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难治性血细胞减少伴多系增生异常
开放分类：
【定 义】
难治性血细胞减少伴多系增生异常是一种伴2系及2系以上血细胞减少和髓系细胞中2系及2系以上发育异常细胞≥10%的MDS。) a, i- c/ g8 S2 L) j( K, D5 Z: L3 ?8 U外周血原始细胞<1%，: g+ d6 W, V6 h6 X: m/ p+ E7 Y9 f1 b/ E6 `骨髓原始细胞<5%，: g+ d6 W, V6 h6 X: m/ p+ E7 Y9 f1 b/ E6 `无Auer小体，: g+ d6 W, V6 h6 X: m/ p+ E7 Y9 f1 b/ E6 `外周血单核细胞<1×109/L。) a, i- c/ g8 S2 L) j( K, D5 Z: L3 ?8 U
【流行病学】
见于老年人，: g+ d6 W, V6 h6 X: m/ p+ E7 Y9 f1 b/ E6 `RCMD约占MDS的24%，: g+ d6 W, V6 h6 X: m/ p+ E7 Y9 f1 b/ E6 `RCMD-RS约占MDS的15%。) a, i- c/ g8 S2 L) j( K, D5 Z: L3 ?8 U
【临床特点】
多有骨髓衰竭表现伴2系或多系细胞减少。) a, i- c/ g8 S2 L) j( K, D5 Z: L3 ?8 U
【形态学】
2系或2系以上髓系中的发育异常细胞≥10%，: g+ d6 W, V6 h6 X: m/ p+ E7 Y9 f1 b/ E6 `可较显著。) a, i- c/ g8 S2 L) j( K, D5 Z: L3 ?8 U中性粒细胞颗粒少和/或核分叶少（假Pelger-Huet核），: g+ d6 W, V6 h6 X: m/ p+ E7 Y9 f1 b/ E6 `骨髓原始粒细胞<5%。) a, i- c/ g8 S2 L) j( K, D5 Z: L3 ?8 U有些病例可红系显著增生，: g+ d6 W, V6 h6 X: m/ p+ E7 Y9 f1 b/ E6 `红系前体细胞胞质有空泡及明显核形不规则，: g+ d6 W, V6 h6 X: m/ p+ E7 Y9 f1 b/ E6 `包括多分叶、多核及巨幼样变。) a, i- c/ g8 S2 L) j( K, D5 Z: L3 ?8 U红系前体细胞PAS（+）。) a, i- c/ g8 S2 L) j( K, D5 Z: L3 ?8 U可见环形铁粒幼细胞，: g+ d6 W, V6 h6 X: m/ p+ E7 Y9 f1 b/ E6 `但占有核红细胞的＜15%。) a, i- c/ g8 S2 L) j( K, D5 Z: L3 ?8 U若占红系前体细胞的15%以上，: g+ d6 W, V6 h6 X: m/ p+ E7 Y9 f1 b/ E6 `应诊为RCMD
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