【定 义】8 I8 u1 F; s2 V, ?+ [7 V/ t1 H, D0 {9 ~. V6 a( A; e8 S. c. R5 U' G5 T; I
急性髓系白血病,, \7 R( F3 @/ i4 M8 x9 a9 @0 _未成熟型的特点为骨髓大量的原始细胞增生,, \7 R( F3 @/ i4 M8 x9 a9 @0 _无明显的向成熟中性粒细胞分化的特征。* f5 b/ [9 {0 R4 s0 W8 p5 D; x; ]; I原始细胞占非红系细胞的≥90%。* f5 b/ [9 {0 R4 s0 W8 p5 D; x; ]; I原始细胞MPO 或SBB阳性(占原始细胞>3%)和/或有Auer小体。* f5 b/ [9 {0 R4 s0 W8 p5 D; x; ]; I
【同义词】8 I8 u1 F; s2 V, ?+ [7 V/ t1 H, D0 {9 ~. V6 a( A; e8 S. c. R5 U' G5 T; I
FAB:AML-M1。* f5 b/ [9 {0 R4 s0 W8 p5 D; x; ]; I
【流行病学】8 I8 u1 F; s2 V, ?+ [7 V/ t1 H, D0 {9 ~. V6 a( A; e8 S. c. R5 U' G5 T; I
本病约占AML的10%,, \7 R( F3 @/ i4 M8 x9 a9 @0 _可见于任何年龄,, \7 R( F3 @/ i4 M8 x9 a9 @0 _但主要为成人,, \7 R( F3 @/ i4 M8 x9 a9 @0 _中位年龄约46岁。* f5 b/ [9 {0 R4 s0 W8 p5 D; x; ]; I
【临床特点】8 I8 u1 F; s2 V, ?+ [7 V/ t1 H, D0 {9 ~. V6 a( A; e8 S. c. R5 U' G5 T; I
通常有骨髓衰竭表现,, \7 R( F3 @/ i4 M8 x9 a9 @0 _如贫血、血小板少、中性粒细胞少,, \7 R( F3 @/ i4 M8 x9 a9 @0 _但白细胞总数升高伴原始细胞显著增多。* f5 b/ [9 {0 R4 s0 W8 p5 D; x; ]; I
【形态学】8 I8 u1 F; s2 V, ?+ [7 V/ t1 H, D0 {9 ~. V6 a( A; e8 S. c. R5 U' G5 T; I
原始细胞明显增多,, \7 R( F3 @/ i4 M8 x9 a9 @0 _有些可见嗜天青颗粒和/或Auer小体。* f5 b/ [9 {0 R4 s0 W8 p5 D; x; ]; I其他病例原始细胞类似原始淋巴细胞,, \7 R( F3 @/ i4 M8 x9 a9 @0 _缺乏嗜天青颗粒。* f5 b/ [9 {0 R4 s0 W8 p5 D; x; ]; I原始细胞MPO与SBB阳性率不定,, \7 R( F3 @/ i4 M8 x9 a9 @0 _但通常≥3%。* f5 b/ [9 {0 R4 s0 W8 p5 D; x; ]; I骨髓活检切片常增生极度活跃,, \7 R( F3 @/ i4 M8 x9 a9 @0 _也可正常或低下。* f5 b/ [9 {0 R4 s0 W8 p5 D; x; ]; I原始细胞可MPO、溶菌酶及CD34(+)。* f5 b/ [9 {0 R4 s0 W8 p5 D; x; ]; I
应与ALL、AML,, \7 R( F3 @/ i4 M8 x9 a9 @0 _未成熟型无颗粒及MPO阳性率低者鉴别,, \7 R( F3 @/ i4 M8 x9 a9 @0 _或与AML,, \7 R( F3 @/ i4 M8 x9 a9 @0 _成熟型而原始细胞比例高者鉴别。* f5 b/ [9 {0 R4 s0 W8 p5 D; x; ]; I
〖免疫表型〗8 I8 u1 F; s2 V, ?+ [7 V/ t1 H, D0 {9 ~. V6 a( A; e8 S. c. R5 U' G5 T; I
AML,, \7 R( F3 @/ i4 M8 x9 a9 @0 _未成熟型的原始细胞至少有2种粒