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急性粒-单核细胞白血病
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【定 义】6 U3 Z1 w: c: _; p1 x4 z: v- p. Y) G- B3 _4 q- \0 w4 W+ ~3 `2 t3 j5 e) t2 h5 L- J0 O/ w6 |
急性粒-单核细胞白血病为一种以粒系及单核系前体细胞增殖为特点的急性白血病,4 \( k2 n7 b) ~0 A/ \' w* L8 r2 U+ O, L, ^6 z2 l骨髓中原始细胞≥20%,4 \( k2 n7 b) ~0 A/ \' w* L8 r2 U+ O, L, ^6 z2 l中性粒细胞及单核细胞的前体细胞各占骨髓细胞的≥20%。6 D' a2 W) N' ]0 m( u6 H; X1 `' ]6 c此种硬性规定要求原始单核细胞和前单核细胞最低下限为20%,4 \( k2 n7 b) ~0 A/ \' w* L8 r2 U+ O, L, ^6 z2 l以便区别AMML与AML成熟型或未成熟型,4 \( k2 n7 b) ~0 A/ \' w* L8 r2 U+ O, L, ^6 z2 l而伴有单核细胞增多者,4 \( k2 n7 b) ~0 A/ \' w* L8 r2 U+ O, L, ^6 z2 l可有外周血单核细胞增多(通常≥5×109/L)。6 D' a2 W) N' ]0 m( u6 H; X1 `' ]6 c
【同义词】6 U3 Z1 w: c: _; p1 x4 z: v- p. Y) G- B3 _4 q- \0 w4 W+ ~3 `2 t3 j5 e) t2 h5 L- J0 O/ w6 |
FAB:AML-M4。6 D' a2 W) N' ]0 m( u6 H; X1 `' ]6 c
【临床特点】6 U3 Z1 w: c: _; p1 x4 z: v- p. Y) G- B3 _4 q- \0 w4 W+ ~3 `2 t3 j5 e) t2 h5 L- J0 O/ w6 |
典型的表现有贫血、血小板少、发热及虚弱。6 D' a2 W) N' ]0 m( u6 H; X1 `' ]6 c白细胞可增多,4 \( k2 n7 b) ~0 A/ \' w* L8 r2 U+ O, L, ^6 z2 l并有大量原始细胞。6 D' a2 W) N' ]0 m( u6 H; X1 `' ]6 c
【流行病学】6 U3 Z1 w: c: _; p1 x4 z: v- p. Y) G- B3 _4 q- \0 w4 W+ ~3 `2 t3 j5 e) t2 h5 L- J0 O/ w6 |
AMML约占AML的15%~25%,4 \( k2 n7 b) ~0 A/ \' w* L8 r2 U+ O, L, ^6 z2 l部分病例有CMML病史,4 \( k2 n7 b) ~0 A/ \' w* L8 r2 U+ O, L, ^6 z2 l可见于任何年龄,4 \( k2 n7 b) ~0 A/ \' w* L8 r2 U+ O, L, ^6 z2 l但多见于老年人,4 \( k2 n7 b) ~0 A/ \' w* L8 r2 U+ O, L, ^6 z2 l中位年龄50岁,4 \( k2 n7 b) ~0 A/ \' w* L8 r2 U+ O, L, ^6 z2 l男女之比为1.4∶1.0。6 D' a2 W) N' ]0 m( u6 H; X1 `' ]6 c
【形态学和细胞化学】6 U3 Z1 w: c: _; p1 x4 z: v- p. Y) G- B3 _4 q- \0 w4 W+ ~3 `2 t3 j5 e) t2 h5 L- J0 O/ w6 |
单核细胞胞体大,4 \( k2 n7 b) ~0 A/ \' w* L8 r2 U+ O, L, ^6 z2 l胞质丰富,4 \( k2 n7 b) ~0 A/ \' w* L8 r2 U+ O, L, ^6 z2 l中度至重度嗜碱,4 \( k2 n7 b) ~0 A/ \' w* L8 r2 U+ O, L, ^6 z2 l可有伪足。6 D' a2 W) N' ]0 m( u6 H; X1 `' ]6 c嗜天青细颗粒散在分布,4 \( k2 n7 b) ~0 A/ \' w* L8 r2 U+ O, L, ^6 z2 l可见空泡。6 D' a2 W) N' ]0 m( u6 H; X1 `' ]6 c原始单核细胞通常核圆,4 \( k2 n7 b) ~0 A/ \' w* L8 r2 U+ O, L, ^6 z2 l染色质细,4 \( k2 n7 b) ~0 A/ \' w* L8 r2 U+ O, L, ^6 z2 l花边状,4 \( k2 n7 b) ~0 A/ \' w* L8 r2 U+ O, L, ^6 z2 l一个或多个大的核仁。6 D' a2 W) N' ]0 m( u6 H; X1 `' ]6 c前单核细胞形态不规则,4 \( k2 n7 b) ~0 A/ \' w* L8 r2 U+ O, L, ^6 z2 l核染色质细,4 \( k2 n7 b) ~0 A/ \' w* L8 r2 U+ O, L, ^6 z2 l分叶状,4 \( k2 n7 b) ~0 A/ \' w* L8 r2 U+ O, L, ^6 z2 l胞质轻度嗜碱,4 \( k2 n7 b) ~0 A/ \' w* L8 r2 U+ O, L, ^6 z2 l颗粒多见,4 \( k2 n7 b) ~0 A/ \' w* L8 r2 U+ O, L, ^6 z2 l偶见嗜天青颗粒及空泡。6 D' a2 W) N' ]0 m( u6 H; X1 `' ]6 c单核细胞及前单核细胞在常规骨髓涂片时往往不易识别,4 \( k2 n7 b) ~0 A/ \' w* L8 r2 U+ O, L, ^6 z2 l外周血单核细胞明显增多,4 \( k2 n7 b) ~0 A/ \' w* L8 r2 U+ O, L, ^6 z2 l常常比骨髓中形态成熟,4 \( k2 n7 b) ~0 A/ \' w* L8 r2 U+ O, L, ^6 z2 l外周血中单核细胞增多往往比骨髓更明显。6 D' a2 W) N' ]0 m( u6 H; X1 `' ]6 c
至少3%的原始细胞MPO(+),4 \( k2 n7 b) ~0 A/ \' w* L8 r2 U+ O, L, ^6 z2 l原始单核细胞、前单核细胞及单核细胞非特异性酯酶阳性,4 \( k2 n7 b) ~0 A/ \' w* L8 r2 U+ O, L, ^6 z2 l但有些病例阳性较弱或阴性。6 D' a2 W) N' ]0 m( u6 H; X1 `' ]6 c如果形态学为单核细胞而NSE(
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