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骨髓增生异常综合征,无法分类

【定 义】1 g( g9 T( a0 A2 g) }- d6 H+ c; b1 u/ X0 `* e/ l( `+ W7 X/ L: J9 R9 [' d5 V1 E2 A9 v+ q
骨髓增生异常综合征,5 _: U. ^. t, ?+ Y2 B) ?5 Z. O6 Z7 l. [无法分类(MDSU)为一种缺乏作为RA、RARS、RCMD、RAEB分类特征的MDS,5 _: U. ^. t, ?+ Y2 B) ?5 Z. O6 Z7 l. [外周血与骨髓中原始细胞不增多。6 I3 V. L: O( [7 A3 n) i4 p; \2 |- P8 K* o1 i
【流行病学】1 g( g9 T( a0 A2 g) }- d6 H+ c; b1 u/ X0 `* e/ l( `+ W7 X/ L: J9 R9 [' d5 V1 E2 A9 v+ q
MDSU发生率不明,5 _: U. ^. t, ?+ Y2 B) ?5 Z. O6 Z7 l. [多见于老年人,5 _: U. ^. t, ?+ Y2 B) ?5 Z. O6 Z7 l. [偶可发生于年轻人,5 _: U. ^. t, ?+ Y2 B) ?5 Z. O6 Z7 l. [包括儿童,5 _: U. ^. t, ?+ Y2 B) ?5 Z. O6 Z7 l. [可有细胞毒或放射线接触史。6 I3 V. L: O( [7 A3 n) i4 p; \2 |- P8 K* o1 i
【临床特点】1 g( g9 T( a0 A2 g) }- d6 H+ c; b1 u/ X0 `* e/ l( `+ W7 X/ L: J9 R9 [' d5 V1 E2 A9 v+ q
与其他类型MDS症状相似。6 I3 V. L: O( [7 A3 n) i4 p; \2 |- P8 K* o1 i
【形态学】1 g( g9 T( a0 A2 g) }- d6 H+ c; b1 u/ X0 `* e/ l( `+ W7 X/ L: J9 R9 [' d5 V1 E2 A9 v+ q
无特征性形态学表现,5 _: U. ^. t, ?+ Y2 B) ?5 Z. O6 Z7 l. [中性粒细胞或血小板少,5 _: U. ^. t, ?+ Y2 B) ?5 Z. O6 Z7 l. [发育异常既可限于粒系,5 _: U. ^. t, ?+ Y2 B) ?5 Z. O6 Z7 l. [也可限于巨核系,5 _: U. ^. t, ?+ Y2 B) ?5 Z. O6 Z7 l. [可较显著。6 I3 V. L: O( [7 A3 n) i4 p; \2 |- P8 K* o1 i骨髓活检通常增生极活跃,5 _: U. ^. t, ?+ Y2 B) ?5 Z. O6 Z7 l. [也可正常,5 _: U. ^. t, ?+ Y2 B) ?5 Z. O6 Z7 l. [少数增生较低,5 _: U. ^. t, ?+ Y2 B) ?5 Z. O6 Z7 l. [巨核细胞发育异常可较显著。6 I3 V. L: O( [7 A3 n) i4 p; \2 |- P8 K* o1 i
【细胞起源】1 g( g9 T( a0 A2 g) }- d6 H+ c; b1 u/ X0 `* e/ l( `+ W7 X/ L: J9 R9 [' d5 V1 E2 A9 v+ q
推测为髓系干细胞。6 I3 V. L: O( [7 A3 n) i4 p; \2 |- P8 K* o1 i
【预后和预测因素】1 g( g9 T( a0 A2 g) }- d6 H+ c; b1 u/ X0 `* e/ l( `+ W7 X/ L: J9 R9 [' d5 V1 E2 A9 v+ q
生存期及转为急性白血病或高恶性MDS的比例不明,5 _: U. ^. t, ?+ Y2 B) ?5 Z. O6 Z7 l. [若出现明确的MDS亚型特点,5 _: U. ^. t, ?+ Y2 B) ?5 Z. O6 Z7 l. [应重新进行分类。6 I3 V. L: O( [7 A3 n) i4 p; \2 |- P8 K* o1 i

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最近编辑时间:2009-03-14
创建时间:2009-03-14
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