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急性原始单核细胞白血病和急性单核细胞白血病
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【定 义】- l5 z0 O' B4 N: y6 ^( v3 K- z7 s6 q( t8 s/ }. l2 R- A. G. ~0 y. D4 z/ F0 _; E
急性原始单核细胞白血病与急性单核细胞白血病≥80%的白血病细胞为单核系细胞，( y: n8 U, S1 @+ o; @1 o; g, t3 `+ O包括原始单核细胞、前单核细胞及单核细胞。1 s2 P+ v) T+ j2 o1 t9 ?1 n5 P8 d' r- v; @, r3 r* U中性粒细胞＜20%。1 s2 P+ v) T+ j2 o1 t9 ?1 n5 P8 d' r- v; @, r3 r* U急性原始单核细胞白血病与急性单核细胞白血病可通过原始单核细胞及前单核细胞的比例鉴别。1 s2 P+ v) T+ j2 o1 t9 ?1 n5 P8 d' r- v; @, r3 r* U急性原始单核细胞白血病，( y: n8 U, S1 @+ o; @1 o; g, t3 `+ O以原始单核细胞为主（典型的≥80%）。1 s2 P+ v) T+ j2 o1 t9 ?1 n5 P8 d' r- v; @, r3 r* U急性单核细胞白血病，( y: n8 U, S1 @+ o; @1 o; g, t3 `+ O以前单核细胞为主。1 s2 P+ v) T+ j2 o1 t9 ?1 n5 P8 d' r- v; @, r3 r* U
【同义词】- l5 z0 O' B4 N: y6 ^( v3 K- z7 s6 q( t8 s/ }. l2 R- A. G. ~0 y. D4 z/ F0 _; E
FAB：急性原始单核细胞白血病，( y: n8 U, S1 @+ o; @1 o; g, t3 `+ OM5a，( y: n8 U, S1 @+ o; @1 o; g, t3 `+ O急性单核细胞白血病，( y: n8 U, S1 @+ o; @1 o; g, t3 `+ OM5b。1 s2 P+ v) T+ j2 o1 t9 ?1 n5 P8 d' r- v; @, r3 r* U
流行病学急性原始单核细胞白血病占AML的5%～8%，( y: n8 U, S1 @+ o; @1 o; g, t3 `+ O可见于任何年龄，( y: n8 U, S1 @+ o; @1 o; g, t3 `+ O但多见于年轻人。1 s2 P+ v) T+ j2 o1 t9 ?1 n5 P8 d' r- v; @, r3 r* U
婴儿期常有11q23异常，( y: n8 U, S1 @+ o; @1 o; g, t3 `+ O可有髓外病变，( y: n8 U, S1 @+ o; @1 o; g, t3 `+ O急性单核细胞白血病占AML的3.6%，( y: n8 U, S1 @+ o; @1 o; g, t3 `+ O男女之比为1.8:1.0，( y: n8 U, S1 @+ o; @1 o; g, t3 `+ O多见于成人，( y: n8 U, S1 @+ o; @1 o; g, t3 `+ O中位年龄为49岁。1 s2 P+ v) T+ j2 o1 t9 ?1 n5 P8 d' r- v; @, r3 r* U
【临床特点】- l5 z0 O' B4 N: y6 ^( v3 K- z7 s6 q( t8 s/ }. l2 R- A. G. ~0 y. D4 z/ F0 _; E
常有出血表现，( y: n8 U, S1 @+ o; @1 o; g, t3 `+ O常见髓外肿块及皮肤、牙龈浸润和中枢神经系统侵犯。1 s2 P+ v) T+ j2 o1 t9 ?1 n5 P8 d' r- v; @, r3 r* U
【形态学和细胞化学】- l5 z0 O' B4 N: y6 ^( v3 K- z7 s6 q( t8 s/ }. l2 R- A. G. ~0 y. D4 z/ F0 _; E
原始单核细胞胞体大，( y: n8 U, S1 @+ o; @1 o; g, t3 `+ O胞质丰富，( y: n8 U, S1 @+ o; @1 o; g, t3 `+ O可有中等至高度嗜碱性胞质，( y: n8 U, S1 @+ o; @1 o; g, t3 `+ O可见伪足及散在分布细的嗜天青颗粒及空泡。1 s2 P+ v) T+ j2 o1 t9 ?1 n5 P8 d' r- v; @, r3 r* U原始单核细胞胞核呈圆形，( y: n8 U, S1 @+ o; @1 o; g, t3 `+ O核染色质细致、稀疏，( y: n8 U, S1 @+ o; @1 o; g, t3 `+ O有1个或多个大的显著核仁。1 s2 P+ v) T+ j2 o1 t9 ?1 n5 P8 d' r- v; @, r3 r* U前单核细胞形态较不规则，( y: n8 U, S1 @+ o; @1 o; g, t3 `+ O核不规则扭曲。1 s2 P+ v) T+ j2 o1 t9 ?1 n5 P8 d' r- v; @, r3 r* U胞质轻度嗜碱性，( y: n8 U, S1 @+ o; @1 o; g, t3 `+ O有时有较明显颗粒，( y: n8 U, S1 @+ o; @1 o; g, t3 `+ O偶有大的嗜天青颗粒及空泡。1 s2 P+ v) T+ j2 o1 t9 ?1 n5 P8 d' r- v; @, r3 r* U急性原始单核细胞白血病Auer小体罕见，( y: n8 U, S1 @+ o; @1 o; g, t3 `+ O若有，( y: n8 U, S1 @+ o; @1 o; g, t3 `+ O则为原始粒细胞。1 s2 P+ v) T+ j2 o1 t9 ?1 n5 P8 d' r- v; @, r3 r* U可见噬血细胞增多（噬红细胞症）现象，( y: n8 U, S1 @+ o; @1 o; g, t3 `+ O提示伴有t(8；16)(p11；p13)。1 s2 P+ v) T+ j2 o1 t9 ?1 n5 P8 d' r- v; @, r3 r* U
原始单核细胞及前单核细胞通常NSE强（+）。1 s2 P+ v) T+ j2 o1 t9 ?1 n5 P8 d' r- v; @, r3 r* U10%～20%的急性原始单核细胞白血病患者NSE为（-）或弱（+）。1 s2 P+ v) T+ j2 o1 t9 ?1 n5 P8 d' r- v; @, r3 r* U其中的一部分病例免疫表型可有单核细胞的特征，( y: n8 U, S1 @+ o; @1 o; g, t3 `+ O原始单核细胞MPO为（
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