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慢性粒-单核细胞白血病
开放分类：
【定 义】
慢性粒-单核细胞白血病是一种起源于骨髓干细胞的克隆性疾病,以单核细胞增多为主要特征：①外周血单核细胞持续性增多>1×109/L; ②无Ph染色体和BCR/ABL融合基因; ③外周血或骨髓中原始细胞<20%；④一系或多髓系细胞增生异常,若无明显的骨髓增生异常,当其他诊断条件符合的话,亦可诊为CMML，* y7 w/ K( T2 b5 f' P; B- {, E包括有获得性克隆性细胞遗传学或分子遗传学异常,或单核细胞持续性增多至少3个月，* y7 w/ K( T2 b5 f' P; B- {, E且无其他引起单核细胞增多的原因，* y7 w/ K( T2 b5 f' P; B- {, E如肿瘤、感染、炎症。/ ]* m9 w1 Z4 @+ n9 k4 D; f) I* e) u( J) O
CMML的临床、血液学及形态学特点具有异质性,表现谱从以MDS表现为主至MPD表现为主。/ ]* m9 w1 Z4 @+ n9 k4 D; f) I* e) u( J) O
【流行病学】
CMML没有确切的发病率资料，* y7 w/ K( T2 b5 f' P; B- {, E因为在一些流行病学调查中,CMML与CML归为一组，* y7 w/ K( T2 b5 f' P; B- {, E有的则归入MDS 中。/ ]* m9 w1 Z4 @+ n9 k4 D; f) I* e) u( J) O
在一项研究中,CMML占MDS的31%，* y7 w/ K( T2 b5 f' P; B- {, E估计MDS年发病率为12.8/10万。/ ]* m9 w1 Z4 @+ n9 k4 D; f) I* e) u( J) O中位年龄为65～75岁，* y7 w/ K( T2 b5 f' P; B- {, E男性多见，* y7 w/ K( T2 b5 f' P; B- {, E男女比例为1.5～3∶1。/ ]* m9 w1 Z4 @+ n9 k4 D; f) I* e) u( J) O
【部 位】
外周血及骨髓常常受累，* y7 w/ K( T2 b5 f' P; B- {, E肝、脾、皮肤及淋巴结为髓外侵犯的最常见部位。/ ]* m9 w1 Z4 @+ n9 k4 D; f) I* e) u( J) O
【临床特点】
约50%的患者白细胞计数正常或轻度减少,尽管此部分患者也可单核细胞增多,但中性粒细胞减少,临床及其他血液学检查可与MDS一致,其余病例诊断时白细胞计数增多,更像MPD的表现。/ ]* m9 w1 Z4 @+ n9 k4 D; f) I* e) u( J) O最常见的症状如虚弱,、体重减轻、发热、盗汗，* y7 w/ K( T2 b5 f' P; B- {, E两组的发生率相似。/ ]* m9 w1 Z4 @+ n9 k4 D; f) I* e) u( J) O由于感染、出血导致血小板减少的发生率也相近。/ ]* m9 w1 Z4 @+ n9 k4 D; f) I* e) u( J) O尽管两组均可肝、脾肿大,但白细胞高于正常者更常见 (50%)。/ ]* m9 w1 Z4 @+ n9 k4 D; f) I* e) u( J) O
【形态学】
外周血单核细胞增多为CMML的特征性改变,就定义而言,单核细胞常＞1×109/L,通常为2～5×109/L,但也可＞80×109/L,单核细胞百分数几乎总＞10%。/ ]* m9 w1 Z4 @+ n9 k4 D; f) I* e) u( J) O单核细胞一般为成熟细胞,形态不典型,可表现为异常颗粒，* y7 w/ K( T2 b5 f' P; B- {, E核分叶或细而稀疏核染色质,可见原始及前单核细胞,若≥20%,应诊为AML而不是CMML。/ ]* m9 w1 Z4 @+ n9 k4 D; f) I* e) u( J) O其他血液方面的改变各异,白细胞可正常或轻度减低,中性粒细胞减少。/ ]* m9 w1 Z4 @+ n9 k4 D; f) I* e) u( J) O近一半病例白细胞由于单核细胞及中性粒细胞增多而增高。/ ]* m9 w1 Z4 @+ n9 k4 D; f) I* e) u( J) O中性粒前体细胞(早幼粒、中幼粒)常＜10%。/ ]* m9 w1 Z4 @+ n9 k4 D; f) I* e) u( J) O有时可有轻度嗜碱性粒细胞增多,嗜酸性粒细胞常正常或轻度增多,但有些病例嗜酸性粒细胞明显增多。/ ]* m9 w1 Z4 @+ n9 k4 D; f) I* e) u( J) O由于CMML伴嗜酸性粒细胞增多者可有特征性细胞遗传学/分子遗传学异常,同时嗜酸性粒细胞持续增多可导致严重的组织损伤，* y7 w/ K( T2 b5 f' P; B- {, E因此，* y7 w/ K( T2 b5 f' P; B- {, E此类病例应特别予以注明(见下文)。/ ]* m9 w1 Z4 @+ n9 k4 D; f) I* e) u( J) O大部分病例中可有粒细胞发育异常,包括核分叶少或分叶异常，* y7 w/ K( T2 b5 f' P; B- {, E或胞质颗粒异常,但白细胞增多者不如白细胞正常或减低者明显,轻度正细胞性贫血,有时也可见大细胞性贫血,血小板计数多少不定,常有中度血小板减少,也可见不典型的大血小板。/ ]* m9 w1 Z4 @+ n9 k4 D; f) I* e) u( J) O＞75%的病例骨髓增生极度活跃,也可增生正常或低增生性,骨髓活检中最显著特点为粒系增生,但也可见红系前体细胞的增多,并有不同程度的单核细胞增生,但在骨髓活检或骨穿涂片上难以评价。/ ]* m9 w1 Z4 @+ n9 k4 D; f) I* e) u( J) O当怀疑CMML时,细胞化学有助于识别单核细胞，* y7 w/ K( T2 b5 f' P; B- {, E强烈推荐α萘酚醋酸酯酶或萘酚丁酸酯酶染色，* y7 w/ K( T2 b5 f' P; B- {, E单用或与萘酚ASD
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