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慢性粒细胞白血病
开放分类:
【定 义】
慢性粒细胞白血病是起源于骨髓异常多能干细胞并始终伴有Ph染色体和/或BCR/ABL融合基因的骨髓增殖性疾病(MPD)。' E) X: ~/ x/ o( z/ N0 I* O* s, w6 \0 i起初CML主要表现为中性粒细胞增多,7 E0 m7 c. E+ s9 e4 B; g4 j0 H( N. X8 V7 p1 B; \异常融合基因见于所有髓系细胞以及部分淋巴细胞。' E) X: ~/ x/ o( z/ N0 I* O* s, w6 \0 i临床上分为2期或3期:早期为惰性的慢性期(CML-CP),7 E0 m7 c. E+ s9 e4 B; g4 j0 H( N. X8 V7 p1 B; \随后转化为侵袭性的加速期(CML-AP)和急变期(CML-BP)。' E) X: ~/ x/ o( z/ N0 I* O* s, w6 \0 i
【同义词】
慢性粒细胞白血病;慢性髓系白血病。' E) X: ~/ x/ o( z/ N0 I* O* s, w6 \0 i
【流行病学】
CML是最常见的MPD。' E) X: ~/ x/ o( z/ N0 I* O* s, w6 \0 i占所有白血病的15%~20%,7 E0 m7 c. E+ s9 e4 B; g4 j0 H( N. X8 V7 p1 B; \全世界年发病率1~1.5/10万。' E) X: ~/ x/ o( z/ N0 I* O* s, w6 \0 i各年龄组均可发病,7 E0 m7 c. E+ s9 e4 B; g4 j0 H( N. X8 V7 p1 B; \初诊时中位年龄为50~60岁,7 E0 m7 c. E+ s9 e4 B; g4 j0 H( N. X8 V7 p1 B; \以男性居多。' E) X: ~/ x/ o( z/ N0 I* O* s, w6 \0 i
【部 位】
CML-CP的白血病细胞侵袭性不强,7 E0 m7 c. E+ s9 e4 B; g4 j0 H( N. X8 V7 p1 B; \限于造血组织内增生,7 E0 m7 c. E+ s9 e4 B; g4 j0 H( N. X8 V7 p1 B; \主要包括血液、骨髓、脾和肝。' E) X: ~/ x/ o( z/ N0 I* O* s, w6 \0 iCML-BP除上述部位外,7 E0 m7 c. E+ s9 e4 B; g4 j0 H( N. X8 V7 p1 B; \很多髓外组织也受累,7 E0 m7 c. E+ s9 e4 B; g4 j0 H( N. X8 V7 p1 B; \包括淋巴结、皮肤、软组织和中枢神经系统的原始细胞浸润。' E) X: ~/ x/ o( z/ N0 I* O* s, w6 \0 i
【临床特点】
大多数患者在慢性期诊断,7 E0 m7 c. E+ s9 e4 B; g4 j0 H( N. X8 V7 p1 B; \通常起病隐袭,7 E0 m7 c. E+ s9 e4 B; g4 j0 H( N. X8 V7 p1 B; \20%~40%的患者在初诊时几乎无症状,7 E0 m7 c. E+ s9 e4 B; g4 j0 H( N. X8 V7 p1 B; \只是在常规体检提示白细胞增多时才发现患有CML。' E) X: ~/ x/ o( z/ N0 I* O* s, w6 \0 i
常见症状包括乏力、体重减轻、贫血、盗汗及脾肿大。' E) X: ~/ x/ o( z/ N0 I* O* s, w6 \0 i不典型者可初诊即为CML
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