颗粒细胞瘤(GCT)包括细胞学相似但病因和临床表现各异的一大类病变，/ i9 `- }4 n' Y6 B7 `. e7 ~- v0 c- C' X其特点是胞浆呈嗜酸性颗粒状的大细胞增生。4 V1 b) A+ }1 Z4 q( E4 h; j, f. i4 Z7 @- W+ t这儿只介绍一种常见于皮肤的、有直接或间接外周神经鞘相关证据的类型。4 V1 b) A+ }1 Z4 q( E4 h; j, f. i4 Z7 @- W+ t

GCT主要累及成年人(30-50岁)，/ i9 `- }4 n' Y6 B7 `. e7 ~- v0 c- C' X可见于任何年龄。4 V1 b) A+ }1 Z4 q( E4 h; j, f. i4 Z7 @- W+ t男性和女性发病率之比为1：3。4 V1 b) A+ }1 Z4 q( E4 h; j, f. i4 Z7 @- W+ t非裔美国人比白人常见。4 V1 b) A+ }1 Z4 q( E4 h; j, f. i4 Z7 @- W+ t肿瘤一般为孤立性，/ i9 `- }4 n' Y6 B7 `. e7 ~- v0 c- C' X约70％位于头颈部，/ i9 `- }4 n' Y6 B7 `. e7 ~- v0 c- C' X其中30％发生于舌，/ i9 `- }4 n' Y6 B7 `. e7 ~- v0 c- C' X其他常见部位有乳腺和近侧肢体。4 V1 b) A+ }1 Z4 q( E4 h; j, f. i4 Z7 @- W+ tGCT通常累及皮肤和皮下，/ i9 `- }4 n' Y6 B7 `. e7 ~- v0 c- C' X也可累及内脏，/ i9 `- }4 n' Y6 B7 `. e7 ~- v0 c- C' X主要是呼吸道(喉及气管)和胃肠道(食管、大肠以及肛周)。4 V1 b) A+ }1 Z4 q( E4 h; j, f. i4 Z7 @- W+ t约10％GCT为多灶性，/ i9 `- }4 n' Y6 B7 `. e7 ~- v0 c- C' X同时累及皮肤、黏膜下层和内脏。4 V1 b) A+ }1 Z4 q( E4 h; j, f. i4 Z7 @- W+ t还有先天性病例的报道。4 V1 b) A+ }1 Z4 q( E4 h; j, f. i4 Z7 @- W+ t与1型神经纤维瘤病无确切关系。4 V1 b) A+ }1 Z4 q( E4 h; j, f. i4 Z7 @- W+ t

GCT常表现为无症状性或偶尔为痛性或瘙痒性、肉色或棕红色、质硬、皮肤或皮下丘疹—结节，/ i9 `- }4 n' Y6 B7 `. e7 ~- v0 c- C' X病变直径从0-5-3．0cm。4 V1 b) A+ }1 Z4 q( E4 h; j, f. i4 Z7 @- W+ t表面上皮常呈疣状改变，/ i9 `- }4 n' Y6 B7 `. e7 ~- v0 c- C' X而溃疡不常见。4 V1 b) A+ }1 Z4 q( E4 h; j, f. i4 Z7 @- W+ t皮肤肿瘤生长缓慢，/ i9 `- }4 n' Y6 B7 `. e7 ~- v0 c- C' X多数症状与内脏病变有关。4 V1 b) A+ }1 Z4 q( E4 h; j, f. i4 Z7 @- W+ t

GCT为结节状、无包膜、质硬、皮肤或皮下包块，/ i9 `- }4 n' Y6 B7 `. e7 ~- v0 c- C' X表面上皮增厚或呈疣状。4 V1 b) A+ }1 Z4 q( E4 h; j, f. i4 Z7 @- W+ t切面上肿瘤为粉色—黄色，/ i9 `- }4 n' Y6 B7 `. e7 ~- v0 c- C' X细颗粒状。4 V1 b) A+ }1 Z4 q( E4 h; j, f. i4 Z7 @- W+ t

肿瘤位于真皮和皮下，/ i9 `- }4 n' Y6 B7 `. e7 ~- v0 c- C' X 由多角形、浅染的；嗜酸性细胞形成黏附力很差的巢状、带状、束状和片状结构，/ i9 `- }4 n' Y6 B7 `. e7 ~- v0 c- C' X瘤细胞常形成不显著的细束状，/ i9 `- }4 n' Y6 B7 `. e7 ~- v0 c- C' X在真皮胶原之间浸润并累及皮下脂肪间隔。4 V1 b) A+ }1 Z4 q( E4 h; j, f. i4 Z7 @- W+ t文献上曾经报道过一种呈独特的丛状生长方式的GCT亚型。4 V1 b) A+ }1 Z4 q( E4 h; j, f. i4 Z7 @- W+ t神经周围蔓延是其常见特点。4 V1 b) A+ }1 Z4 q( E4 h; j, f. i4 Z7 @- W+ t肿瘤细胞有丰富的颗粒状、弱嗜酸性胞浆，/ i9 `- }4 n' Y6 B7 `. e7 ~- v0 c- C' X胞核呈圆形、小而深染。4 V1 b) A+ }1 Z4 q( E4 h; j, f. i4 Z7 @- W+ t细的、嗜酸性胞浆内颗粒其实是溶酶体，/ i9 `- }4 n' Y6 B7 `. e7 ~- v0 c- C' X为PAS阳性且耐淀粉酶。4 V1 b) A+ }1 Z4 q( E4 h; j, f. i4 Z7 @- W+ t

