本病极为罕见，' l. @( Q* P8 T- u6 ~+ U* J2 P( R) c6 @3 L' O7 q仅占所有颗粒纽I胞瘤的2％。' i. t( @. G5 U, n' P/ e- d4 W发病年龄和性别比例与良性型相似，' l. @( Q* P8 T- u6 ~+ U* J2 P( R) c6 @3 L' O7 q但更常见于四肢(特别是大腿)而非头颈部或口腔黏膜。' i. t( @. G5 U, n' P/ e- d4 W恶性GCT生长迅速，' l. @( Q* P8 T- u6 ~+ U* J2 P( R) c6 @3 L' O7 q常形成溃疡，' l. @( Q* P8 T- u6 ~+ U* J2 P( R) c6 @3 L' O7 q可以局部浸润并通过广泛转移而播散。' i. t( @. G5 U, n' P/ e- d4 W
组织学和细胞学上可以分为两型：较常见的一种类型与良性GCT非常相似。' i. t( @. G5 U, n' P/ e- d4 W由于细胞异型性或分裂象都不是可靠的生物学指标，' l. @( Q* P8 T- u6 ~+ U* J2 P( R) c6 @3 L' O7 q需要根据组织学特点(坏死、梭形成分和淋巴管血管浸润)并参考临床资料(体积大，' l. @( Q* P8 T- u6 ~+ U* J2 P( R) c6 @3 L' O7 q生长快、形成溃疡)才能诊断为恶性。' i. t( @. G5 U, n' P/ e- d4 W其他提示为恶性的特点有：伴大核仁的空泡状核，' l. @( Q* P8 T- u6 ~+ U* J2 P( R) c6 @3 L' O7 q分裂象大于2个／10HPF。' i. t( @. G5 U, n' P/ e- d4 W
另一种类型的恶性GCT相当罕见，' l. @( Q* P8 T- u6 ~+ U* J2 P( R) c6 @3 L' O7 q其原发瘤和转移灶都显示有组织学和细胞学的恶性特点。' i. t( @. G5 U, n' P/ e- d4 W 恶性GCT的免疫表型与良性型相似，' l. @( Q* P8 T- u6 ~+ U* J2 P( R) c6 @3 L' O7 q但细胞增生相关抗原(Ki—67)标记率较高，' l. @( Q* P8 T- u6 ~+ U* J2 P( R) c6 @3 L' O7 qp53表达较显著。' i. t( @. G5 U, n' P/ e- d4 W
【预 后】3 I: V7 P2 I' a9 [) ]1 K+ r0 k/ r- }1 S; S. m- @5 i. u- V* M: P1 P+ w- i4 V/ i
GCT为良性，' l. @( Q* P8 T- u6 ~+ U* J2 P( R) c6 @3 L' O7 q但复发常见，' l. @( Q* P8 T- u6 ~+ U* J2 P( R) c6 @3 L' O7 q这是由于其典型的沿神经周围蔓延而不易切净所致。' i. t( @. G5 U, n' P/ e- d4 W恶性肿瘤为侵袭性，' l. @( Q* P8 T- u6 ~+ U* J2 P( R) c6 @3 L' O7 q发生远处转移前一般有多次局部复发史，' l. @( Q* P8 T- u6 ~+ U* J2 P( R) c6 @3 L' O7 q总体预后差，' l. @( Q* P8 T- u6 ~+ U* J2 P( R) c6 @3 L' O7 q大多数病例于2年内发生转移，' l. @( Q* P8 T- u6 ~+ U* J2 P( R) c6 @3 L' O7 q3年内死亡率将近60％。' i. t( @. G5 U, n' P/ e- d4 W由于良、恶性GCT都有复发潜能，' l. @( Q* P8 T- u6 ~+ U* J2 P( R) c6 @3 L' O7 q并且在形态学上有重叠，' l. @( Q* P8 T- u6 ~+ U* J2 P( R) c6 @3 L' O7 q因此建议进行彻底切除。' i. t( @. G5 U, n' P/ e- d4 W
