【定 义 】
慢性中性粒细胞白血病是一种罕见的MPD，* b4 }9 K+ p' L8 |: C) G2 H. Q5 C7 H: g9 \1 p* v其特征为外周血中性粒细胞持续增多，* b4 }9 K+ p' L8 |: C) G2 H. Q5 C7 H: g9 \1 p* v由于中性粒细胞增殖而骨髓增生极度活跃，* b4 }9 K+ p' L8 |: C) G2 H. Q5 C7 H: g9 \1 p* v肝脾肿大。7 b3 |5 W3 |5 B) i* ]3 j6 T2 x9 e- {无Ph染色体或BCR/ABL融合基因。7 b3 |5 W3 |5 B) i* ]3 j6 T2 x9 e- {诊断时应排除所有引起中性粒细胞增多的原因，* b4 }9 K+ p' L8 |: C) G2 H. Q5 C7 H: g9 \1 p* v排除其他所有骨髓增殖性疾病。7 b3 |5 W3 |5 B) i* ]3 j6 T2 x9 e- {
【流行病学】
CNL的真实发病率还不清楚，* b4 }9 K+ p' L8 |: C) G2 H. Q5 C7 H: g9 \1 p* v但已报告的不足100例。7 b3 |5 W3 |5 B) i* ]3 j6 T2 x9 e- {有人报告一组660例髓系来源的慢性白血病，* b4 }9 K+ p' L8 |: C) G2 H. Q5 C7 H: g9 \1 p* v未见1例CNL。7 b3 |5 W3 |5 B) i* ]3 j6 T2 x9 e- {一般CNL累及老年人，* b4 }9 K+ p' L8 |: C) G2 H. Q5 C7 H: g9 \1 p* v但也见于青年人。7 b3 |5 W3 |5 B) i* ]3 j6 T2 x9 e- {男女发病相近。7 b3 |5 W3 |5 B) i* ]3 j6 T2 x9 e- {
【部 位】
常累及外周血和骨髓，* b4 }9 K+ p' L8 |: C) G2 H. Q5 C7 H: g9 \1 p* v脾和肝通常呈现白血病浸润，* b4 }9 K+ p' L8 |: C) G2 H. Q5 C7 H: g9 \1 p* v任何组织都可有中性粒细胞浸润。7 b3 |5 W3 |5 B) i* ]3 j6 T2 x9 e- {
【临床表现】
最常见的临床症状是脾肿大，* b4 }9 K+ p' L8 |: C) G2 H. Q5 C7 H: g9 \1 p* v通常还有肝肿大，* b4 }9 K+ p' L8 |: C) G2 H. Q5 C7 H: g9 \1 p* v25%～30%患者皮肤、黏膜或胃肠道出血。7 b3 |5 W3 |5 B) i* ]3 j6 T2 x9 e- {其他症状还包括痛风和搔痒。7 b3 |5 W3 |5 B) i* ]3 j6 T2 x9 e- {
【形态学】
外周血涂片中性粒细胞≥25×109／L，* b4 }9 K+ p' L8 |: C) G2 H. Q5 C7 H: g9 \1 p* v中性粒细胞通常为分叶核，* b4 }9 K+ p' L8 |: C) G2 H. Q5 C7 H: g9 \1 p* v但杆状核也可明显增多。7 b3 |5 W3 |5 B) i* ]3 j6 T2 x9 e- {几乎所有的病例未成熟粒细胞（早幼粒细胞、中幼粒细胞、晚幼粒细胞）计数＜5%，* b4 }9 K+ p' L8 |: C) G2 H. Q5 C7 H: g9 \1 p* v但偶尔可达10%，* b4 }9 K+ p' L8 |: C) G2 H. Q5 C7 H: g9 \1 p* v外周血几乎从来不见原始粒细胞。7 b3 |5 W3 |5 B) i* ]3 j6 T2 x9 e- {可见中性粒细胞有异常粗大中毒颗粒，* b4 }9 K+ p' L8 |: C) G2 H. Q5 C7 H: g9 \1 p* v但形态也可正常。7 b3 |5 W3 |5 B) i* ]3 j6 T2 x9 e- {粒细胞发育不良。7 b3 |5 W3 |5 B) i* ]3 j6 T2 x9 e- {红细胞和血小板形态无异常。7 b3 |5 W3 |5 B) i* ]3 j6 T2 x9 e- {