颗粒十偶尔可见较大的、强嗜酸性卵圆形小体，/ i9 `- }4 n' Y6 B7 `. e7 ~- v0 c- C' X周围有一圈透明的晕，/ i9 `- }4 n' Y6 B7 `. e7 ~- v0 c- C' X其实是残存的“巨大”溶酶体。4 V1 b) A+ }1 Z4 q( E4 h; j, f. i4 Z7 @- W+ t颗粒细胞之间穿插有具成纤维细胞特点的梭形细胞和组织细胞样细胞，/ i9 `- }4 n' Y6 B7 `. e7 ~- v0 c- C' X后者细胞内常含有三角形、粗颗粒状嗜酸性溶酶体，/ i9 `- }4 n' Y6 B7 `. e7 ~- v0 c- C' X称之为“成角小体”。4 V1 b) A+ }1 Z4 q( E4 h; j, f. i4 Z7 @- W+ t细胞核常无多形性、核仁常不显著，/ i9 `- }4 n' Y6 B7 `. e7 ~- v0 c- C' X分裂象也不常见。4 V1 b) A+ }1 Z4 q( E4 h; j, f. i4 Z7 @- W+ t大多数皮肤GCTs都具有的一个特点是被覆表皮呈假上皮瘤样增生，/ i9 `- }4 n' Y6 B7 `. e7 ~- v0 c- C' X而且表皮增生可以如此广泛，/ i9 `- }4 n' Y6 B7 `. e7 ~- v0 c- C' X以至于很像疣状或高分化鳞状细胞癌。4 V1 b) A+ }1 Z4 q( E4 h; j, f. i4 Z7 @- W+ t

〖免疫组织化学〗; i8 a8 |6 G: _- q3 c' o2 X6 n7 Z+ ~8 z8 L- u; ~0 y' z( x7 @( N, H- _: s7 j+ r, x6 C/ b2 M* u8 K, o

GCT表达神经相关标记(S100、PGP9.5、NSE、laminin、NGFR、calretinin、PMP、P2-PO、MBP和CD57)以及组织细胞相关标记(CD68和α-1-ACT)，/ i9 `- }4 n' Y6 B7 `. e7 ~- v0 c- C' Xvimentin也为阳性。4 V1 b) A+ }1 Z4 q( E4 h; j, f. i4 Z7 @- W+ t大多数研究报道肿瘤细胞为NF和GFAP阴性。4 V1 b) A+ }1 Z4 q( E4 h; j, f. i4 Z7 @- W+ t

〖变异型〗; i8 a8 |6 G: _- q3 c' o2 X6 n7 Z+ ~8 z8 L- u; ~0 y' z( x7 @( N, H- _: s7 j+ r, x6 C/ b2 M* u8 K, o

婴儿颗粒细胞牙龈瘤

本病罕见，/ i9 `- }4 n' Y6 B7 `. e7 ~- v0 c- C' X为牙龈腺泡嵴发生的息肉状肿瘤，/ i9 `- }4 n' Y6 B7 `. e7 ~- v0 c- C' X见于新生儿，/ i9 `- }4 n' Y6 B7 `. e7 ~- v0 c- C' X女婴多见。4 V1 b) A+ }1 Z4 q( E4 h; j, f. i4 Z7 @- W+ t肿瘤细胞学特点与GCT相似，/ i9 `- }4 n' Y6 B7 `. e7 ~- v0 c- C' X但无胞浆内球状包涵体，/ i9 `- }4 n' Y6 B7 `. e7 ~- v0 c- C' X也无含有“成角小体”的组织细胞，/ i9 `- }4 n' Y6 B7 `. e7 ~- v0 c- C' X有独特的丛状毛细小管。4 V1 b) A+ }1 Z4 q( E4 h; j, f. i4 Z7 @- W+ t其免疫表型也与一般颗粒细胞瘤不同，/ i9 `- }4 n' Y6 B7 `. e7 ~- v0 c- C' XS100、NSE、laminin、MBP、CD57和a-1ACT均为阴性。4 V1 b) A+ }1 Z4 q( E4 h; j, f. i4 Z7 @- W+ t