- 编辑词条
-
急性髓系白血病和骨髓增生异常综合征，治疗相关性
开放分类：
【定 义 】1 z/ a) Y, m6 y, r/ s0 ?9 A9 t* p/ p, m6 D, U. ]' J/ y: e1 S6 P2 F) q4 C) H/ @
急性髓系白血病(AML)与骨髓增生异常综合征(MDS)，3 j/ c; ]9 J) q7 r/ w' _- G9 [) y+ X, b治疗相关性及细胞毒药物和/或放射线治疗有关。5 {. V. X- G( O, J0 S, ~; t8 V8 K3 G' }9 C根据病因不同分为两个类型：烷化剂/放射线相关和拓扑异构酶Ⅱ抑制剂治疗相关。5 {. V. X- G( O, J0 S, ~; t8 V8 K3 G' }9 C这类AML与MDS，3 j/ c; ]9 J) q7 r/ w' _- G9 [) y+ X, b若通过形态学或遗传学可以分类，3 j/ c; ]9 J) q7 r/ w' _- G9 [) y+ X, b须加上相关术语“治疗相关性”。5 {. V. X- G( O, J0 S, ~; t8 V8 K3 G' }9 C
急性髓系白血病与骨髓增生异常综合征，3 j/ c; ]9 J) q7 r/ w' _- G9 [) y+ X, b烷化剂相关性
【流行病学】1 z/ a) Y, m6 y, r/ s0 ?9 A9 t* p/ p, m6 D, U. ]' J/ y: e1 S6 P2 F) q4 C) H/ @
烷化剂/放疗相关疾病通常见于5～6岁在诱变剂治疗后发生；发生的时间范围为10～192个月，3 j/ c; ]9 J) q7 r/ w' _- G9 [) y+ X, b发病危险因素与用烷化剂剂量及年龄有关。5 {. V. X- G( O, J0 S, ~; t8 V8 K3 G' }9 C
【病因学】1 z/ a) Y, m6 y, r/ s0 ?9 A9 t* p/ p, m6 D, U. ]' J/ y: e1 S6 P2 F) q4 C) H/ @
源于烷化剂和/或放疗诱变作用之结果。5 {. V. X- G( O, J0 S, ~; t8 V8 K3 G' }9 C
【临床特点】1 z/ a) Y, m6 y, r/ s0 ?9 A9 t* p/ p, m6 D, U. ]' J/ y: e1 S6 P2 F) q4 C) H/ @
此病起初常表现为MDS伴骨髓衰竭：一系或全血少伴发育异常改变，3 j/ c; ]9 J) q7 r/ w' _- G9 [) y+ X, b接着出现多系明显的发育异常 ，3 j/ c; ]9 J) q7 r/ w' _- G9 [) y+ X, b骨髓中原始细胞通常<5%。5 {. V. X- G( O, J0 S, ~; t8 V8 K3 G' }9 C约2/3患者在MDS期符合伴多系增生异常的难治性贫血的诊断标准。5 {. V. X- G( O, J0 S, ~; t8 V8 K3 G' }9 C约1/3有＞15%的环形铁粒幼细胞，3 j/ c; ]9 J) q7 r/ w' _- G9 [) y+ X, b约25%病例符合MDS-RAEB-1或2的诊断标准。5 {. V. X- G( O, J0 S, ~; t8 V8 K3 G' }9 CMDS期可进展为AML或恶性度高的MDS，3 j/ c; ]9 J) q7 r/ w' _- G9 [) y+ X, b大部分病例属于骨髓增生异常期，3 j/ c; ]9 J) q7 r/ w' _- G9 [) y+ X, b少数可呈明显的急性白血病表现。5 {. V. X- G( O, J0 S, ~; t8 V8 K3 G' }9 C
【形态学】1 z/ a) Y, m6 y, r/ s0 ?9 A9 t* p/ p, m6 D, U. ]' J/ y: e1 S6 P2 F) q4 C) H/ @
此型治疗相关性AML，3 j/ c; ]9 J) q7 r/ w' _- G9 [) y+ X, b既可表现为AML又可由MDS演变而来，3 j/ c; ]9 J) q7 r/ w' _- G9 [) y+ X, b通常累及所有髓系细胞，3 j/ c; ]9 J) q7 r/ w' _- G9 [) y+ X, b即全髓增殖。5 {. V. X- G( O, J0 S, ~; t8 V8 K3 G' }9 C发育异常表现为中性粒细胞核分叶少和胞质颗粒少，3 j/ c; ]9 J) q7 r/ w' _- G9 [) y+ X, b红系发育异常实际上见于所有病例。5 {. V. X- G( O, J0 S, ~; t8 V8 K3 G' }9 C环形铁粒幼细胞高达60%，3 j/ c; ]9 J) q7 r/ w' _- G9 [) y+ X, b约1/3患者＞15%，3 j/ c; ]9 J) q7 r/ w' _- G9 [) y+ X, b25%的患者骨髓嗜碱性粒细胞增多。5 {. V. X- G( O, J0 S, ~; t8 V8 K3 G' }9 C另有约25%的患者巨核系发育异常，3 j/ c; ]9 J) q7 r/ w' _- G9 [) y+ X, b少数有Auer小体，3 j/ c; ]9 J) q7 r/ w' _- G9 [) y+ X, b有些相当于AML伴成熟型，3 j/ c; ]9 J) q7 r/ w' _- G9 [) y+ X, b少数为急性粒
-
词条内容仅供参考，如果您需要解决具体问题
（尤其在医学、法律等领域），
建议您咨询相关领域专业人士。
0
-
- 如果您认为本词条还有待完善，请 编辑词条
