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变型—Down综合征的急性髓系白血病/过渡性骨髓增殖性疾病
开放分类：
【定 义】4 E- s4 h* d' S0 Z6 y: d; }* q0 x: n) d( d+ y9 O* h. [. R. X9 g3 j4 N) n) E6 _5 L) \: M8 B
Down综合征患者有发生急性白血病的易感性，7 o3 c7 Z8 ]9 ~' V9 P( ?) W0 R0 Q6 |6 t0 t尤其是髓系白血病的发生率增高，7 o3 c7 Z8 ]9 ~' V9 P( ?) W0 R0 Q6 |6 t0 t其主要形态学类型主要为急性原始巨核细胞白血病。3 \8 ?' ^5 Y0 X- i5 _+ y: i( C2 Q* b- K; [3 I* y某些病例可自行缓解，7 o3 c7 Z8 ]9 ~' V9 P( ?) W0 R0 Q6 |6 t0 t这种过程称为过渡性MPD或过渡性白血病。3 \8 ?' ^5 Y0 X- i5 _+ y: i( C2 Q* b- K; [3 I* y
【临床特点】4 E- s4 h* d' S0 Z6 y: d; }* q0 x: n) d( d+ y9 O* h. [. R. X9 g3 j4 N) n) E6 _5 L) \: M8 B
多见于新生儿期，7 o3 c7 Z8 ]9 ~' V9 P( ?) W0 R0 Q6 |6 t0 t表现为显著白细胞增多。3 \8 ?' ^5 Y0 X- i5 _+ y: i( C2 Q* b- K; [3 I* y外周血原始细胞通常＞30％，7 o3 c7 Z8 ]9 ~' V9 P( ?) W0 R0 Q6 |6 t0 t常常＞50％。3 \8 ?' ^5 Y0 X- i5 _+ y: i( C2 Q* b- K; [3 I* y白细胞数量的显著增多或者血小板减少并非是区分急性白血病与过渡性白血病的可靠证据。3 \8 ?' ^5 Y0 X- i5 _+ y: i( C2 Q* b- K; [3 I* y可有明显的髓外侵犯。3 \8 ?' ^5 Y0 X- i5 _+ y: i( C2 Q* b- K; [3 I* y
【形态学和细胞化学】4 E- s4 h* d' S0 Z6 y: d; }* q0 x: n) d( d+ y9 O* h. [. R. X9 g3 j4 N) n) E6 _5 L) \: M8 B
Down综合征的白血病主要类型中白血病细胞形态异常。3 \8 ?' ^5 Y0 X- i5 _+ y: i( C2 Q* b- K; [3 I* y原始细胞大小为12～15μm，7 o3 c7 Z8 ]9 ~' V9 P( ?) W0 R0 Q6 |6 t0 t圆形至轻度不规则的细胞核，7 o3 c7 Z8 ]9 ~' V9 P( ?) W0 R0 Q6 |6 t0 t中等嗜碱性胞质，7 o3 c7 Z8 ]9 ~' V9 P( ?) W0 R0 Q6 |6 t0 t可有胞质破烂。3 \8 ?' ^5 Y0 X- i5 _+ y: i( C2 Q* b- K; [3 I* y数量不等的原始细胞胞质内有粗糙的嗜天青颗粒，7 o3 c7 Z8 ]9 ~' V9 P( ?) W0 R0 Q6 |6 t0 t类似嗜碱性粒细胞颗粒。3 \8 ?' ^5 Y0 X- i5 _+ y: i( C2 Q* b- K; [3 I* y常见前巨核细胞和小巨核细胞。3 \8 ?' ^5 Y0 X- i5 _+ y: i( C2 Q* b- K; [3 I* y常见红系发育异常。3 \8 ?' ^5 Y0 X- i5 _+ y: i( C2 Q* b- K; [3 I* y粒系发育异常多不明显，7 o3 c7 Z8 ]9 ~' V9 P( ?) W0 R0 Q6 |6 t0 t过渡性MPD的原始细胞形态上难以与急性白血病的原始细胞区别。3 \8 ?' ^5 Y0 X- i5 _+ y: i( C2 Q* b- K; [3 I* y外周血可见嗜碱性粒细胞增多。3 \8 ?' ^5 Y0 X- i5 _+ y: i( C2 Q* b- K; [3 I* y
原始细胞MPO、SBB及TdT（
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