- 编辑词条
-
急性红白血病
开放分类：
【定 义 】; i5 F/ ]- W8 q* A2 u0 `7 a) W7 M0 X7 X2 g. T+ E: v- o3 `7 I3 ]3 B, @0 P
急性红白血病是红系细胞增生为主的急性白血病。4 H, L6 u, {- f2 Q0 Q( i9 q7 R' o* S6 {根据有无显著的髓（粒）系成分可分为两种亚型：①红白血病（红系/粒系型）：此亚型定义为骨髓中红系前体细胞占有核细胞≥50%，3 x, X+ O* t1 f3 n2 J- l' |( p. i4 }0 s1 P' z- m7 z8 t2 e7 ?原始粒细胞占非红系的≥20%。4 H, L6 u, {- f2 Q0 Q( i9 q7 R' o* S6 {②纯红系白血病：不成熟的红系细胞增生（占骨髓细胞>80%），3 x, X+ O* t1 f3 n2 J- l' |( p. i4 }0 s1 P' z- m7 z8 t2 e7 ?无原始粒细胞。4 H, L6 u, {- f2 Q0 Q( i9 q7 R' o* S6 {
【同义词】; i5 F/ ]- W8 q* A2 u0 `7 a) W7 M0 X7 X2 g. T+ E: v- o3 `7 I3 ]3 B, @0 P
FAB：AML，3 x, X+ O* t1 f3 n2 J- l' |( p. i4 }0 s1 P' z- m7 z8 t2 e7 ?M6a（红系/粒系型）；AML，3 x, X+ O* t1 f3 n2 J- l' |( p. i4 }0 s1 P' z- m7 z8 t2 e7 ?M6b（纯红系白血病）；红细胞过多性骨髓增生症（纯红系型）。4 H, L6 u, {- f2 Q0 Q( i9 q7 R' o* S6 {
【流行病学】; i5 F/ ]- W8 q* A2 u0 `7 a) W7 M0 X7 X2 g. T+ E: v- o3 `7 I3 ]3 B, @0 P
红白血病（红系/粒系型）主要见于成人，3 x, X+ O* t1 f3 n2 J- l' |( p. i4 }0 s1 P' z- m7 z8 t2 e7 ?约占AML的5%～6%。4 H, L6 u, {- f2 Q0 Q( i9 q7 R' o* S6 {纯红系白血病极为罕见，3 x, X+ O* t1 f3 n2 J- l' |( p. i4 }0 s1 P' z- m7 z8 t2 e7 ?可见于任何年龄，3 x, X+ O* t1 f3 n2 J- l' |( p. i4 }0 s1 P' z- m7 z8 t2 e7 ?包括儿童。4 H, L6 u, {- f2 Q0 Q( i9 q7 R' o* S6 {偶尔CML急性红系变，3 x, X+ O* t1 f3 n2 J- l' |( p. i4 }0 s1 P' z- m7 z8 t2 e7 ?表现与红白血病相似，3 x, X+ O* t1 f3 n2 J- l' |( p. i4 }0 s1 P' z- m7 z8 t2 e7 ?或者更为少见的是与纯红系白血病相似。4 H, L6 u, {- f2 Q0 Q( i9 q7 R' o* S6 {
【临床特点】; i5 F/ ]- W8 q* A2 u0 `7 a) W7 M0 X7 X2 g. T+ E: v- o3 `7 I3 ]3 B, @0 P
纯红系白血病临床表现多样，3 x, X+ O* t1 f3 n2 J- l' |( p. i4 }0 s1 P' z- m7 z8 t2 e7 ?但常见明显贫血及正成红细胞增多，3 x, X+ O* t1 f3 n2 J- l' |( p. i4 }0 s1 P' z- m7 z8 t2 e7 ?红白血病可为原发或来源于MDS。4 H, L6 u, {- f2 Q0 Q( i9 q7 R' o* S6 {RAEB或RCMD伴有或不伴有环形铁粒幼细胞。4 H, L6 u, {- f2 Q0 Q( i9 q7 R' o* S6 {
【形态学和细胞化学】; i5 F/ ]- W8 q* A2 u0 `7 a) W7 M0 X7 X2 g. T+ E: v- o3 `7 I3 ]3 B, @0 P
