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原发性血小板增多症
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【定 义】3 S* [1 i) q9 X8 S) ?8 Y8 d2 D6 ~3 Y. q6 w; i8 R7 b, b, h/ C9 Z3 b' J0 g1 z9 ]5 r8 ^( \: G1 f1 i2 n' ^6 o
原发性血小板增多症是一种主要累及巨核细胞系的克隆性骨髓增殖性疾病。: ~9 b; @5 R2 a9 r- F+ z/ l1 v5 J( ]* `9 c+ ~其特征是外周血小板数持续增高，. p- b6 p. L8 d8 F0 w9 |9 {+ D/ e; u3 i骨髓大而成熟的巨核细胞数增多，. p- b6 p. L8 d8 F0 w9 |9 {+ D/ e; u3 i临床上一过性栓塞和/或出血。: ~9 b; @5 R2 a9 r- F+ z/ l1 v5 J( ]* `9 c+ ~目前ET还无特征性遗传学或生物学标记，. p- b6 p. L8 d8 F0 w9 |9 {+ D/ e; u3 i所以，. p- b6 p. L8 d8 F0 w9 |9 {+ D/ e; u3 i在诊断前必须排除血小板增多症的其他原因，. p- b6 p. L8 d8 F0 w9 |9 {+ D/ e; u3 i包括其他髓系疾病，. p- b6 p. L8 d8 F0 w9 |9 {+ D/ e; u3 i潜在的炎症、传染病和实体瘤。: ~9 b; @5 R2 a9 r- F+ z/ l1 v5 J( ]* `9 c+ ~
【流行病学】3 S* [1 i) q9 X8 S) ?8 Y8 d2 D6 ~3 Y. q6 w; i8 R7 b, b, h/ C9 Z3 b' J0 g1 z9 ]5 r8 ^( \: G1 f1 i2 n' ^6 o
ET的真实发病率不清楚，. p- b6 p. L8 d8 F0 w9 |9 {+ D/ e; u3 i估计年发病率为1～2
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