骨髓活检示增生极度活跃，* b4 }9 K+ p' L8 |: C) G2 H. Q5 C7 H: g9 \1 p* v中性粒细胞增多，* b4 }9 K+ p' L8 |: C) G2 H. Q5 C7 H: g9 \1 p* v粒红比例高达20∶1以上。7 b3 |5 W3 |5 B) i* ]3 j6 T2 x9 e- {初诊时原始粒细胞和早幼粒细胞不增多，* b4 }9 K+ p' L8 |: C) G2 H. Q5 C7 H: g9 \1 p* v但中幼粒细胞和成熟粒细胞增多。7 b3 |5 W3 |5 B) i* ]3 j6 T2 x9 e- {可能还有红系和巨核系增生。7 b3 |5 W3 |5 B) i* ]3 j6 T2 x9 e- {各系均无明显发育不良，* b4 }9 K+ p' L8 |: C) G2 H. Q5 C7 H: g9 \1 p* v如有的话就要考虑不典型慢性粒细胞白血病。7 b3 |5 W3 |5 B) i* ]3 j6 T2 x9 e- {网状纤维增多不常见。7 b3 |5 W3 |5 B) i* ]3 j6 T2 x9 e- {
鉴于文献报告CNL常与骨髓瘤相关，* b4 }9 K+ p' L8 |: C) G2 H. Q5 C7 H: g9 \1 p* v应检查有无骨髓浆细胞疾病的证据。7 b3 |5 W3 |5 B) i* ]3 j6 T2 x9 e- {如有浆细胞异常，* b4 }9 K+ p' L8 |: C) G2 H. Q5 C7 H: g9 \1 p* v应结合细胞遗传学或分子遗传学技术确定中性粒细胞克隆性增殖才能诊断CNL。7 b3 |5 W3 |5 B) i* ]3 j6 T2 x9 e- {中性粒细胞浸润导致脾、肝肿大，* b4 }9 K+ p' L8 |: C) G2 H. Q5 C7 H: g9 \1 p* v脾主要浸润红髓，* b4 }9 K+ p' L8 |: C) G2 H. Q5 C7 H: g9 \1 p* v肝主要浸润肝窦和肝门区，* b4 }9 K+ p' L8 |: C) G2 H. Q5 C7 H: g9 \1 p* v或两者都有浸润。7 b3 |5 W3 |5 B) i* ]3 j6 T2 x9 e- {
〖细胞化学/免疫表型〗0 m1 V+ k* q1 ~* |( V7 s- V( R4 X; ^3 Q3 d5 l: E) u/ |( z. Q9 Y- x, s* B- w
中性粒细胞碱性磷酸酶增高，* b4 }9 K+ p' L8 |: C) G2 H. Q5 C7 H: g9 \1 p* v但无其他细胞化学或免疫表型异常。7 b3 |5 W3 |5 B) i* ]3 j6 T2 x9 e- {
【细胞起源】
CNL的细胞起源不清楚，* b4 }9 K+ p' L8 |: C) G2 H. Q5 C7 H: g9 \1 p* v很可能是系列分化潜能有限的骨髓干细胞。7 b3 |5 W3 |5 B) i* ]3 j6 T2 x9 e- {
【预 后】
虽然一般认为CNL是进展缓慢的疾病，* b4 }9 K+ p' L8 |: C) G2 H. Q5 C7 H: g9 \1 p* v但CNL的生存期不定，* b4 }9 K+ p' L8 |: C) G2 H. Q5 C7 H: g9 \1 p* v为6个月至20年以上。7 b3 |5 W3 |5 B) i* ]3 j6 T2 x9 e- {通常中性粒细胞增多呈进展性，* b4 }9 K+ p' L8 |: C) G2 H. Q5 C7 H: g9 \1 p* v随后贫血和血小板减少。7 b3 |5 W3 |5 B) i* ]3 j6 T2 x9 e- {出现骨髓增生异常表现可能是向急性白血病转化的信号，* b4 }9 K+ p' L8 |: C) G2 H. Q5 C7 H: g9 \1 p* v还不清楚此类转化的病例是否与曾进行过细胞毒治疗有关。7 b3 |5 W3 |5 B) i* ]3 j6 T2 x9 e- {
