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骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病
开放分类：
【定义及特点】( H0 I1 o7 n, C) @+ J, j' E* I1 \: T' ^1 p' C) C- h* F7 c2 C
骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病是克隆性造血肿瘤,早期有一些临床、实验室或形态学表现支持MDS的诊断，; l1 z5 e; J/ ]) m' a2 ^, N' g* G/ x3 T8 T) K: v同时另一些检查则更支持CMPD。) D* H: \, j7 Y) f9 m1 n1 I+ x5 e6 Z其特征为由于一系或多系髓细胞增生而骨髓增生极度活跃,常常呈现一系或多系髓细胞有效造血,导致外周血细胞（相应地）增多，; l1 z5 e; J/ ]) m' a2 ^, N' g* G/ x3 T8 T) K: v但形态及功能上呈现发育异常；同时, 另一系或多系可表现为无效增殖,因此，; l1 z5 e; J/ ]) m' a2 ^, N' g* G/ x3 T8 T) K: v也可表现为血细胞（相应地）减少。) D* H: \, j7 Y) f9 m1 n1 I+ x5 e6 Z外周血与骨髓中原始细胞总是＜20%。) D* H: \, j7 Y) f9 m1 n1 I+ x5 e6 Z尽管常见脾、肝肿大,但临床与实验室变化不定,其表现介于MDS和MPD之间。) D* H: \, j7 Y) f9 m1 n1 I+ x5 e6 Z
有明确MPD病史者发展为发育异常及无效造血时不应该归入此类疾病,这些变化常提示起初的MPD进展到了转化期。) D* H: \, j7 Y) f9 m1 n1 I+ x5 e6 Z少数情况下,一些病例无确定的CMPD病史,初诊即表现为转化期,有提示MDS/MPD的表现，; l1 z5 e; J/ ]) m' a2 ^, N' g* G/ x3 T8 T) K: v这些病例若临床与实验室检查不能提示潜在疾病的种类,则诊断为MDS/MPD，; l1 z5 e; J/ ]) m' a2 ^, N' g* G/ x3 T8 T) K: v无法分类比较合适。) D* H: \, j7 Y) f9 m1 n1 I+ x5 e6 ZPh染色体或BCR/ABL融合基因阳性者应归入CML而不应归入MDS/MPD。) D* H: \, j7 Y) f9 m1 n1 I+ x5 e6 Z
【发病率与流行病学】( H0 I1 o7 n, C) @+ J, j' E* I1 \: T' ^1 p' C) C- h* F7 c2 C
MDS/MPD发病率差别很大，; l1 z5 e; J/ ]) m' a2 ^, N' g* G/ x3 T8 T) K: v依特定疾病种类而定。) D* H: \, j7 Y) f9 m1 n1 I+ x5 e6 Z最常见的类型，; l1 z5 e; J/ ]) m' a2 ^, N' g* G/ x3 T8 T) K: v慢性粒
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