗜酸性胞浆，. I1 z4 c7 h' V( j/ J; P8 A; F8 ^/ E7 ?胞膜不清楚，. I1 z4 c7 h' V( j/ J; P8 A; F8 ^/ E7 ?胞核大而呈“泡状核”，. I1 z4 c7 h' V( j/ J; P8 A; F8 ^/ E7 ?核仁显著。; V/ g9 M4 X: W3 y; C' R5 m: O8 w7 D* D0 B- u6 {少数病例肿瘤由梭形细胞构成，. I1 z4 c7 h' V( j/ J; P8 A; F8 ^/ E7 ?胞核胖或呈卵圆形，. I1 z4 c7 h' V( j/ J; P8 A; F8 ^/ E7 ?细胞形成巢状或漩涡状结构。; V/ g9 M4 X: W3 y; C' R5 m: O8 w7 D* D0 B- u6 {“细胞型”神经鞘黏液瘤的肿瘤细胞及其胞核的异型性常较明显，. I1 z4 c7 h' V( j/ J; P8 A; F8 ^/ E7 ?分裂象可以很显著，. I1 z4 c7 h' V( j/ J; P8 A; F8 ^/ E7 ?黏液样物质较少或仅存在于各细胞巢之间。; V/ g9 M4 X: W3 y; C' R5 m: O8 w7 D* D0 B- u6 {

无论是“经典型”还是“细胞型”，. I1 z4 c7 h' V( j/ J; P8 A; F8 ^/ E7 ?都可以伴有间质纤维化、胶原纤维玻璃样变、灶状慢性炎症细胞浸润以及血管增生。; V/ g9 M4 X: W3 y; C' R5 m: O8 w7 D* D0 B- u6 {有报道同一个病变内出现“经典型”与“细胞型”相互移行变化的现象。; V/ g9 M4 X: W3 y; C' R5 m: O8 w7 D* D0 B- u6 {仅少数病例显示肿瘤直接与神经小分支相连。; V/ g9 M4 X: W3 y; C' R5 m: O8 w7 D* D0 B- u6 {

〖免疫组织化学〗7 \4 a2 w+ a4 r/ H9 D9 B: F8 C( [: V+ I1 V8 K/ ]0 B9 E* H/ `1 Y) h, _1 W* \+ R/ _* {( k, T/ E3 Z: `2 p5 {

“经典”型神经鞘黏液瘤的间质细胞为S100和Ⅳ型胶原强阳性，. I1 z4 c7 h' V( j/ J; P8 A; F8 ^/ E7 ?NSE和CD57(Leu-7)弱阳性，. I1 z4 c7 h' V( j/ J; P8 A; F8 ^/ E7 ?如有包膜，. I1 z4 c7 h' V( j/ J; P8 A; F8 ^/ E7 ?则包膜细胞为EMA阳性。; V/ g9 M4 X: W3 y; C' R5 m: O8 w7 D* D0 B- u6 {“细胞”型没有特异且恒定的免疫表型，. I1 z4 c7 h' V( j/ J; P8 A; F8 ^/ E7 ?细胞表达多少不等的PGP9．5、Ⅳ型胶原、NKl／C3和CD34，. I1 z4 c7 h' V( j/ J; P8 A; F8 ^/ E7 ?偶尔为SMA和CD57(Leu-7)阳性，. I1 z4 c7 h' V( j/ J; P8 A; F8 ^/ E7 ?很少为S100阳性，. I1 z4 c7 h' V( j/ J; P8 A; F8 ^/ E7 ?即使阳性，. I1 z4 c7 h' V( j/ J; P8 A; F8 ^/ E7 ?也是位于“经典”型区域。; V/ g9 M4 X: W3 y; C' R5 m: O8 w7 D* D0 B- u6 {

尽管少数“细胞”型神经鞘黏液瘤显示有细胞学的异型性和分裂活性，. I1 z4 c7 h' V( j/ J; P8 A; F8 ^/ E7 ?而实际上这两种亚型均为良性，. I1 z4 c7 h' V( j/ J; P8 A; F8 ^/ E7 ?但都可以因切除不全而复发，. I1 z4 c7 h' V( j/ J; P8 A; F8 ^/ E7 ?因此建议作彻底切除治疗。; V/ g9 M4 X: W3 y; C' R5 m: O8 w7 D* D0 B- u6 {