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急性嗜碱性粒细胞白血病
开放分类：
【定 义】 5 L' m5 h) O) l+ a/ D4 M: I( W- k* t9 | 2 k' E* [* H, X0 q/ I) i5 a/ X, o5 @' S* [. P; j 急性嗜碱性粒细胞白血病是一种主要向嗜碱性粒细胞增殖分化的急性髓细胞白血病。* ], n8 B9 i9 `9 B+ \, [: B4 n6 z, G. }. b) B. u. J 有些病例可能为临床及血液学未检测到有Ｐh染色体或BCR/ABL融合基因的CML的急性变表现。* ], n8 B9 i9 `9 B+ \, [: B4 n6 z, G. }. b) B. u. J
【流行病学】 5 L' m5 h) O) l+ a/ D4 M: I( W- k* t9 | 2 k' E* [* H, X0 q/ I) i5 a/ X, o5 @' S* [. P; j 非常罕见，0 T5 _- o/ y6 z. W3 E6 K2 F) F- a. B3 t4 y3 x9 s: {1 B 仅有少数病例，0 T5 _- o/ y6 z. W3 E6 K2 F) F- a. B3 t4 y3 x9 s: {1 B 占AML＜１％。* ], n8 B9 i9 `9 B+ \, [: B4 n6 z, G. }. b) B. u. J
【临床特点】 5 L' m5 h) O) l+ a/ D4 M: I( W- k* t9 | 2 k' E* [* H, X0 q/ I) i5 a/ X, o5 @' S* [. P; j 与其他急性白血病类似，0 T5 _- o/ y6 z. W3 E6 K2 F) F- a. B3 t4 y3 x9 s: {1 B 可表现为骨髓衰竭的相关症状，0 T5 _- o/ y6 z. W3 E6 K2 F) F- a. B3 t4 y3 x9 s: {1 B 外周血有或无原始细胞。* ], n8 B9 i9 `9 B+ \, [: B4 n6 z, G. }. b) B. u. J 另外可有皮损、脏器肿大、某些溶骨改变与组织胺释放相关的症状。* ], n8 B9 i9 `9 B+ \, [: B4 n6 z, G. }. b) B. u. J
【形态学和细胞化学】 5 L' m5 h) O) l+ a/ D4 M: I( W- k* t9 | 2 k' E* [* H, X0 q/ I) i5 a/ X, o5 @' S* [. P; j 外周血及骨髓中的原始细胞为中等大，0 T5 _- o/ y6 z. W3 E6 K2 F) F- a. B3 t4 y3 x9 s: {1 B 核浆比增大，0 T5 _- o/ y6 z. W3 E6 K2 F) F- a. B3 t4 y3 x9 s: {1 B 卵圆形、圆形或双叶核，0 T5 _- o/ y6 z. W3 E6 K2 F) F- a. B3 t4 y3 x9 s: {1 B 染色质松散，0 T5 _- o/ y6 z. W3 E6 K2 F) F- a. B3 t4 y3 x9 s: {1 B 1～3个明显的核仁。* ], n8 B9 i9 `9 B+ \, [: B4 n6 z, G. }. b) B. u. J 胞质中度嗜碱性，0 T5 _- o/ y6 z. W3 E6 K2 F) F- a. B3 t4 y3 x9 s: {1 B 有不同数量粗的嗜碱性颗粒，0 T5 _- o/ y6 z. W3 E6 K2 F) F- a. B3 t4 y3 x9 s: {1 B 甲苯胺蓝染色呈异染性。* ], n8 B9 i9 `9 B+ \, [: B4 n6 z, G. }. b) B. u. J 胞质可有空泡。* ], n8 B9 i9 `9 B+ \, [: B4 n6 z, G. }. b) B. u. J 成熟嗜碱性粒细胞通常稀少。* ], n8 B9 i9 `9 B+ \, [: B4 n6 z, G. }. b) B. u. J 红系前体细胞可有异常增生，0 T5 _- o/ y6 z. W3 E6 K2 F) F- a. B3 t4 y3 x9 s: {1 B 电镜可见幼稚嗜碱性粒细胞或肥大细胞中有特征性颗粒，0 T5 _- o/ y6 z. W3 E6 K2 F) F- a. B3 t4 y3 x9 s: {1 B 为电子致密颗粒物质，0 T5 _- o/ y6 z. W3 E6 K2 F) F- a. B3 t4 y3 x9 s: {1 B 中间被分开，0 T5 _- o/ y6 z. W3 E6 K2 F) F- a. B3 t4 y3 x9 s: {1 B 呈“θ”形，0 T5 _- o/ y6 z. W3 E6 K2 F) F- a. B3 t4 y3 x9 s: {1 B 或含晶状体物质排列成卷曲或薄层状。* ], n8 B9 i9 `9 B+ \, [: B4 n6 z, G. }. b) B. u. J 后一特点是更典型的肥大细胞，0 T5 _- o/ y6 z. W3 E6 K2 F) F- a. B3 t4 y3 x9 s: {1 B 可见嗜碱性及肥大细胞颗粒在同一幼稚细胞中。* ], n8 B9 i9 `9 B+ \, [: B4 n6 z, G. }. b) B. u. J
细胞化学最典型特征为甲苯胺蓝异染性。* ], n8 B9 i9 `9 B+ \, [: B4 n6 z, G. }. b) B. u. J 另外原始细胞酸性磷酸酶弥漫（+），0 T5 _- o/ y6 z. W3 E6 K2 F) F- a. B3 t4 y3 x9 s: {1 B 有的病例PAS块状（+），0 T5 _- o/ y6 z. W3 E6 K2 F) F- a. B3 t4 y3 x9 s: {1 B 光镜下原始细胞SBB、MPO、NSE为（
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