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骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病，无法分类
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【定 义】0 V. \9 p( A2 P. E: c, ~; a3 ^/ v4 k) j4 ^, q, j' D' L' Y7 e, U* r. b' D1 X) c4 M
骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病，4 T0 L3 X9 T; h2 l. j8 L1 g2 ~+ a' R+ h0 j无法分类，4 T0 L3 X9 T; h2 l. j8 L1 g2 ~+ a' R+ h0 j是指具有支持诊断MDS及具有支持诊断MPD的临床、实验室或形态学的表现的疾病，4 T0 L3 X9 T; h2 l. j8 L1 g2 ~+ a' R+ h0 j但不符合MDS/MPD类型中任何一种疾病类（亚）型。) P: ]: j6 M. X3 K* j; A. G8 [+ o1 R, L- N* bMDS/MPD-U特征为一系或多系髓系细胞无效、发育异常或二者皆有的增殖，4 T0 L3 X9 T; h2 l. j8 L1 g2 ~+ a' R+ h0 j同时（相应地），4 T0 L3 X9 T; h2 l. j8 L1 g2 ~+ a' R+ h0 j另一髓系或多系伴有或不伴发育异常的有效增殖。) P: ]: j6 M. X3 K* j; A. G8 [+ o1 R, L- N* b此类疾病的明确诊断对临床具有重要意义，4 T0 L3 X9 T; h2 l. j8 L1 g2 ~+ a' R+ h0 j因为必须对MDS和MPD选择不同的治疗方案。) P: ]: j6 M. X3 K* j; A. G8 [+ o1 R, L- N* b
重要的是，4 T0 L3 X9 T; h2 l. j8 L1 g2 ~+ a' R+ h0 jMDS/MPD-U的病名不能用于过去明确诊断为MPD而向更侵袭性病程转化伴有发育异常的病例。) P: ]: j6 M. X3 K* j; A. G8 [+ o1 R, L- N* b在作此分类前应检测Ph染色体或BCR/ABL融合基因，4 T0 L3 X9 T; h2 l. j8 L1 g2 ~+ a' R+ h0 j若阳性应诊断CML（很可能是加速期）而不是MDS/MPD-U。) P: ]: j6 M. X3 K* j; A. G8 [+ o1 R, L- N* b另一方面，4 T0 L3 X9 T; h2 l. j8 L1 g2 ~+ a' R+ h0 jMDS/MPD-U实际上可能包括了过去未做检查的CMPD慢性期的患者，4 T0 L3 X9 T; h2 l. j8 L1 g2 ~+ a' R+ h0 j和起初表现为MDS转化期的患者。) P: ]: j6 M. X3 K* j; A. G8 [+ o1 R, L- N* b如果不能查出MPD的发病过程，4 T0 L3 X9 T; h2 l. j8 L1 g2 ~+ a' R+ h0 j适宜诊断MPD-U。) P: ]: j6 M. X3 K* j; A. G8 [+ o1 R, L- N* b在诊断MDS/MPD-U前应考虑到以前任何细胞毒或生长因子治疗对潜在的未曾诊断的MDS和MPD 的影响。) P: ]: j6 M. X3 K* j; A. G8 [+ o1 R, L- N* b如近期做了治疗，4 T0 L3 X9 T; h2 l. j8 L1 g2 ~+ a' R+ h0 j随访临床和实验室表现证实不是治疗所致的外周血和骨髓变化，4 T0 L3 X9 T; h2 l. j8 L1 g2 ~+ a' R+ h0 j诊断应该谨慎。) P: ]: j6 M. X3 K* j; A. G8 [+ o1 R, L- N* b
【部 位】0 V. \9 p( A2 P. E: c, ~; a3 ^/ v4 k) j4 ^, q, j' D' L' Y7 e, U* r. b' D1 X) c4 M
骨髓和外周血常受累及，4 T0 L3 X9 T; h2 l. j8 L1 g2 ~+ a' R+ h0 j也可累及脾、肝和其他髓外组织。) P: ]: j6 M. X3 K* j; A. G8 [+ o1 R, L- N* b
【临床特点】0 V. \9 p( A2 P. E: c, ~; a3 ^/ v4 k) j4 ^, q, j' D' L' Y7 e, U* r. b' D1 X) c4 M
MDS/MPD
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