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急性髓系白血病伴11q23(MLL)异常
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【定 义】' W3 v9 l8 @6 d1 u) o, T5 B) N. w, z7 w( z- h. D+ E3 \/ p7 c) x, h6 c3 w5 F7 r- N* O
急性髓系白血病伴11q23(MLL)异常者常有急性单核细胞白血病的表现。2 B, O: ^) K4 \' v7 q/ i9 o5 \9 F2 ?4 f: z
【流行病学】' W3 v9 l8 @6 d1 u) o, T5 B) N. w, z7 w( z- h. D+ E3 \/ p7 c) x, h6 c3 w5 F7 r- N* O
5%～6%的AML患者有11q23异常。2 B, O: ^) K4 \' v7 q/ i9 o5 \9 F2 ?4 f: z各年龄组均可见，: e+ A- S' D2 I) E/ Y1 b7 F, h8 Y1 S' }但多见于儿童。2 B, O: ^) K4 \' v7 q/ i9 o5 \9 F2 ?4 f: z临床上将11q23异常发生率高的病例分两组，: e+ A- S' D2 I) E/ Y1 b7 F, h8 Y1 S' }一组是婴幼儿，: e+ A- S' D2 I) E/ Y1 b7 F, h8 Y1 S' }另一组是常发生于DNA拓扑异构酶Ⅱ抑制剂治疗后的治疗相关性白血病。2 B, O: ^) K4 \' v7 q/ i9 o5 \9 F2 ?4 f: z一般来说，: e+ A- S' D2 I) E/ Y1 b7 F, h8 Y1 S' }发生于治疗相关性白血病的易位与原发性白血病相同，: e+ A- S' D2 I) E/ Y1 b7 F, h8 Y1 S' }例如有t(9；11)，: e+ A- S' D2 I) E/ Y1 b7 F, h8 Y1 S' }t(11；19)，: e+ A- S' D2 I) E/ Y1 b7 F, h8 Y1 S' }t(4；11)易位。2 B, O: ^) K4 \' v7 q/ i9 o5 \9 F2 ?4 f: z
【临床特点】' W3 v9 l8 @6 d1 u) o, T5 B) N. w, z7 w( z- h. D+ E3 \/ p7 c) x, h6 c3 w5 F7 r- N* O
可有DIC，: e+ A- S' D2 I) E/ Y1 b7 F, h8 Y1 S' }可出现髓外单核细胞肉瘤和/或组织浸润（齿龈、皮肤）。2 B, O: ^) K4 \' v7 q/ i9 o5 \9 F2 ?4 f: z
【形态学和细胞化学】' W3 v9 l8 @6 d1 u) o, T5 B) N. w, z7 w( z- h. D+ E3 \/ p7 c) x, h6 c3 w5 F7 r- N* O
急性单核细胞和急性粒
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