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难治性贫血伴环形铁粒幼细胞
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【定 义】+ Q- i0 K8 J4 s+ P+ D8 }* y/ u8 ^9 }4 ?; b) ~6 u5 o+ O7 Q9 H. v: P; p1 a( _* q) T
难治性贫血伴环形铁粒幼细胞为一种以骨髓涂片中环形铁粒幼细胞占红系前体细胞≥15%的贫血为特征的MDS。4 r5 V, B7 _4 R( s2 D5 Y7 s1 _) p9 a, m3 U环形铁粒幼细胞为一种红系前体细胞，2 w7 A' b6 x7 E2 P0 _8 ^( [/ j' S5 ~. X铁染色时可见有核红细胞的胞核被10个或10个以上铁颗粒环绕胞核≥1/3。4 r5 V, B7 _4 R( s2 D5 Y7 s1 _) p9 a, m3 U骨髓原始粒细胞<5%，2 w7 A' b6 x7 E2 P0 _8 ^( [/ j' S5 ~. X外周血中无原始粒细胞。4 r5 V, B7 _4 R( s2 D5 Y7 s1 _) p9 a, m3 U继发性环形铁粒幼增多，2 w7 A' b6 x7 E2 P0 _8 ^( [/ j' S5 ~. X例如抗结核治疗及酒精中毒等必须加以排除。4 r5 V, B7 _4 R( s2 D5 Y7 s1 _) p9 a, m3 U
【同义词】+ Q- i0 K8 J4 s+ P+ D8 }* y/ u8 ^9 }4 ?; b) ~6 u5 o+ O7 Q9 H. v: P; p1 a( _* q) T
纯铁粒幼细胞性贫血；获得性特发性铁粒幼细胞性贫血。4 r5 V, B7 _4 R( s2 D5 Y7 s1 _) p9 a, m3 U
【流行病学】+ Q- i0 K8 J4 s+ P+ D8 }* y/ u8 ^9 }4 ?; b) ~6 u5 o+ O7 Q9 H. v: P; p1 a( _* q) T
占MDS的10%～12%，2 w7 A' b6 x7 E2 P0 _8 ^( [/ j' S5 ~. X多见于老年人，2 w7 A' b6 x7 E2 P0 _8 ^( [/ j' S5 ~. X男性较女性多见。4 r5 V, B7 _4 R( s2 D5 Y7 s1 _) p9 a, m3 U
【部 位】+ Q- i0 K8 J4 s+ P+ D8 }* y/ u8 ^9 }4 ?; b) ~6 u5 o+ O7 Q9 H. v: P; p1 a( _* q) T
外周血和骨髓为主要累及部位，2 w7 A' b6 x7 E2 P0 _8 ^( [/ j' S5 ~. X肝、脾可有铁负荷过多的表现。4 r5 V, B7 _4 R( s2 D5 Y7 s1 _) p9 a, m3 U
【临床特点】+ Q- i0 K8 J4 s+ P+ D8 }* y/ u8 ^9 }4 ?; b) ~6 u5 o+ O7 Q9 H. v: P; p1 a( _* q) T
临床症状与贫血有关，2 w7 A' b6 x7 E2 P0 _8 ^( [/ j' S5 ~. X通常为中度贫血，2 w7 A' b6 x7 E2 P0 _8 ^( [/ j' S5 ~. X可有铁负荷过多的症状，2 w7 A' b6 x7 E2 P0 _8 ^( [/ j' S5 ~. X少数情况下，2 w7 A' b6 x7 E2 P0 _8 ^( [/ j' S5 ~. X铁粒幼细胞贫血同时伴有血小板增多，2 w7 A' b6 x7 E2 P0 _8 ^( [/ j' S5 ~. X此种情况在MDS/MPD中已讨论。4 r5 V, B7 _4 R( s2 D5 Y7 s1 _) p9 a, m3 U
【形态学】+ Q- i0 K8 J4 s+ P+ D8 }* y/ u8 ^9 }4 ?; b) ~6 u5 o+ O7 Q9 H. v: P; p1 a( _* q) T
