急性早幼粒细胞白血病［AML伴t(15；17)(q22；q12)；(PML/RARα)及其变型］ - 外科病理 >> 血液系统

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急性早幼粒细胞白血病［AML伴t(15；17)(q22；q12)；(PML/RARα)及其变型］

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【定义】1 F* C) b; H) E* Z1 K8 U; r; e1 q5 q: T

急性早幼粒细胞白血病（acute promyelocytic leukaemia，APL）（AML伴t(15；17)(q22；q12)是一种以异常早幼粒细胞增生为主的AML，有颗粒过多（或典型）与细颗粒（颗粒过少）的APL两种类型。

【流行病学】1 F* C) b; H) E* Z1 K8 U; r; e1 q5 q: T

占AML的5%～8％，可发生于任何年龄，但多见于成年人。

【临床特点】1 F* C) b; H) E* Z1 K8 U; r; e1 q5 q: T

多（大）颗粒和细颗粒的APL常伴DIC表现，细颗粒APL与多颗粒APL 不同，白细胞数很高，倍增时间加快。

【形态学和细胞化学】1 F* C) b; H) E* Z1 K8 U; r; e1 q5 q: T

多颗粒APL早幼粒细胞的核大小及形状不规则，变化多样，常为肾形或双分叶。胞质充满密集或融合大颗粒，Roma-nowsky染成浅粉红色、红色或紫色。胞质颗粒很大和／或数量很多以致遮盖了核质的边界。有些细胞胞质充满粉尘样颗粒，多数病例胞质有特征性的束状Auer小体（“柴捆”细胞），随机分布。也可见有单根Auer小体的原始细胞，多颗粒APL的Auer小体较其他类型AML的大，超微结构下有特征性形态，特殊的大约250μm间隔的管状结构呈六边形排列，与其他类型AML的Auer小体有6～20个薄片状间隔不同。所有白血病性早幼粒细胞MPO强阳性，阳性产物覆盖全部的胞质及胞核，约25%的病例非特异性酯酶可为弱阳性，偶尔外周血可见明显的白血病性早幼粒细胞。

细颗粒（少颗粒）APL特点有独特的形态表现，颗粒明显少或无颗粒，核形状主要为双分叶，胞质颗粒少的表现与亚微结构大小的嗜天青颗粒有关（因光镜不能识别），用Roma-nowsky染色涂片时可与急性单核细胞白血病混淆。但少数异常早幼粒细胞有清晰可见的颗粒和/或束状Auer小体，与多颗粒APL相比，细颗粒APL变型的白细胞常明显增多，有大量异常细颗粒的早幼粒细胞。MPO强阳性（单核为弱阳性或阴性）。使用全反式维甲酸治疗的APL缓解期可见胞质深嗜碱性的异常早幼粒细胞。

骨髓活检常增生极度活跃，异常早幼粒细胞质脆丰富、颗粒多，制片良好时偶尔可见Auer小体，胞核常呈扭曲状。

〖免疫组化〗1 F* C) b; H) E* Z1 K8 U; r; e1 q5 q: T

APL伴t(15；17)有特征性但非诊断性髓系表型。通过流式细胞术检测，CD33常为均一性强阳性，然而，CD13却呈异质性，HLA-DR 与CD34常为阴性，若有阳性，仅见于少部分白血病细胞，更成熟细胞标记CD15为阴性或弱阳性表达，从不与CD34共表达，常见CD2与CD9共表达，抗PML基因产物抗体免疫组化表现为特征性胞核多颗粒型（遮盖核仁），与正常早幼粒细胞或其他类型AML的原始粒细胞为斑点状不同。

细胞起源推测为具有向粒系分化潜能的髓系干细胞。

【预后和预测因素】1 F* C) b; H) E* Z1 K8 U; r; e1 q5 q: T

APL对全反式维甲酸尤为敏感，用维甲酸及蒽环类治疗APL与伴t(8；21)或inv(16)的AML，预后相似。

【形态学和细胞化学】1 F* C) b; H) E* Z1 K8 U; r; e1 q5 q: T

最早报告的变异易位都有APL形态特点，但是，t(11；17)(q23；q21)PLZF/ RARα组，有一些形态学差异，表现为细胞核形态规则，颗粒多，常无Auer小体，假Pelger

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