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不典型慢性粒细胞白血病
开放分类：
【定 义 】, k* w/ H6 y8 P5 e, |. F3 y+ z+ O8 y5 j2 Z) _, m5 m( v6 z- w+ b/ N7 S+ E6 h7 F
aCML是一种初诊时呈骨髓增生异常及骨髓增殖性疾病表现的白血病，- y( x4 a6 I1 f: q7 V) U/ S8 q/ S. L0 @主要累及中性粒细胞，- y( x4 a6 I1 f: q7 V) U/ S8 q/ S. L0 @包括发育异常的幼稚和成熟的中性粒细胞性白细胞增多。/ m: @; \7 ?0 ~) B) X: I8 l( S: I- D, ]6 ~伴有多系发育异常，- y( x4 a6 I1 f: q7 V) U/ S8 q/ S. L0 @属于干细胞起源的aCML的肿瘤细胞无Ph染色体或BCR/ABL融合基因。/ m: @; \7 ?0 ~) B) X: I8 l( S: I- D, ]6 ~
【同义词】, k* w/ H6 y8 P5 e, |. F3 y+ z+ O8 y5 j2 Z) _, m5 m( v6 z- w+ b/ N7 S+ E6 h7 F
亚急性髓系白血病。/ m: @; \7 ?0 ~) B) X: I8 l( S: I- D, ]6 ~
【流行病学 】, k* w/ H6 y8 P5 e, |. F3 y+ z+ O8 y5 j2 Z) _, m5 m( v6 z- w+ b/ N7 S+ E6 h7 F
aCML确切的发病率不清楚，- y( x4 a6 I1 f: q7 V) U/ S8 q/ S. L0 @有报道每100例Ph（+）的BCR/ABL（+） CML中仅有1～2例。/ m: @; \7 ?0 ~) B) X: I8 l( S: I- D, ]6 ~aCML患者多为老年人，- y( x4 a6 I1 f: q7 V) U/ S8 q/ S. L0 @在少数报道中诊断时中位年龄为70或80岁，- y( x4 a6 I1 f: q7 V) U/ S8 q/ S. L0 @男女比例为1:1至2.5:1
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