红白血病（红系/粒系型）：可见不同成熟阶段的红系前体细胞，3 x, X+ O* t1 f3 n2 J- l' |( p. i4 }0 s1 P' z- m7 z8 t2 e7 ?常趋向不成熟性细胞多。4 H, L6 u, {- f2 Q0 Q( i9 q7 R' o* S6 {红系前体细胞发育异常，3 x, X+ O* t1 f3 n2 J- l' |( p. i4 }0 s1 P' z- m7 z8 t2 e7 ?巨幼样核和/或双核或多核。4 H, L6 u, {- f2 Q0 Q( i9 q7 R' o* S6 {偏幼稚细胞的胞质，3 x, X+ O* t1 f3 n2 J- l' |( p. i4 }0 s1 P' z- m7 z8 t2 e7 ?常有边界不清的空泡，3 x, X+ O* t1 f3 n2 J- l' |( p. i4 }0 s1 P' z- m7 z8 t2 e7 ?可相互融合。4 H, L6 u, {- f2 Q0 Q( i9 q7 R' o* S6 {可有大的多核红系细胞。4 H, L6 u, {- f2 Q0 Q( i9 q7 R' o* S6 {原始粒细胞为中等大小，3 x, X+ O* t1 f3 n2 J- l' |( p. i4 }0 s1 P' z- m7 z8 t2 e7 ?常有少数胞质颗粒，3 x, X+ O* t1 f3 n2 J- l' |( p. i4 }0 s1 P' z- m7 z8 t2 e7 ?偶有Auer小体类似于AML，3 x, X+ O* t1 f3 n2 J- l' |( p. i4 }0 s1 P' z- m7 z8 t2 e7 ?成熟型或未成熟型中的原始粒细胞，3 x, X+ O* t1 f3 n2 J- l' |( p. i4 }0 s1 P' z- m7 z8 t2 e7 ?铁染色阳性铁粒幼细胞。4 H, L6 u, {- f2 Q0 Q( i9 q7 R' o* S6 {红系前体细胞PAS染色呈球形或弥散性阳性，3 x, X+ O* t1 f3 n2 J- l' |( p. i4 }0 s1 P' z- m7 z8 t2 e7 ?原始粒细胞MPO与SBB阳性。4 H, L6 u, {- f2 Q0 Q( i9 q7 R' o* S6 {骨髓活检常增生活跃，3 x, X+ O* t1 f3 n2 J- l' |( p. i4 }0 s1 P' z- m7 z8 t2 e7 ?可有明显的巨核细胞增生异常。4 H, L6 u, {- f2 Q0 Q( i9 q7 R' o* S6 {
纯红系白血病，3 x, X+ O* t1 f3 n2 J- l' |( p. i4 }0 s1 P' z- m7 z8 t2 e7 ?未分化型特点通常为：中至较大原红细胞，3 x, X+ O* t1 f3 n2 J- l' |( p. i4 }0 s1 P' z- m7 z8 t2 e7 ?核圆，3 x, X+ O* t1 f3 n2 J- l' |( p. i4 }0 s1 P' z- m7 z8 t2 e7 ?染色质细致，3 x, X+ O* t1 f3 n2 J- l' |( p. i4 }0 s1 P' z- m7 z8 t2 e7 ?1个或多个核仁。4 H, L6 u, {- f2 Q0 Q( i9 q7 R' o* S6 {胞质深嗜碱性常无颗粒，3 x, X+ O* t1 f3 n2 J- l' |( p. i4 }0 s1 P' z- m7 z8 t2 e7 ?常有边界不清的空泡（PAS染色阳性），3 x, X+ O* t1 f3 n2 J- l' |( p. i4 }0 s1 P' z- m7 z8 t2 e7 ?极少数情况下原始红细胞较小，3 x, X+ O* t1 f3 n2 J- l' |( p. i4 }0 s1 P' z- m7 z8 t2 e7 ?与ALL中的原始淋巴细胞相似。4 H, L6 u, {- f2 Q0 Q( i9 q7 R' o* S6 {透射电镜可见红系细胞的特点，3 x, X+ O* t1 f3 n2 J- l' |( p. i4 }0 s1 P' z- m7 z8 t2 e7 ?如胞质中游离的铁蛋白微粒或铁小体（siderosomes），3 x, X+ O* t1 f3 n2 J- l' |( p. i4 }0 s1 P' z- m7 z8 t2 e7 ?以及胞饮现象（rhopheocytosis）。4 H, L6 u, {- f2 Q0 Q( i9 q7 R' o* S6 {可有PPO（+），3 x, X+ O* t1 f3 n2 J- l' |( p. i4 }0 s1 P' z- m7 z8 t2 e7 ?原始细胞MPO及SBB（
-
词条内容仅供参考，如果您需要解决具体问题
（尤其在医学、法律等领域），
建议您咨询相关领域专业人士。
0
-
- 如果您认为本词条还有待完善，请 编辑词条
