AML伴多系增生异常为一种外周血或骨髓中原始细胞≥20%，7 W/ D2 _0 ^, X+ Y1 @( z. L' C. S, k+ j有两系或多系增生异常（通常包括巨核系在内的发育异常）的急性白血病。3 y; q+ n6 U8 }9 ~. q2 S0 c' T: L4 K1 n9 T1 v发育异常的细胞必须至少占两系细胞≥50%，7 W/ D2 _0 ^, X+ Y1 @( z. L' C. S, k+ j这些特征必须是未治疗过的，7 W/ D2 _0 ^, X+ Y1 @( z. L' C. S, k+ j此种病可原发或继发于MDS或MDS/MPD。3 y; q+ n6 U8 }9 ~. q2 S0 c' T: L4 K1 n9 T1 v

若在AML之前有MDS病史，7 W/ D2 _0 ^, X+ Y1 @( z. L' C. S, k+ j诊断术语应反映该演变过程，7 W/ D2 _0 ^, X+ Y1 @( z. L' C. S, k+ j即AML是由MDS演变而来。3 y; q+ n6 U8 }9 ~. q2 S0 c' T: L4 K1 n9 T1 v

多见于老年人，7 W/ D2 _0 ^, X+ Y1 @( z. L' C. S, k+ j儿童罕见。3 y; q+ n6 U8 }9 ~. q2 S0 c' T: L4 K1 n9 T1 v

AML伴多系增生异常者常表现重度全血细胞减少。3 y; q+ n6 U8 }9 ~. q2 S0 c' T: L4 K1 n9 T1 vAML伴多系增生异常可由MDS转变而来。3 y; q+ n6 U8 }9 ~. q2 S0 c' T: L4 K1 n9 T1 v

通过形态学来确定多系增生异常的存在必须是染色良好、治疗前的外周血或骨髓涂片。3 y; q+ n6 U8 }9 ~. q2 S0 c' T: L4 K1 n9 T1 v发育异常须占2系细胞＞50%，7 W/ D2 _0 ^, X+ Y1 @( z. L' C. S, k+ j粒系发育异常表现为胞质颗粒少，7 W/ D2 _0 ^, X+ Y1 @( z. L' C. S, k+ j核分叶少（假Pelger-Huet）或核分叶异常。3 y; q+ n6 U8 }9 ~. q2 S0 c' T: L4 K1 n9 T1 v有些病例外周血比骨髓涂片更易于识别这些特点。3 y; q+ n6 U8 }9 ~. q2 S0 c' T: L4 K1 n9 T1 v红系发育异常包括巨幼性胞核，7 W/ D2 _0 ^, X+ Y1 @( z. L' C. S, k+ j核碎裂，7 W/ D2 _0 ^, X+ Y1 @( z. L' C. S, k+ j核碎片或多核，7 W/ D2 _0 ^, X+ Y1 @( z. L' C. S, k+ j环形铁粒幼细胞，7 W/ D2 _0 ^, X+ Y1 @( z. L' C. S, k+ j胞质空泡，7 W/ D2 _0 ^, X+ Y1 @( z. L' C. S, k+ jPAS阳性。3 y; q+ n6 U8 }9 ~. q2 S0 c' T: L4 K1 n9 T1 v巨核细胞系发育异常包括小巨核细胞及正常或大细胞有单个核或多个分开之胞核的巨核细胞，7 W/ D2 _0 ^, X+ Y1 @( z. L' C. S, k+ j区分不同的异常巨核细胞很重要。3 y; q+ n6 U8 }9 ~. q2 S0 c' T: L4 K1 n9 T1 v正常大小不分叶的核（单核叶）与分叶少的小巨核细胞，7 W/ D2 _0 ^, X+ Y1 @( z. L' C. S, k+ j通过切片观察巨核细胞发育异常较涂片更容易。3 y; q+ n6 U8 }9 ~. q2 S0 c' T: L4 K1 n9 T1 v

主要应与急性红系-粒系型白血病及AML成熟型鉴别，7 W/ D2 _0 ^, X+ Y1 @( z. L' C. S, k+ j大部分病例若严格按诊断标准均可得以区分。3 y; q+ n6 U8 }9 ~. q2 S0 c' T: L4 K1 n9 T1 v有些可为两种形态学特点重叠，7 W/ D2 _0 ^, X+ Y1 @( z. L' C. S, k+ j宜归为一种类型并在报告中注明其中的诊断难点。3 y; q+ n6 U8 }9 ~. q2 S0 c' T: L4 K1 n9 T1 v

〖免疫表型〗3 o2 f9 o. B8 ?, `0 w3 I6 `4 ]) _, j( A4 p6 N: N( V5 Y7 v5 ^/ p: T( S. N6 H; L

免疫表型检测反映形态学的异质性。3 y; q+ n6 U8 }9 ~. q2 S0 c' T: L4 K1 n9 T1 v原始细胞常只占白血病细胞的一部分，7 W/ D2 _0 ^, X+ Y1 @( z. L' C. S, k+ j这些细胞一般表达CD34（+）和全髓细胞标记（CD13、CD33）。3 y; q+ n6 U8 }9 ~. q2 S0 c' T: L4 K1 n9 T1 v常有CD56和/或淋系相关抗原CD7的异常表达。3 y; q+ n6 U8 }9 ~. q2 S0 c' T: L4 K1 n9 T1 v成熟髓系细胞可有不同于正常髓系细胞发育的抗原表达特点，7 W/ D2 _0 ^, X+ Y1 @( z. L' C. S, k+ j可呈少量散在性分布，7 W/ D2 _0 ^, X+ Y1 @( z. L' C. S, k+ j尤其是粒细胞。3 y; q+ n6 U8 }9 ~. q2 S0 c' T: L4 K1 n9 T1 v原始细胞多药耐药糖蛋白（MDR-1）表达增高。3 y; q+ n6 U8 }9 ~. q2 S0 c' T: L4 K1 n9 T1 v

推测为造血干细胞。3 y; q+ n6 U8 }9 ~. q2 S0 c' T: L4 K1 n9 T1 v

AML多系增生异常，7 W/ D2 _0 ^, X+ Y1 @( z. L' C. S, k+ j完全缓解率低。3 y; q+ n6 U8 }9 ~. q2 S0 c' T: L4 K1 n9 T1 v