血涂片中红细胞可表现为着色不均（嗜双色），2 w7 A' b6 x7 E2 P0 _8 ^( [/ j' S5 ~. X大部分为正色素性，2 w7 A' b6 x7 E2 P0 _8 ^( [/ j' S5 ~. X少部分为低色素性。4 r5 V, B7 _4 R( s2 D5 Y7 s1 _) p9 a, m3 U部分病例为正色素性、大细胞性或正细胞性贫血。4 r5 V, B7 _4 R( s2 D5 Y7 s1 _) p9 a, m3 U外周血不见原始细胞。4 r5 V, B7 _4 R( s2 D5 Y7 s1 _) p9 a, m3 U
骨髓表现为红系增生活跃，2 w7 A' b6 x7 E2 P0 _8 ^( [/ j' S5 ~. X环形铁粒幼细胞≥15%，2 w7 A' b6 x7 E2 P0 _8 ^( [/ j' S5 ~. X发育异常限于红系，2 w7 A' b6 x7 E2 P0 _8 ^( [/ j' S5 ~. X按定义铁染色涂片上≥10个铁颗粒环绕胞核≥1/3。4 r5 V, B7 _4 R( s2 D5 Y7 s1 _) p9 a, m3 U发育异常限于红系。4 r5 V, B7 _4 R( s2 D5 Y7 s1 _) p9 a, m3 U除了≥15%的环形铁粒幼细胞外，2 w7 A' b6 x7 E2 P0 _8 ^( [/ j' S5 ~. X可有红系其他发育异常的表现，2 w7 A' b6 x7 E2 P0 _8 ^( [/ j' S5 ~. X包括核分叶及巨幼样变，2 w7 A' b6 x7 E2 P0 _8 ^( [/ j' S5 ~. X骨髓活检增生正常至极度活跃，2 w7 A' b6 x7 E2 P0 _8 ^( [/ j' S5 ~. X常为红系增生显著，2 w7 A' b6 x7 E2 P0 _8 ^( [/ j' S5 ~. X原始粒细胞不足骨髓细胞的5%，2 w7 A' b6 x7 E2 P0 _8 ^( [/ j' S5 ~. X中性粒细胞及巨核细胞数量正常，2 w7 A' b6 x7 E2 P0 _8 ^( [/ j' S5 ~. X无发育异常改变，2 w7 A' b6 x7 E2 P0 _8 ^( [/ j' S5 ~. X含铁血黄素巨噬细胞常多见。4 r5 V, B7 _4 R( s2 D5 Y7 s1 _) p9 a, m3 U
环形铁粒幼细胞增多，2 w7 A' b6 x7 E2 P0 _8 ^( [/ j' S5 ~. X偶尔≥15%，2 w7 A' b6 x7 E2 P0 _8 ^( [/ j' S5 ~. X见于其他类型的MDS，2 w7 A' b6 x7 E2 P0 _8 ^( [/ j' S5 ~. X包括RAEB，2 w7 A' b6 x7 E2 P0 _8 ^( [/ j' S5 ~. X只要符合该类型 （RAEB）的诊断标准，2 w7 A' b6 x7 E2 P0 _8 ^( [/ j' S5 ~. X铁粒幼细胞数可在分类时注明。4 r5 V, B7 _4 R( s2 D5 Y7 s1 _) p9 a, m3 U
【细胞起源】+ Q- i0 K8 J4 s+ P+ D8 }* y/ u8 ^9 }4 ?; b) ~6 u5 o+ O7 Q9 H. v: P; p1 a( _* q) T
推测为骨髓干细胞。4 r5 V, B7 _4 R( s2 D5 Y7 s1 _) p9 a, m3 U
【预后和预测因素】+ Q- i0 K8 J4 s+ P+ D8 }* y/ u8 ^9 }4 ?; b) ~6 u5 o+ O7 Q9 H. v: P; p1 a( _* q) T
RARS伴一系发育异常约1%～2%转为AML，2 w7 A' b6 x7 E2 P0 _8 ^( [/ j' S5 ~. X中位生存期约6年。4 r5 V, B7 _4 R( s2 D5 Y7 s1 _) p9 a, m3 U
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